Пірофосфатная артропатия або її ще називають захворюванням відкладення кристалів пірофосфату кальцію зараховується до групи микрокристаллических артритів. Для хвороби характерно множинне звапніння навколосуглобових і суглобових тканин, а головне - суглобового хряща (хондрокальциноз), через відкладення в них мікроскопічних кристалів кальцію.
Прояви захворювання криються в періодичних гострих нападах артриту (псевдоподагра) або появі хронічної артропатії. Опис хвороби було зроблено в Х столітті, зокрема D. Zitnan і S. Sitaj розповіли про формуються Кальцифікати, що складаються з кристалів пірофосфату кальцію.
Пірофосфатная артропатия є поширеною патологією. Серед дорослих людей частота її розвитку становить близько 5%, з віком вона збільшується. А наявність цього захворювання у людей пенсійного віку одно 27%. У молодих людей і дітей хондрокальциноз ні діагностований.
Патологічна анатомія
Якщо провести їх дослідження в поляризаційному мікроскопі або застосувати спосіб мікрокрісталлорадіографіі, тоді можна встановити, що вони складаються з кристалів пірофосфату кальцію, які купують форму ромба або прямокутника. Це їх відрізняє від кристалів мононатріевого урата, форма якого нагадує голку.
У синовіальній оболонці також зосереджуються кристали, які можуть групуватися, що нагадує тофуси. Усередині сіновіоцітов можна знайти фагоцитовані кристали.
Скупчення цих кристалів сприяє появі синовіту з формуванням на поверхні синовіальної сумки фибриноидного ексудату. Крім того, може бути хронічні неспецифічні синовит із зосередженням лімфоплазмоцітарних інфільтратів і фібриноїдного некрозу.
Зрідка можливий фібринозний синовіт, подібний до синовитом при артрозі. Зміни в синовіальній сумці при наявності пірофосфатной артропатии, не такі сильні, як в хрящових тканинах.
Причому хрящ може бути абсолютно нормальним, виняток становить лише відкладення кристалів.
Причини виникнення і патогенез
Згідно результам морфологічного дослідження тканин коліна частота відкладення кристалів пірофосфату кальцію в вісімдесятирічної віці дорівнює 19%. Фактори появи утворень і схема розвитку ПФА на сьогоднішній день не були вивчені в повній мірі.
При генетичної формі пірофосфатной артропатии (діабетична артропатія) спостерігається порушення активності ферментів, які беруть участь в обміні пірофосфатів кальцію. Крім того, структура хряща змінюється через спадкового чинника.
Нерідко пірофосфатная артропатия розвивається у людей, які страждають від:
- гепатоцеребральной дистрофії (вторинна форма ПФА);
- гиперпаратиреоза;
- гипофосфатемии;
- гемохроматоза;
- гіпомагнеземіі.
При наявності таких захворювань відбувається порушення обмінних процесів кальцію або пірофосфату кальцію або ж формуються умови, при яких відбувається кристалізація пірофосфату кальцію в сполучних, а саме хрящових тканинах.
Набагато частіше виникає ідіопатична форма ПФА, але в такому випадку причини формування кристалів пірофосфату кальцію не відомі. При цьому системний збій в обміні пірофосфату кальцію і кальцію не спостерігається.
Імовірно, важливе значення при идиоматичной формі ПФА має попередня травма суглобового хряща, що сталася через пошкодження і певних суглобових захворювань, і дистрофічні вікові зміни хрящів.
Однак відкладення кристалів пірофосфату кальцію в хрящах сприяють порушенню їх функціональності і структури. В основному такі зміни не супроводжуються характерними симптомами.
Навіть при сильній концентрації кристалів, яка показує рентгенограма, (хондрокальциноз суглобів) клінічні прояви часто не з'являються. Для появи симптомів, потрібно, щоб кристали проникли з хрящових тканин в суглобову порожнину.
У такому випадку з'явиться запальний процес, обумовлений тим, що кристали поглинаються фагоцитуючими клітинами внутрисуставного речовини і синовіальної оболонки. Це явище супроводжує виділення протеолітичних ферментів і активізація інших запальних чинників.
клінічна картина
Пірофосфатная артропатия, як правило, з'являється після 50 років. Захворювання вражає чоловіки і жінки в рівній мірі. Якщо наявність цієї хвороби було відзначено у молодих людей, значить її причини мають спадковий фактор або ж це є симптомом гиперпаратиреоза та інших хвороб.
Прояви ПФА в основному не мають специфічних особливостей, тому часто їх плутають з іншими суглобовими захворюваннями. Отже, в процесі опису окремих симптомів хвороби використовується термін «псевдо», наприклад, псевдоостеоартроз, псевдоподагра.
