Болісний дар Нікколо Паганіні
Нікколо Паганіні, фото
З тих пір як великий скрипаль Нікколо Паганіні останній раз торкнувся смичком струн своєї скрипки, пройшло майже два століття. Проте легенди про незвичайний дарунок маестро живі й донині. Сторінки напівзотлілих в музейних архівах газет устами музичних критиків описують незвичайне враження, яке справляла на слухачів музика Паганіні. «... Це диявольська спокуса. Слухачі охоплені якимось божевіллям, інакше не може бути. Коли він грає, дихання захоплює, і саме биття серця відволікає увагу людини. Власне серце дратує і стає нестерпним. Власне життя припиняється, коли починаються ці звуки ».
Гра Паганіні була настільки віртуозної і приголомшуючою, що сучасники вважали, ніби в обмін на музичний дар він продав душу дияволові. Позбавлені забобонів і романтики представники наукової думки XXI століття висувають свою версію геніальності скрипаля: надзвичайною спритністю і рухливістю пальців, здатністю легко виконувати найскладніші пасажі і композиції, так само як незграбною і потворною зовнішністю, Паганіні був зобов'язаний рідкісної вродженої хвороби - синдрому Марфана.
Поломка в 15-й хромосомі (синдром Марфана)
Зберігся щоденник лікаря, який лікував Паганіні, в якому опис недуг знаменитого пацієнта багато в чому збігається з класичними симптомами синдрому Марфана. Звичайно, в кінці XIX століття доктора могли лише здогадуватися з приводу походження настільки незвичайних скелетних аномалій. Сьогодні відомо, що цю рідкісну спадкову хворобу сполучної тканини провокує пошкодження гена 15-ї пари хромосом, який відповідає за вироблення білка фибриллина - важливого компонента сполучної тканини, що формує її еластичність і скоротність. Судячи по портретах, записок лікарів і відгуками про зовнішність Паганіні, синдром Марфана грунтовно «підкоригував» вигляд музиканта.
У дитинстві Нікколо описували не інакше як кволу маленьку мавпочку з видатною щелепою, дуже довгим носом, запалими грудьми, незграбними плечима і руками. діставати майже до вивернутих назовні колінних чашечок. Один з перших його вчителів, маестро Козио, зазначив потворність пальців юного Паганіні: «Кожен з них схожий на качиний ніс. Але для гри такі пальці найкраще ». Перетворенню вродженого дефекту в перевага чимало посприяв батько Нікколо.
Жадібний Антоніо Паганіні замикав свого чотирирічного сина в темній комірці і не випускав до тих пір, поки той не доводив виконання музичного вправи до досконалості. Побої і запотиличники змушували маленького хлопчика день у день водити смичком по струнах. Власне, у Паганіні не залишалося вибору - вже в ранньому дитинстві він зрісся з інструментом, і коли в 8 років вперше виступив на професійній сцені, враження, вироблене його грою на публіку, балансувала на межі між захопленням і забобонним страхом.
Скрипка Паганіні могла видавати звуки близькі до співу птахів і навіть до людських голосів. Люди на концертах думали, що десь за сценою захована друга скрипка, грає разом з інструментом майстра.
Порівняльна характеристика
Зовнішність маестро в зрілі роки сучасники описували приблизно так: високий зріст і надзвичайна худорба, сильна блідість, демонічний погляд, права нога довше лівої, ліве плече вище правого, упала грудна клітка, яскраво виражена м'язова слабкість при залізної силі кистей рук. Пальці надзвичайно тонкі, суглоби гнуться у всіх напрямках. Заздрісники Паганіні розпускали чутки, ніби надгнучкість його пальців результат складної операції. А тепер зіставимо риси його зовнішності з симптомами хвороби Марфана:
- арахнодактилія - подовжені кисті, «павукові» пальці рук і ніг (параметри кінцівок легендарного скрипаля);
- множинні кістково-суглобові аномалії (у Паганіні - вроджений вивих колінної чашечки, крива права нога);
- гіпермобільність суглобів (саме нею деякі фахівці пояснюють здатність Паганіні виконувати технічно неймовірно складні твори);
- воронкообразная деформація грудної клітки (запалі груди у маестро);
- високий зріст і худорба ( «найвужчі костюми висіли на ньому мішком, рукава бовталися, як на палицях, всякий воріт опинявся занадто широким»);
- різні порушення зору: підвивих кришталика, короткозорість і сходяться косоокість (пояснення демонічного погляду Паганіні);
- аномалії черепа та обличчя (череп маестро Нікколо був подовженим і сплюсненим);
- порушення серцево-судинної системи: поразка клапанного апарату серця, в результаті - розрив аневризми аорти (передбачувана причина смерті музиканта).
Після смерті Паганіні в 1840 році папська курія не дала дозволу на його поховання. Лише через 53 роки прах великого скрипаля знайшов свій вічний спочинок у землі рідній Генуї.
фатальний діагноз
Судячи з зовнішності легендарного скрипаля, у нього дійсно була рідкісна хвороба сполучної тканини - синдром Марфана, - кажуть сучасні дослідники. Сполучна тканина це основа, що з'єднує клітини судин, м'язів, зв'язок. Коли в ній розвиваються патологічні процеси, відбуваються системні порушення - уражаються оболонки спинного мозку, очей, кісток черепа, суглобів і сухожиль. Це те, що ми бачимо у Паганіні: здавлений череп, глибоко посаджені очі, довгі і гнучкі павукові пальці, запалі груди.
