Порок пов'язаний з порушенням розвитку перегородки серця і атріовентрикулярних клапанів. Варіантів пороку безліч.
Клінічні симптоми залежать від анатомічної форми пороку, при цьому відбувається скидання крові з лівої половини серця в праву на рівні передсердь і шлуночків.
Тяжкість перебігу в першій фазі пороку визначається великим скиданням крові в венозний русло, в зв'язку з цим розвиваються легенева гіпертензія і рання серцева недостатність. Цей порок встановлюється у 60% хворих на першому році життя. Зазвичай діти погано розвиваються фізично і значно відстають у вазі і зростанні. Відзначаються блідість, задишка при фізичному навантаженні. Характерним симптомом є ціаноз, який буває постійним і прогресуючим або нападоподібний. Швидко розширюються межі серця в поперечнику і вгору. Швидко формується серцевий горб. Верхівковий поштовх зміщується вліво і вниз, спостерігаються епігастральній пульсація і розлитої серцевий поштовх.
При повній формі пороку в третьому-четвертому міжребер'ї має місце систолічний тремтіння, грубий систолічний шум, прослуховувати над усією серцевої областю, на верхівці серця прослуховується діастолічний шум.
У разі неповної форми на верхівці серця прослуховуються систолічний та діастолічний шуми.
Діагностиці пороку допомагає електрокардіограма, що показує відхилення електричної осі серця вліво, спостерігаються блокада ніжок пучка Гіса, подовження атріовентрикулярної провідності і перевантаження правого або обох шлуночків, а також передсердя. На рентгенограмі визначається збільшення правих відділів серця, особливо передсердя, в поєднанні з легеневою гіпертензією.
У ранньому віці відзначається тотальне збільшення серця.
Уточнити діагноз допомагає інструментальне обстеження серця.
У другій фазі пороку наростає легенева гіпертензія.
Третя - термінальна фаза протікає з різко вираженою легеневою гіпертензією і недостатністю серця.
Лікування полягає в пластичній реконструкції аномалій в залежності від ступеня вираженості вади.
Поділіться на сторінці
Схожі глави з інших книг
Комунікація Виразність комунікативних порушень при аутизмі сильно варіює - починаючи від повністю не говорять аутистів, які не користуються навіть жестами, і закінчуючи дітьми з синдромом Аспергера - побіжно говорять, але мають особливості прагматичної [7]
Комунікація Типовий інтелектуал працює над книгами в тихій тісній кімнатці. Коли я вчився в університеті, один з моїх викладачів розповідав: «Коли я хочу освоїти нову галузь знань, я не йду в бібліотеку. Я пропоную ідеї з цієї нової області в якості