Діагностика еритродермії. лікування
Клінічна картина еритродермії залежить від причини, що викликала захворювання. При лікарської реакції еритродермія починається раптово і дозволяється швидше. Шкірні прояви починаються з зудять еритематозних плямистих бляшок, які поширюються і зливаються у вогнища еритеми, що охоплюють великі ділянки тіла.
Потім розвивається лущення. У гострій стадії найчастіше спостерігається крупнопластинчатое лущення, а при хронічній еритродермії переважає мелкопластінчатое. Поразка волосистої частини шкіри голови зустрічається дуже часто з розвитком алопеції у 25% пацієнтів. Системні прояви при еритродермії пов'язані з порушенням шкірного бар'єру, втратою тонусу судин дерми і втратою рідини і електролітів. Втрати білка при артропатичній еритродермії можуть досягати 25-30%. що призводить до гіпоальбумінемії і отёку3. Підвищена перфузия в оголену запалену шкіру призводить до порушень терморегуляції і серцевої недостатності на тлі підвищення серцевого викиду. Крім того, підвищується ризик розвитку стафілококової інфекції та сепсису. Будь-яке з цих ускладнень може стати загрозливим для життя.
Розподіл висипань зазвичай вариабельно, однак слизові оболонки, долоні і підошви, як правило, не вражаються. Повідомляється про те, що ніс і носогубная область також залишаються вільними від висипань.
Біопсія шкіри часто неінформативна. У 50% випадків одинична біопсія не дозволяє встановити діагноз еритродермії, тому рекомендуються багаторазові біопсії. Пряма іммунофлюоресцеіція, виконувана на додаток до традиційного гістопатологічного досліджень, може допомогти для виявлення імунних бульозних захворювань (наприклад, пухирчатки). Для діагностики лімфопроліферативних захворювань проводяться дослідження реаранжіровкі гена Т-клітинного рецептора. Лабораторні тести часто неспецифічні; разом з тим загальні симптоми включають:
• Лейкоцитоз
• Лимфоцитоз
• Слабо виражену анемію
• еозинофіли
• Підвищену ШОЕ
• Поліклональні гаммапатія
• Підвищений рівень IgE
• гіпоальбумінемія
• Підвищений рівень креатиніну
• Підвищений рівень сечової кислоти.
Особам. що входять до групи ризику, рекомендується ВІЛ тестування. У дітей рекомендується визначення рівнів цинку, амінокислот і ліпідів.
Диференціальна діагностика еритродермії. Еритродермія є дерматологічних проявом цілого ряду захворювань, включаючи інфекції, лімфопроліферативні процеси, злоякісні пухлини, шкірні хвороби, набуті та вроджені порушення метаболізму і токсідерміі. Ключем до правильного діагнозу і лікування є встановлення справжньої причини, що обумовило даний стан.
лікування еритродермії
Пацієнти з гострою еритродермією потребують госпіталізації і термінової консультації дерматолога, оскільки метаболічні, інфекційні, терморе-гуляторние і серцево-судинні ускладнення можуть загрожувати життю. Терапевтичні заходи:
• Догляд за шкірою, емоленти (пом'якшувальні засоби), ванни з вівсом і вологі компреси.
• Місцеві стероїди середнього ступеня активності.
• Стероїдів високого ступеня активності та імуномодуляторів слід уникати через ризик підвищеної шкірної абсорбції.
• Системні стероїди корисні при токсідерміі (реакції па лікарські засоби) та екземі, однак при псоріазі їх застосовувати не слід.
• При еритродермії внаслідок псоріазу призначається пероральний прийом ретиноїдів або циклоспорину.
• Імуносупресивні препарати (метотрексат, азатіоприн, інфліксімаб).
• Антибіотикотерапія при підозрі на інфекцію.
• Ретельний контроль водно-електролітного балансу і стану харчування з заповненням дефіцитів.
Рекомендації пацієнтам з еритродермією. Пацієнтам слід повідомити про те, що еритродермія - потенційно загрожує життю захворювання, оскільки нерідко виникають порушення терморегуляції, а також інфекційні, метаболічні та серцево-судинні ускладнення. Хворі повинні також знати, що при деяких станах еритродермія може рецидивувати. Зокрема, це вірно для ідіопатічсской еритродермії.
Прогноз при еритродермії в значній мірі залежить від причини, що викликала захворювання. Більшість смертей спостерігається при злоякісних пухлинах. Еритродермія, індукована лікарськими засобами, має найкращий прогноз з найнижчим ризиком рецидиву. Випадки повторного виникнення захворювання спостерігаються у 15% хворих псориатической еритродермією. У 50% пацієнтів з ідіопатичною еритродермією відзначається часткова ремісія, а у однієї третини - повна.
Клінічний приклад еритродермії. 56-річний чоловік скаржиться на висип, поширену по всій поверхні його тіла. Висипання з'явилися два місяці тому в області сідниці і поширилися на кисті, передпліччя, тулуб, гомілки, стопи і, зовсім недавно - на обличчя. У пацієнта відзначається виражений свербіж і відчуття дискомфорту. Він зізнався, що останні 20 років щодня випиває пляшку джина і не може позбутися від цієї звички. Пацієнт повідомив, що раніше у нього не виникало проблем зі шкірою і йому ніколи не встановлювали діагноз псоріазу або екземи. Він заперечує лихоманку, озноб або нічні потіння. Крім дискомфортного свербіння шкіри інші симптоми не виявлені. При фізикальному обстеженні на руках і більшої частини тіла спостерігаються великі еритематозні бляшки з білими лусочками.
На малюнку помітні окремі шелушащиеся бляшки на тильній поверхні лівої кисті та поширені зміни нігтів правої кисті. На іншому малюнку представлена поширена еритродермія в сідничної області і на руках. Диференціальна діагностика еритродермії включає псоріаз, екзему, грибкові інфекції, себорейний дерматит і грибоподібний мікоз. Була виконана трепанобиопсия 4-мм трепаном і розпочато лікування місцевими кортикостероїдами. Хворий відмовився від госпіталізації з метою детоксикації і дерматологічного лікування. Йому надали великий тюбик 0,1% мазі триамцинолона для її аплікації на уражені ділянки шкіри два рази на день. Наносячи триамцинолон на всю уражену шкіру протягом перших кількох днів, йому слід було надягати бавовняну піжаму, попередньо змочену теплою водою, і ховатися ковдрою на 15 хвилин, після закінчення яких знімати піжаму.
Тести на ВІЛ, сифіліс, червоний вовчак, вірусний гепатит В і С негативні. Рівень тиреотропного гормону в нормі, рівні ферментів печінки підвищені, ШОЕ - 52. Пацієнту було рекомендовано зменшити вживання алкоголю, пити багато рідини і з'явитися на повторний прийом; на наступний день він відзначив поліпшення свого стану. Через два дні було отримано патоморфологічне висновок про наявність екзематозного дерматиту, що дозволило призначити пацієнтові курс системних стероїдів поряд з місцевим застосуванням мазі. Намітилося поліпшення призупинилося через три тижні, в зв'язку з чим для поліпшення стану шкіри настійно наголошувалося на необхідності відмови від алкоголю. Між лікарем і пацієнтом встановилися довірчі відносини, які сприяли згодою хворого на детоксикацію в умовах стаціонару, і після складного періоду в палаті інтенсивної терапії він виписаний з лікарні тверезим, практично повністю з чистою шкірою.