Але основою ПФА є мікрокристалічний артрит, для якого властиві такі прояви:
- хвилеподібний перебіг;
- виражений запальний процес під час нападу;
- спонтанне дозвіл нападів.
У 50% випадків уражається коліно, а зрідка великі і середні суглоби. Під час нападу загальний стан хворого часто порушується і підвищується температура тіла.
Напади хвороби можуть бути такими ж сильними, як і під час подагри. Однак вони менш виражені, а їх тривалість трохи довше (3 тижні і більше).
Згодом прояви артриту зникають повністю. Притому при подагрі, напади псевдоподагра можуть бути викликані оперативним втручанням, пошкодженням суглоба та соматичні захворювання (інсульт, інфаркт міокарда).
У половини людей, яким був поставлений діагноз пірофосфатная артропатия клінічна картина хвороби подібна на остеоартроз. Тому цей різновид захворювання називають псевдоартрозів. Для нього характерне ураження відразу декількох зчленувань. В основному - це п'ястно-фалангових, колінні, променезап'ясткові, ліктьові, тазостегнові і плечові суглоби.
При цьому з'являється больовий синдром середнього ступеня. На цьому тлі іноді хворого турбують нетривалі напади псевдоподагра. Потім можуть з'явитися обмеження в рухливості суглоба.
Схожість псевдоостеоартроз і остеоартрозу полягає в однотипності змін суглобів, які можна виявити завдяки рентгену:
- остеофіти;
- звуження суглобових щілин;
- гроновидні прояснення і склероз в субхондральних відділах.
До значущим рентгенологічним відмінностям відносять звапніння хрящових тканин і внутрішньосуглобових фіброзних дисків, яке виявляються при пірофосфатной артропатии. Локалізація патології також має деякі особливості. Для остеоартрозу характерне ураження кульшового та колінного суглоба.
Більш того, при ПФА крім змін у суглобах нижніх кінцівок, може спостерігатися одночасне ураження дрібних і середніх суглобах рук і ніг.
Приблизно у 5% людей, які страждають від пірофосфатной артропатии клінічна картина хвороби подібна з ревматоїдним артритом. Тому такий різновид ПФА ще називають псевдоревматоідним артритом.
При цій формі патології відбувається множинне ураження суглобів. Разом з тим обмежена рухливість кінцівки, з'являється скутість, набряклість, біль. Крім того, може підвищитися ШОЕ.
До того ж у хворого виявляється загальний для пірофосфатной артропатии симптоми: приступообразное протікання хвороби. Але в такому разі напади мало виражені.
Існують і інші клінічні прояви ПФА. Наприклад, розвиток деструкції одного суглоба (колінного), коли діагностовано серонегативного артропатия. Це явище схоже з ураженням суглобів при сирингомиелии, або переважне ураження хребта.
Діагноз і лікування
Важливе значення для визначення таких кристалів має поляризаційна мікроскопія, з її допомогою можна виявити їх оптичні характеристики, а саме - позитивний подвійне променезаломлення. Типовим симптомом ПФА є суглобовий хондрокальциноз - звапніння суглобових хрящів і хрящових внутрішньосуглобових дисків.
Найчастіше вапнянистими меніски колінних суглобів і хрящові диски лучезапястного і лонного зчленування. Тому для установки діагнозу необхідно зробити рентгенографію всіх областей скелета.
На рентгенограмі звапніння суглобових хрящів виявляється рідше. Воно виглядає як вторинний суглобовий контур, трохи віддалений від справжнього контуру, що формується за допомогою суглобових кінців кісток.
Хондрокальциноз незважаючи на те, що характерний, але і непатогномонічен для ПФА. Він може з'явитися в разі відкладення в хрящах суглобах кальцієвих кристалів (оксалатних, гідроксіапатітним).
При пірофосфатной артропатии на рентгенограмі видно зміни, типові для остеоартрозу. Іноді спостерігається істотне руйнування суглобів і звапніння областей, де сухожилля і зв'язки кріпляться до кісток.
Щоб виключити вторинну природу ПФА переважно провести дослідження фосфору, магнію, кальцію і активності лужної фосфатази в крові.
Пірофосфатная артропатия лікується за допомогою нестероїдних протизапальних засобів, таких як Індометацин та Ортофен. У разі появи гострого нападу псевдоподагра лікар прописує ці препарати в максимальних добових дозах і в трохи менших кількості за інших різновидах захворювання. Не менш ефективно введення в порожнину ураженого суглоба розчинів кортикостероїдів.