Атрезія слухового проходу
Термін «атрезія» має на увазі повну відсутність природних каналів і отворів в організмі. Зрощення слухового проходу - рідкісне захворювання, яке може поєднуватися з патологією середнього і внутрішнього вуха, недорозвиненням вушних раковин. Вроджена аномалія зустрічається в отоларингології частіше придбаної і становить 1 випадок на 10 тис. Новонароджених. Співвідношення хлопчиків і дівчаток з даною хворобою 1,5: 1. Однобічне ураження виникає в 3 рази частіше, ніж двостороннє. Атрезія слухового проходу в 11-17% випадків поєднується з сенсоневральної приглухуватістю (утрудненням звуковосприятия).
Причини, що викликають розвиток атрезії слухового каналу, діляться на дві великі групи:
- Вроджені. Дана патологія пов'язана з внутрішньоутробним порушенням закладки 1 і 2 зябрової дуги. Розвиток аномалії у новонароджених пов'язано з інфекціями, перенесеними вагітної (краснуха. Цитомегаловірус. Грип. Вітряна віспа), з прийомом нею лікарських препаратів, що володіють тератогенним ефектом, впливом радіоактивного випромінювання. У групі ризику знаходяться діти матерів, які страждають на алкогольну, наркотичну, тютюновою залежністю. Чим старше вік породіллі (після 40 років), тим вище ймовірність розвитку атрезії зовнішнього слухового каналу. Часто аномалія супроводжується двостороннім ураженням і поєднується з дефектом вушної раковини (мікротією).
- Придбані. Опіки. поранення, удари і переломи скроневої кістки часто призводять до формування кісткової атрезії. Хрящове зрощення формується при рецидивуючих гнійних отитах та інших запальних захворюваннях.
Класифікація
Сучасне співтовариство оперують отоларингологів використовує класифікацію німецького лікаря Г. Шухнехта. Цей поділ відображає кореляцію патологічних змін слухового проходу і вираженість зниження слуху. Класифікація виділяє чотири основні типи атрезії:
- Тип «A» - облітерація хрящового відділу зовнішнього каналу. Відзначається зниження слуху 1 ступеня.
- Тип «B» - зрощення виникає в хрящовій і кістковому відділах. Зниження звуковосприятия доходить до 2-3 ступеня.
- Тип «C» - повна атрезія каналу, яка часто супроводжується гіпоплазією барабанної перетинки.
- Тип «D» - повне зрощення з аномалією структур внутрішнього вуха (равлики, кісточок), патологією лицевого нерва. При дані зміни не проводять хірургічну корекцію, порушення звуковосприятия має незворотний характер.
Симптоми вродженої атрезії можна помітити в перші години життя новонародженого. Вони проявляються зміною форми вушної раковини (мікротією), звуженням слухового каналу. При проведенні аудіограми відзначається одностороннє або двостороннє зниження слуху. Вроджені аномалії часто поєднуються з парезом лицьового нерва. асиметричністю особи, пороками розвитку інших систем і органів (вроджені вади серця. ретинопатії). При пізньої діагностики можливі затримка розвитку мови. формування уяви, пам'яті і мислення.
Придбана атрезія проявляється розвитком приглухуватості. При ускладненні хронічних гнійних процесів в зв'язку з порушенням відтоку гнійного секрету виникають біль, підвищення температури тіла, погіршення загального стану пацієнта. Якщо вчасно не вжити лікувальні заходи, можливий розвиток внутрішньочерепних ускладнень (менінгіту. Енцефаліту) і остеомієліту. Неповне зрощення слухового проходу може не давати чіткої клінічної картини. Однак з часом, при закупорці звуженого каналу сірої, виникає стійке зниження слуху.
діагностика
Для постановки діагнозу, точного визначення форми і види атрезії, визначення показань і обсягу оперативного втручання необхідно провести комплексну діагностику органів слуху. З метою виявлення вроджених аномалій розвитку у плода жінкам виконують скринінгове ультразвукове дослідження на 20, 31-32 тижнях вагітності. Діагностика різних форм атрезії проходить по декількох напрямках:
- Огляд отоларинголога з проведенням отоскопии. Отоларинголог проводить оцінку прохідності зовнішнього слухового каналу, зовнішнього вигляду барабанної перетинки.
- Аудіометрія. Спеціаліст визначає гостроту слуху, чутливість слухового апарату до звукових хвиль різної частоти.
- КТ скроневої кістки. Допомагає визначити причину облітерації, наявність гнійного вмісту, а також розвиток ускладнень. Застосовується для уточнення діагнозу і визначення обсягу операції.
- Рентгенографія черепа в 2-х проекціях (прямій та боковій). Методика застосовується при кісткових зрощення слухового проходу. За допомогою рентгенограми можна визначити масштаб поразки, наявність рідини (гній, кров) в середньому вусі.
Диференціальну діагностику атрезії слухового проходу слід проводити з новоутвореннями зовнішнього вуха. В даному випадку анамнез захворювання і додаткові методи дослідження (комп'ютерна томографія. Отоскопія) допоможуть визначити локалізацію пухлини, що закриває просвіт каналу. Постановка діагнозу здійснюється після консультації терапевта чи педіатра. сурдолога. в деяких випадках генетика.
Спочатку операції виконують висічення патологічних мембран і рубців. Потім приступають до створення штучного ходу, стінки якого покривають шкірним клаптем або фрагментами хряща, узятого з рудиментарної вушної раковини. При необхідності проводять тимпанопластику. формуючи нову барабанну перетинку з фасції скроневої м'язи. У зв'язку з тим, що атрезія часто поєднується з аномалією розвитку вушної раковини, крім реконструктивної операції на слуховому проході, проводять пластику вушної раковини з формуванням хрящової тканини.
Будь-яке втручання супроводжується призначенням антибактеріальної, знеболюючою і протизапальної терапії. Після операції дитині рекомендовано спостереження сурдолога, невролога і логопеда. Профілактичні огляди отоларинголога слід проходити не рідше 1 разу на 2-3 місяці. Для адаптації в суспільстві рекомендовані заняття з психологом.
Результат атрезії слухового проходу залежить від виду заращения (вроджене і придбане, повне і неповне), тяжкості процесу. При вродженої аномалії прогноз в більшості випадків невтішний, т. К. Патологія найчастіше супроводжується ураженням внутрішнього вуха і лицьового нерва. Хірургічним шляхом не завжди можна повністю повернути слух пацієнту. При патології зовнішніх відділів фахівцям вдається домогтися позитивних результатів у 70-75% випадків. Хірургія придбаних атрезії часто дає позитивні результати і призводить до підвищення слуху і поліпшенню якості життя.