При атрезії легеневої артерії може спостерігатися не тільки відсутність отвору легеневого стовбура, але і зменшення розмірів правого шлуночка, недорозвинення тристулкового клапана. Можливо повна відсутність легеневого стовбура. В результаті розвивається перевантаження передсердь або шлуночків надлишковими обсягами крові, розтягуванні і деформація їх стінок. Найчастіше при наявності таких гемодинамічних порушень спостерігається збереження у дитини таких ембріональних структур як відкрита артеріальна протока і овальне вікно. Саме через них здійснюється надходження крові в легеневу артерію, що забезпечує підтримку дихальної функції.
Види атрезії легеневої артерії
Залежно від ступеня недорозвитку різних відділів правого шлуночка виділяють наступні варіанти пороку:
- 1 варіант - при цьому спостерігається нормальна будова всіх трьох відділів правого шлуночка;
- 2 варіант - характеризується відсутністю м'язового відділу правого шлуночка;
- 3 варіант - спостерігається при порушенні будови м'язового і вихідного відділів правого шлуночка.
Причини розвитку атрезії легеневої артерії
Атрезія легеневої артерії залишає до 1% від всіх аномалій розвитку серця і є вродженим пороком. Його формування відбувається при неправильному злиття ендокардіальних валиків, які є зачатками напівмісячних клапанів. При подальшому розвитку серця це може призводити до закриття просвіту легеневої артерії.
Етіологічні фактори розвитку атрезії легеневої артерії продовжують залишатися неясними. Передбачається певна роль впливу несприятливих факторів на організм жінки під час вагітності, в результаті чого відбувається порушення ембріогенезу.
Симптоми атрезії легеневої артерії
У дітей з атрезією легеневої артерії можуть виявлятися такі патологічні симптоми:
- блакитнувата забарвлення шкірних покривів;
- посилення цианотичного відтінку які при плачі, крику, ссанні;
- задишка.
Тривалість життя пацієнтів з атрезією легеневої артерії залежить від діаметра відкритої артеріальної протоки, по якому відбувається надходження крові в легеневу артерію. Без відповідного лікування вона рідко перевищує 6-12 місяців.
Діагностика легеневої артерії
Для виявлення атрезії легеневої артерії використовуються наступні діагностичні дослідження:
- електрокардіографія - виявляється ознаки перевантаження правих відділів серця, гіпертрофії правого шлуночка;
- ретнгенологіческое дослідження грудної клітини - дозволяє визначити деяке збільшення розмірів серцевої тіні, збіднення легеневого малюнка;
- ЕхоКГ - спрямована на визначення ступеня порушення будови правого шлуночка, виявлення недостатності тристулкового клапана, відкритої артеріальної протоки. Кольорове картування дозволяє візуалізувати патологічний потік крові, визначити його швидкість і обсяг;
- фонокардіографія - спрямована на реєстрацію патологічних шумів, обумовлених порушенням гемодинаміки. Так, наприклад, може виявлятися шум трикуспідального регургітації;
- катетеризація порожнин серця - це інвазивне дослідження проводиться з метою виконання прямої манометр і визначення тиску в правому і лівому шлуночках і інших відділах серця;
- ангіокардіографія - це рентгенологічне дослідження спрямоване на селективне вивчення відділів серця і великих судин. При цьому в кровотік в області дослідження вводиться рентгеноконтрастное речовина, яка заповнює порожнини серця і просвіти судин і дозволяє отримати чітке зображення їх контурів.
Лікування легеневої артерії
Безсумнівно, при виявленні атрезії легеневої артерії показано проведення відповідного лікування. Ізраїльські фахівці мають великий досвід надання допомоги пацієнтам з такими вадами та досягли високої ефективності лікування.
- Медикаментозне лікування - не є радикальним і використовується в якості підтримуючої терапії пере проведенням оперативного втручання. При цьому пацієнту призначаються препарати на основі простагландинів, які перешкоджають спазму стінок артеріальної протоки і сприяють його закриття. Це дозволяє підтримувати боталлов проток у відкритому стані достатній час, що забезпечує надходження крові в легеневий стовбур.
- Хірургічне лікування - вибір тактики оперативного втручання визначається ступенем порушення анатомічної будови правого шлуночка і легеневої артерії. Для виконання втручання при легкому ступені деформації серця застосовується трансторакальний доступ в четвертому міжребер'ї зліва. Операція вимагає введення пацієнта в наркоз і триває протягом декількох годин. Після отримання доступу до серця хірург виконує розширення вихідного отвору правого шлуночка за допомогою установки трансанулярной латки. В результаті нормалізується викид крові в легеневу артерію і симптоми захворювання повністю зникають. Оперативне втручання також може бути направлено на закриття відкритої артеріальної протоки. Який після корекції атрезії перестає бути потрібним пацієнтові. Протока лигируется або перетинається. У деяких випадках, однак, можна домогтися його закриття шляхом введення особливих медикаментозних препаратів. Уже в перші години після виконання оперативного втручання гемодинаміка стабілізується і стан пацієнта приходить в норму.
При вираженій деформації правого шлуночка виправлення дефекту стає неможливим. Для того щоб врятувати життя таким пацієнтам ізраїльські хірурги використовують спеціальні протези, що встановлюються на місце видаленого шлуночка.
Ізраїльські кардіохірурги проводять якісне лікування атрезії легеневої артерії.
Увага все поля форми обов'язкові. Інакше ми не отримаємо вашу інформацію. Альтернативно користуйтеся [email protected]
Лікування в клініках "Ассута" і "Хадасса"
Вас цікавить лікування в Ізраїлі?
Найбільші професійні лікарні Ізраїлю - «Ассута» в Тель-Авіві і «Хадасса» в Єрусалимі пропонують реальну можливість отримати якісне і спеціально для вас підібране лікування у чудових фахівців за адекватними цінами.
Ми допомагаємо знайти рішення ваших проблем зі здоров'ям, а також надаємо повну інформацію про кращих ізраїльських лікарів.
Скільки коштує лікування в Ізраїлі?
Ціна лікування відіграє вирішальну роль в ухваленні рішення про поїздку в Ізраїль.
Кожен медичний випадок унікальний, тому ми надаємо нашим пацієнтам орієнтовні ціни на діагностику, реабілітацію та лікування в лікарнях, а також розповідаємо про те, як правильно спланувати поїздку і заощадити гроші під час лікування в Ізраїлі.
Наша головна мета - якісно складена медична програма за доступною ціною.