Атрофія: причини, симптоми і лікування
Атрофія (або хвороба Паррі-Ромберга, синдром Ромберга) - це зменшення розмірів половини тіла внаслідок затримки розвитку однієї половини голови, шиї, тулуба, кінцівок. Цей нейростоматологічних синдром вперше був описаний в 1837 р Паррі. У 1846 р Ромберг включив його в число трофоневрозов.
Причини захворювання поки неясні. Початку захворювання іноді передують травми обличчя та черепа, інфекційні захворювання. У ряді випадків хвороба виявляється синдромом склеродермії, сирингомиелии, спинний сухотки, пухлини, ехінококозу мозку, пошкоджень верхнього шийного симпатичного вузла. Має значення ураження гіпоталамуса, симпатичного стовбура.
Також вважають, що в походженні атрофія важливе значення мають патології симпатичного відділу вегетативної нервової системи, ураження системи трійчастого нерва, вогнищевим поразок кори головного мозку, склеродермії. Описано зв'язок розвитку атрофія з наслідками порушення мозкового кровообігу в області стовбура головного мозку, а також сімейні випадки атрофія.
Симптоми: спостерігається одностороння атрофія шкіри, підшкірної клітковини і м'язів обличчя, язика, атрофія голосової складки і гортані, випаданням волосся, вій і брів.
Захворювання починається у віці 10-20 років. Нерідко виникають болі в обличчі. Зазвичай спочатку розвивається атрофія окремої ділянки особи (орбіти, щоки, нижньої щелепи), атрофія шкіри і її депігментація, потім підшкірної клітковини, м'язів, кістки. Зазвичай рухова функція м'язів порушується мало. Об'єктивних розладів чутливості немає, є симптом Бернара-Горнера. Особа стає асиметричним: хвора сторона менше здорової, зменшений розмір кісток лицьового скелета, стоншена м'які тканини, шкіра щоки зморщена, поцяткована борознами. Іноді атрофія захоплює шию, руку і навіть половину тіла на однойменній і протилежному боці. Повільно прогресуючи, процес може прийняти стаціонарний характер.
У дітей нерідко спостерігається затримка рухового розвитку. Правобічної атрофія може супроводжувати затримка розвитку мови. На стороні атрофія виражені гіпо- або гіпергідроз, витончення шкіри, є ділянки депігментації або гіперпігментації. Можуть спостерігатися болі в тазостегновому суглобі і поперековому відділі хребта. Рентгенологічно іноді виявляють гіпоплазію тазостегнового суглоба, викривлення хребта. Електроенцефалографія часто виявляє ознаки ураження різних структур мозку, ехографія - ознаки внутрішньої гідроцефалії і атрофію протилежної півкулі головного мозку, реоенцефалографія - асиметрію кровонаповнення зі зниженням його на стороні, протилежної поразці.
Виділяють кілька форм атрофія.
Прогресуюча атрофія особи Паррі - Ромберга проявляється у віці 10-20 років, іноді раніше. Розвивається атрофія особи з поступовим поширенням атрофічного процесу на половину тулуба і кінцівки. На стороні, протилежної атрофія можуть виникати судомні локальні напади джексоновского типу.
Атрофія Більшовского характеризується ранньою появою судомних нападів і гіперкінезів. Перехресна (круціатная) форма атрофія - атрофія половини особи на одній стороні, тулуба і кінцівок - на інший.
Діагноз встановлюють на підставі прогресуючого розвитку атрофії тканин однієї половини тіла або тільки обличчя з наявністю вегетативно-трофічних порушень.
Лікування. Застосовуються трофотропное кошти, анаболічні гормони, препарати калію, протисудомні та дегідратаційні кошти, масаж, ЛФК.
Радикального лікування атрофія - немає. Виробляються косметичні операції (введення під шкіру парафіну або пересадка жирової клітковини).
При трігемінальних болях застосовується антіневралгіческое терапія.
Прогноз для життя сприятливий, щодо одужання - безнадійний.