Бульозний пемфигоид. Діагностика буллезного пемфігоіда.
Йдеться про зазвичай протікає хронічно. щодо доброкачественном, що утворює бульбашки захворюванні часто обмеженої тривалості, яке характеризується висипанням напружено наповнених бульбашок на нормальної або запаленої почервонілий шкірі.
Етнічної та статевої схильності немає. Відсутня асоціація з HLA-антигенами. Захворювання зустрічається найчастіше у пацієнтів після 70 років. Дуже рідко може виникати в дитячому віці: ювенільний пемфигоид.
Етіологія невідома. В основі цього захворювання лежить аутоімунна реакція з утворенням аутоантитіл на протеїн з молекулярною вагою 230 kD, який є нормальною складовою частиною базальної мембрани будь-якого багатошарового пластинчастого епітелію і синтезується базальними кератиноцитами. Бульозний пемфігоїдна антиген (ВРА) розташований переважно Інтрацелюлярно на цитоплазматичних пластинках половинних десмосом базальних клітин і є близьким родичем десмосомального адгезійного протеїну десмоплакін I.
Сироватка у 80-90% пацієнтів містить антитіла класу IgG до пемфігіодним антитіл з молекулярною вагою 230 kD (ВРА-1), 30-50% пацієнтів мають антитіла, які реагують з ще одним антигеном молекулярного ваги 160-180 kD (BPA2), який , ймовірно, розташований переважного позаклітинно в області lamina lucida базально-мембранної зони. Передбачається, що зв'язування антитіл на пемфігоїдна-антигенному комплексі за допомогою активації факторів комплементу, а також дії запальних клітин (еозинофілів, нейтрофілів) і продуктів їх секреції викликає порушення цілісності зв'язків між епідермісом і дермою і тим самим утворення субепідермальной бульбашок.
Бульозний пемфигоид зустрічається і як паранеопластический синдром. Приблизно у 16-30% переважно літніх пацієнтів у зв'язку зі спалахом захворювання або пізніше виявляються злоякісні пухлини (карцинома простати, грудної залози або бронхіальна карцинома). Тимчасова взаємозв'язок між виникненням пухлини і бульозним пемфігоїд, однак, дуже рідко буває однозначною, так що патогенетичну зв'язок можна лише припустити.
Можлива також провокація захворювання за допомогою лікарських засобів, наприклад сульфадимезин, пеніцилін, фуросемід або діазепам. Описано виникнення бульозної пемфігоіда після локального застосування 5-фторурацилу, УФ-або рентгенівського опромінення.
Примітно можливе співіснування буллезного пемфігоіда з іншими захворюваннями, при яких є або дискутується аутоіммунопатогенез: поліміозит, вульгарна пухирчатка, листоподібна пухирчатка, герпетиформний дерматоз, системний червоний вовчак, виразковий коліт, нефрит, хронічний поліартрит, червоний плоский лишай і псоріаз. На користь інфекційної причини поки свідчень не виявлено.
Місцями переважної локалізації симетричних висипань є бічні ділянки шиї, пахвові западини, інгвінальних складки, внутрішня сторона стегон і верхня частина живота. На мабуть здоровій шкірі, але частіше на елевірованних еритема, без причини раптом з'являються пружні бульбашки часто химерної форми з прозорим вмістом. Їх діаметр від декількох міліметрів до декількох сантиметрів. Спочатку висипання нагадують багатоформна еритема. Типовим є те, що пізніше у частині бульбашок є геморагічне вміст, так як при субепідермальной порушення цілісності руйнуються поверхневі капіляри сосочкового шару. Тому виникають ерозії часто покриваються геморагічної скоринкою.
Пружні бульбашки набагато стійкіші, ніж бульбашки при вульгарною пухирчатці, так як їх покришку утворює весь епідерміс. Коли вони розкриваються, виникають ерозії із залишками міхура по краях, які заживають у напрямку від краю. У интертригинозного ділянках бульбашки розкриваються швидше внаслідок мацерації, виникають плоскі, іноді покриті геморагічними корочками ерозії. Якщо бульбашки химерної форми виникають згрупувати, то захворювання може нагадувати герпетиформний дерматит.
Зміни на слизовій порожнини рота у формі маленьких бульбашок або частіше вторинних, за формою чітко обмежених ерозій без фібринозних відкладень мають місце в 20-30% випадків і призводять до хворобливих відчуттів. Їх тенденція до одужання незначна. Дуже рідкісні ерозійні зміни слизової порожнини рота в якості первинних або виняткових проявів буллезного пемфігоіда.
Зміни на інших слизових. таких як гортань, глотка, кон'юнктива і генітоанальная область присутні дуже рідко.
Починаються висипання можуть свербіти, а ерозії - завдавати болю. Іноді сверблячка є єдиним симптомом до того, як через кілька місяців з'являться бульбашки. Загальний стан спочатку хороше. У перебігу захворювання внаслідок рецидивуючих висипань, втрати апетиту, зниження ваги можуть мати місце загальна слабкість і температура.
Захворювання протікає хронічно з нападами і ремісіями протягом місяців і років. При відсутності лікування смертність нижча, ніж при вульгарною пухирчатці. Вона оцінюється приблизно в 40% і настає внаслідок вторинних ускладнень, таких як бактеріальні інфекції - бронхопневмонія, сепсис. Прогноз в осіб похилого віку зі слабкою конституцією слід робити обережно.