Ботулізм - гостре токсико-інфекційне захворювання, пов'язане з вживанням в їжу продуктів, що містять токсин Clostridium botulinum і самих збудників. Характерно розвиток парезів і паралічів мускулатури у зв'язку з блокадою токсином виділення ацетилхоліну в нервових синапсах.
Короткі історичні відомості
Під назвами аллантіазіс (від гр. Allantiksa - ковбаса), іхтіозізм (від гр. Ichtis - риба) захворювання відоме з XVIII століття, коли були зареєстровані випадки отруєння рибою і кров'яною ковбасою. Термін «ботулізм» (від лат. Botulus - ковбаса) ввів бельгійський бактеріолог Е. Ван-Ерменгем (1896), який виділив збудник з кишечника загиблого хворого. Разом з тим ще в IX-X століттях у Візантії, а дещо пізніше в Німеччині спостерігали випадки захворювання, пов'язані з вживанням кров'яної ковбаси. У 1818 р вУкаіни описано нервово-паралітичну захворювання, пов'язане з вживанням в їжу копченої риби.
Збудник - рухома грамположительная, строго анаеробна спорообразуюшая бактерія Clostridium botulinum. В мазках має вигляд паличок із закругленими кінцями, розташованих безладними скупченнями або невеликими ланцюжками. У несприятливих умовах утворює субтермінальние і термінальні суперечки, у вигляді яких і зберігається в навколишньому середовищі. У висушеному стані спори можуть зберігати життєздатність десятиліттями. Відомо 8 сероварів ботулізму - А, В, Са2beta. D, E, F, G, проте в патології людини домінують серовар А, В, Е і F. Оптимальний зростання клостридій і токсінообразованіе відбуваються в анаеробних умовах при температурі 35 ° С. Вегетативні форми бактерій гинуть при 80 ° С протягом 30 хв, при кип'ятінні - протягом 5 хв. Спори витримують кип'ятіння тривалістю більше 30 хв і руйнуються тільки при автоклавуванні. Токсин (ботулотоксин) швидко руйнується при кип'ятінні, стійкий до дії пепсину і трипсину, витримує високі концентрації (до 18%) кухонної солі, не руйнується в продуктах, що містять різні спеції. Присутність ботулотоксину в харчових продуктах не змінює їх органолептичних властивостей. Ботулотоксин є одним з найсильніших біологічних отрут. Можливі випадки отруєння людей і тварин відразу декількома токсинами, що продукуються бактеріями різних сероварів.
Резервуар і джерела інфекції - грунт, дикі і синантропні тварини, водоплавні птахи, риби і людина. Збудник ботулізму живе в кишечнику корів, коней, свиней, кролів, щурів, норок, курей, диких водоплавних птахів і багатьох інших представників тваринного світу. При цьому носійство збудників зазвичай не завдає тваринам видимої шкоди. Хвора людина не становить епідеміологічної небезпеки для оточуючих осіб. З організму заражених тварин (або людини) бактерії виділяються з фекаліями і потрапляють в грунт, воду, корм худоби і т.п. Забруднення різних елементів зовнішнього середовища може викликатися також при розкладанні трупів гризунів і птахів, загиблих від ботулізму.
Механізм передачі - фекально-оральний. Основна причина захворювання - вживання в їжу продуктів домашнього консервування, найбільш часто овочів і грибів, а також ковбаси, шинки, копченої та солоної риби контамінованих клостридиями. Практично всі харчові продукти, забруднені грунтом або вмістом кишечника тварин, птахів, риб, можуть містити спори збудників ботулізму. Однак захворювання може виникнути тільки при вживанні продуктів, що зберігалися в анаеробних умовах (консерви, приготовлені в домашніх умовах). Значно рідше зустрічають рановий ботулізм і ботулізм новонароджених, що виникає у останніх при попаданні клостридий в кишечник і продукції ними токсину. У разі нещасного випадку в размозжённих, некротизованих тканинах, позбавлених доступу кисню, створюються умови, близькі до анаеробних, при яких відбувається проростання суперечка і акумуляція ботулотоксину. Токсин добре всмоктується не тільки зі слизової оболонки шлунково-кишкового тракту, а й зі слизових оболонок очей і верхніх дихальних шляхів, що становить велику небезпеку в разі використання аерозолю токсину в якості біологічної зброї.
Природна сприйнятливість людей висока. У зв'язку з тим, що токсин реалізує активність в мінімальних дозах, які є значущими антитоксических імунних реакцій не розвивається і антитоксичний імунітет не виробляється.
