На думку більшості дерматологів, бульозний пемфігоїд Левера (синоніми: pemphigoid bullosa Lever, власне неакантолітіческая пухирчатка) являє собою своєрідну форму міхура захворювання, що відрізняється від істинної пухирчатки клінічними, гістологічними і імуноморфологічними особливостями, але перш за все відсутністю акантолиза. Найчастіше хворіють особи похилого віку (середній вік хворих становить 65 років), хоча описані випадки виникнення дерматозів у молодих осіб.
Клінічна картина характеризується появою на незміненій шкірі або еритематозному тлі бульбашок з серозним або серозно-геморагічним вмістом. Улюбленою локалізацією висипу є кінцівки, тулуб, пахово-стегнові складки. Висипання можуть бути локалізованими, але частіше генералізовані, в ряді випадків відзначається їх Герпетиформний розташування. Генералізація висипань може виникнути з самого початку захворювання або через кілька тижнів після існування локальних бульбашок. Зазвичай бульозний пемфігоїд протікає хронічно з мимовільними, але неповними ремісіями. При цьому прогноз для життя більш сприятливий, ніж при справжній пузирчатке. Однак у літніх осіб в зв'язку з приєднанням інтеркурентних захворювань може спостерігатися летальний результат.
Зазвичай знову з'явилися бульбашки напружені, з щільною покришкою, діаметр їх 0,5-3 см, іноді більше. У разі появи особливо великих бульбашок покришка їх може мати складчасту поверхню внаслідок менш вираженого напруги. Іноді одночасно з бульбашками виникають еритематозно-уртикарний елементи, що супроводжуються почуттям печіння і сверблячкою. Після розриву покришки бульбашок утворюються ерозії, які швидко епітелізіруются і не схильні до периферичної росту. У мазках-відбитках з дна ерозій акантолітіческіх клітин виявити не вдається. Симптом Нікольського, за рідкісним винятком, негативний.
Бульбашки можуть зливатися між собою, утворюючи великі вогнища ураження з нерівними обрисами, по периферії яких виникають нові бульбашки, а центральна частина пигментирована і має ерозивно-коркові ділянки.
Слизова оболонка порожнини рота і статевих органів уражається рідко. Бульбашки, що локалізуються на слизовій оболонці порожнини рота, напружені, мають щільну кришку. Ерозії на місці виявило бульбашок на слизовій оболонці, як і на шкірі, обмежені, не мають тенденції до периферичної росту і швидко епітелізіруются. Червона облямівка губ, як правило, не уражена.
Гістологічні зміни шкіри і слизових оболонок при бульозної пемфігоїд характеризуються утворенням подепідермальних (підепітеліальному) вакуолей, в результаті злиття яких утворюється міхур, що відокремлює епідерміс від дерми. Внаслідок регенерації, яка починається з периферії міхура і поступово захоплює його дно, утворюється вторинна внутріепідермально-дермальная порожнину, що може привести до неправильної інтерпретації гістологічної картини і діагностичної помилку. Для гістологічного дослідження необхідно біопсірованной ділянки шкіри зі свіжими бульбашками. У вмісті міхура містяться лімфоцити, гістіоцити і невелика кількість еозинофілів. У дермі навколо розширених судин виявляють інфільтрат, що складається з лімфоцитів, гістіоцитарних елементів і еозинофілів.
За даними багатьох дерматологів, при бульозної пемфігоїд иммуноморфологические дослідження дозволяють виявити в області базальної мембрани фіксовані IgG.
Діагностика бульозної пемфігоіда грунтується на клінічних особливостях дерматозу, що характеризуються розвитком напружених міхурів з щільною покришкою (переважно в осіб похилого віку), швидкої епітелізації ерозій без тенденції до периферичного росту, негативним симптомом Нікольського і відсутністю акантолітіческіх клітин в мазках-відбитках. Діагностичне значення мають також результати гістологічних досліджень, що дозволяють виявити подепідермально розташовані вакуолі і бульбашки.
Бульозний пемфігоїд Левера необхідно диференціювати від бульозної форми герпетиформного дерматиту Дюринга і ексудативної мультиформної еритеми, бульозних токсикодермії, вульгарною пухирчатки.
Бульозна форма герпетиформного дерматиту Дюринга на відміну від бульозної пемфігоіда характеризується герпетиформним, згрупованих розташуванням полиморфной висипу, що супроводжується палінням і свербінням, позитивною пробою Ядассона, наявністю еозинофілії у вмісті міхура і крові, позитивною динамікою клінічних симптомів захворювання при лікуванні препаратами сульфонового ряду. Гістологічно відрізнити бульозний пемфігоїд Левера від бульозної форми герпетиформного дерматиту Дюринга дуже складно, так як при тому і іншому дерматозе виявляють подепідермально розташований міхур, а також еозинофіли в інфільтраті і вмісті міхура. Однак при бульозної пемфігоїд еозинофілія менш виражена. Велику допомогу в подібних випадках надають иммуноморфологические дослідження. У той час як при бульозної пемфігоїд в крові і тканинах виявляють антитіла до базальної мембрані, при бульозної формі герпетиформного дерматиту Дюринга - антитіла класу IgA, що локалізуються в області сосочків дерми, в окружності міхура.
Бульозна форма багатоформна еритема під час відсутності від бульозної пемфігоіда протікає гостро, з лихоманкою, нездужанням. Хворіють переважно особи молодого віку. Висипання тривають кілька тижнів і під впливом терапії повністю вирішуються. Крім того, більшість бульбашок розташовується на набряковому, гиперемированном підставі, в той час як при бульозної пемфігоїд багато з них виникають на незміненій шкірі. Гістологічна картина при бульозної формі багатоформна еритема і бульозної пемфігоїд має багато спільного, насамперед подепідермальное розташування міхура. Однак на відміну від бульозної пемфігоіда при бульозної формі багатоформна еритема не виявляється циркулюють і фіксовані IgG.
Від бульозних токсикодермії бульозний пемфігоїд відрізняється відсутністю зв'язку висипань з прийомом лікарських препаратів. Крім того, висипання при бульозних токсикодермиях зазвичай поліморфні: відзначаються не тільки бульозні елементи, але і еритема, пухирі, везикулезной елементів. У хворих нерідко відзначаються лихоманка, нездужання і інші загальні розлади, що нехарактерно для бульозної пемфігоіда. Слід враховувати, що багато дерматологи в останні роки розглядають бульозний пемфігоїд як паранеопластический дерматоз. У всіх випадках цього захворювання необхідно проводити обстеження для виключення злоякісних новоутворень внутрішніх органів.
Повернутися до списку статей про шкірних захворюваннях