Згодом хвороба Марфана прогресує: сполучна тканина руйнується, м'язи, сухожилля і суглоби стають надмірно еластичними, людина відчуває слабкість в руках і ногах - вони фактично відмовляють йому. Але найбільш грізне ускладнення синдрому Марфана - розшарування аневризми висхідної аорти, при якому сполучна тканина стінок цього широкого кровоносної каналу поступово стоншується, руйнується і загрожує розривом. Ранні ознаки виникає катастрофи - захриплість, біль за грудиною і в спині, кашель, задишка, блювота.
Напади ревматичних болів в суглобах, кривавий кашель і слабкість переслідували великого скрипаля останні роки його життя. Його неодноразово намагалися лікувати імениті лікарі, але ніхто не міг поставити зрозумілу діагноз. Відомо, що за півроку до смерті Паганіні практично втратив голос, а кожен публічний концерт коштував йому, за його власним висловом, роки життя. Офіційно смерть маестро прийняв від загадкової хвороби горла, але, по всій видимості, причиною його смерті був розрив аневризми аорти фатальне ускладнення синдрому Марфана.
Стверджувати, ніби своїм генієм і світовою славою Паганіні зобов'язаний виключно хвороби, було б несправедливо. Дитинство великого музиканта пройшло в виснажливих репетиціях, вуличних концертах і турне, які організовував батько, щоб заробити на таланті сина побільше грошей. Недитячий працю маленького скрипаля окупився сторицею: в майбутньому він легко і віртуозно міг виконувати будь-який твір.
Крім того, у Нікколо був напрочуд тонкий слух - він чув голоси пішоходів, які проходять за два квартали від його будинку, крики і плач дітей, що доносяться з підвальних приміщень сусідніх провулків. Ця незвичайна чуйність здавалася Паганіні природною, але вона була ще одним підтвердженням його рідкісного музичного таланту. Хвороба розширила технічні можливості виконання найскладніших пасажів, але вона ніяк не могла вплинути на красу музики, яку складав великий маестро. Дар Паганіні мав мало спільного з його тілом - це було властивість його душі.
Відомі люди з синдромом Марфана
На рідкість незграбний і непривабливий Андерсен був високий, довгорукого та довгоносого, мав гротескно вугласте особа. Але це не завадило йому стати одним з найвідоміших письменників світу.
Великий американський президент при всій своїй потворній худорбі володів величезною фізичною силою і витривалістю, гострим розумом і талантом оратора-імпровізатора.
Зовнішність чудового дитячого письменника була більш ніж своєрідною: високий зріст, довгі руки і ноги, великі кисті і величезний ніс. Чуковський - один з чотирьох російських письменників, удостоєних звання почесного доктора філології Оксфордського університету.
При зрості 190 см його вага не перевищує 72 кг. У головного терориста світу непропорційно довгі кінцівки, довгастий череп і вузьке обличчя. Він завжди спирається на ціпок - ймовірно, є проблеми з хребтом. Бен Ладен теж знаменитий, але навряд чи цією славою можна похвалитися.
Оцініть цей пост, я намагався:
Скрипаль який умів розмовляти з більш ніж 1000 інструментами. Його чи скрипки відкривали трупи і будували безголові а може і з головою палаци і склепи? Якщо композитор диявола то так. Але в ті роки над спекотною Італією дозрів мідний купорос і ледь охолодити труп створив симетрії і прорізав твердими засухами оболонку і був висунутий вгору а струни склалися у вигляді руки неф плечі дах ноги склалися зліва на право з права наліво як руки і руки зміцнили будівлю яке обросло продуктом Італійської діяльності - Склеп.
Диявольська музика поганин звичайно мала секрети і не які з них в тому що скрипаль покривав свої скрипки НЕ лаком а смолою в тому що ні смолою а прийняв на скрипку отрута щоб врятувати бідолаху через його неграмотність всі струни обірвав а останню не зміг тому і отруївся і отрута не отрута а просто чорт який називається пакетик з чаєм. Не можна пити чай коли чорт сидить в склянці або келиху тоді сидів пакетик або хустинку в глечику і пили чай холодний і не помітили як хустинку з чаєм залишився в глечику. Поганин випив з глечика і помер. Чорт смерті один визначений це чайний пакетик заварки в келиху з окропом який потрібно виймати перед тим як пити чай. В іншому випадку рис дістане вас. Його струни налаштовані сильніше ваших і здатні переналаштувати вас в не найкращу сторону.
Тому і було в народі оповідь про диявольську музиці композитора до диявола.
Італія потопала в розпусті і похоті в наркотиках і гулянках у вині і винних наркотики на винному оцті і всякої фігні.
Скрипаль який умів розмовляти з більш ніж 1000 інструментами. Його чи скрипки відкривали трупи і будували безголові а може і з головою палаци і склепи? Якщо композитор диявола то так. Але в ті роки над спекотною Італією дозрів мідний купорос і ледь охолодити труп створив симетрії і прорізав твердими засухами оболонку і був висунутий вгору а струни склалися у вигляді руки неф плечі дах ноги склалися зліва на право з права наліво як руки і руки зміцнили будівлю яке обросло продуктом Італійської діяльності - Склеп.
Диявольська музика поганин звичайно мала секрети і не які з них в тому що скрипаль покривав свої скрипки НЕ лаком а смолою в тому що ні смолою а прийняв на скрипку отрута щоб врятувати бідолаху через його неграмотність всі струни обірвав а останню не зміг тому і отруївся і отрута не отрута а просто чорт який називається пакетик з чаєм. Не можна пити чай коли чорт сидить в склянці або келиху тоді сидів пакетик або хустинку в глечику і пили чай холодний і не помітили як хустинку з чаєм залишився в глечику. Поганин випив з глечика і помер. Чорт смерті один визначений це чайний пакетик заварки в келиху з окропом який потрібно виймати перед тим як пити чай. В іншому випадку рис дістане вас. Його струни налаштовані сильніше ваших і способн