Основні епідеміологічні ознаки. Ботулізм реєструють у вигляді спорадичних і групових захворювань; часто випадки захворювання мають сімейний характер в результаті вживання в їжу заражених продуктів домашнього приготування. На їх частку припадає близько 38% всіх випадків захворювання. Для ботулізму не характерна строго виражена сезонність. Слід зазначити, що ботулізм, обумовлений вживанням продуктів харчування, виготовлених в промислових умовах, практично зник. В Україні частіше реєструються захворювання, пов'язані з вживанням грибів домашнього приготування, копченої або в'яленої риби, в європейських країнах - м'ясних і ковбасних виробів, в США - бобових консервів. Визначено зв'язок між типовою структурою збудників і характером факторів передачі. Зараження після вживання консервів з м'яса теплокровних тварин (тушонка, окости, ковбаси та ін.) Найбільш часто викликають бактерії типу В, з риби - бактерії типів Е і F, консервованих продуктів рослинного походження (мариновані гриби, овочі, фрукти та ін.) - бактерії типів А і В. Місцеві та національні особливості, традиції та звичаї в харчуванні і способах консервування харчових продуктів визначають неоднакове поширення того чи іншого типу збудника на різних територіях. Виражені також і клініко-епідеміологічні особливості захворювань, викликаних бактеріями різних типів. Збудник типу В викликає інтоксикації з відносно низькою летальністю і осередкових, які відрізняють подовжений інкубаційний період, пізні терміни госпіталізації та початок специфічного лікування. У той же час, бактерії типу Е викликають ураження з дуже високою летальністю (30% і вище), домінуванням важких клінічних форм. В останні роки спостерігається тенденція до зростання захворюваності, смертності та числа спалахів, що обумовлено зростаючими темпами і стихійністю консервування різноманітних видів продуктів в домашніх умовах. Найбільш часто захворювання реєструють серед осіб 20-25 років.
У переважній більшості випадків зараження людини відбувається при попаданні токсину з їжею в шлунково-кишковому тракті, однак можливі й інші шляхи зараження (рановий ботулізм, ботулізм новонароджених). Хороша всмоктуваність токсину зумовлює його найбільшу концентрацію в крові вже в першу добу, проте дози токсину, що не встигли зв'язатися з нервовою тканиною, до 3-4-ї доби повністю виводяться з організму з сечею. Патогенетичні механізми розвитку інтоксикації залишаються ще недостатньо ясними. Відомо, що ботулотоксин оборотно порушує вуглеводний обмін в нервових клітинах, що забезпечує їх енергетичний режим. При цьому порушується синтез холінацетилтрансферази, активізує утворення ацетилхоліну. В результаті слабшає або зникає нервово-м'язовий імпульс, розвиваються оборотні (в разі одужання) парези або паралічі.
Ботулотоксин впливає на парасимпатичну нервову систему, пригнічуючи її активність, що проявляється мідріазом, сухістю слизових оболонок і запорами.
Багато дослідників кваліфікують ботулізм не як інтоксикацію, а як токсикоінфекцію, надаючи значення збудника. Зокрема, рідко зустрічається тривалий інкубаційний період (до 10 днів) пояснюють проростанням спор збудника в шлунково-кишковому тракті з подальшим виділенням екзотоксину вегетативними формами. Крім того, встановлена можливість розвитку вегетативних форм з суперечка в гнійних вогнищах або «кишенях» при пораненнях (рани ботулізм). Ці механізми підтримують концентрацію токсину в організмі хворого протягом тривалого часу, що слід враховувати при проведенні сироваткової терапії.
Інкубаційний період. У більшості випадків буває коротким і становить 4-6 год. Однак в окремих випадках він може подовжуватися до 7-10 днів. Це викликає необхідність протягом 10 діб спостерігати за станом здоров'я всіх осіб, які вживали в їжу продукт, що послужив причиною виникнення першого випадку захворювання.
Початковий період. Симптоматика хвороби може бути нечіткою, схожою на ряд інших захворювань, що ускладнює можливості ранньої діагностики. За характером основних клінічних проявів ботулізму в початковий період умовно можна виділити наступні варіанти.
Гастроентерітіческій варіант. Виникають болі в епігастральній ділянці схваткообразного характеру, можливі одноразова або дворазова блювота з'їденої їжею, послаблення стільця. Захворювання нагадує прояви харчової токсикоінфекції. Разом з цим слід враховувати, що при ботулізмі не буває вираженого підвищення температури тіла і розвивається сильна сухість слизових оболонок ротової порожнини, яку не можна пояснити незначною втратою рідини. Частим симптомом в цей період є утруднення проходження їжі по стравоходу ( «клубок у горлі»).
«Очний» варіант. Виявляється розладами зору - появою туману, сітки, «мушок» перед очима, втрачається чіткість контурів предметів. У деяких випадках розвивається «гостра далекозорість», корригируемая позитивними лінзами.
Варіант гострої дихальної недостатності. Найбільш небезпечний варіант ботулізму з блискавичним розвитком гострої дихальної недостатності (задишка, ціаноз, тахікардія, патологічні типи дихання). Смерть пацієнта може розвинутися через 3-4 ч.
Розпал хвороби. Клінічні прояви ботулізму досить характерні і відрізняються поєднанням ряду синдромів. При розвитку офтальмоплегічна синдрому можна спостерігати двосторонній Блефароптоз, стійкий мідріаз, диплопію, порушення руху очних яблук (частіше сходиться стробізм), вертикальний ністагм. Одночасно у хворого виникає синдром порушення ковтання, що виражається в утрудненні ковтання спочатку твердою, а потім і рідкої їжі (при спробі випити воду вона виливається у хворого через ніс). Останнє обумовлено парезом ковтальних м'язів. При огляді ротової порожнини звертає на себе увагу порушення або в більш важких випадках повна відсутність рухливості м'якого піднебіння і язичка. Відсутня глотковий рефлекс, руху мови обмежені.