хронічний дифузний аутоімунний проліферативний (Проліферація (від лат. proles - потомство і fero - несу) - розростання тканин організму розмноження клітин). спайковий процес переважно павутинної і м'якої оболонок мозку.
арахноидит становить близько 3-5% серед органічних захворювань нервової системи (Лобзин В. С, 1983). У два рази частіше зустрічається у чоловіків. Чітко переважають особи молодого віку (до 40 років). Гіпердіагностика є головною причиною невиправдано великої кількості хворих на церебральний арахноїдитом, оглянутий в БМСЕ на групу інвалідності.
два варіанти походження церебрального арахноїдиту (Акимов Г.А. Команденко Н, І. 1978; Лобзин В. С, 1983):
1. Істинний (актуальний) арахноидит: активний спайковий процес аутоімунної природи, що протікає з утворенням антитіл до оболонок мозку, продуктивними змінами у вигляді гіперплазії арахноендотелія, що приводить до загибелі вічок і облітерації ліквороносних каналів в субарахноїдальному просторі. Характерна диффузность ураження оболонок із залученням молекулярного шару кори, іноді епендими шлуночків,
хореоідного сплетення. Перебіг хронічно прбгредіентное і интермиттирующее.
2. резидуальная стан після нейроінфекції або черепно-мозкової травми з результатом в облітерацію, фіброз оболонок (зазвичай обмеженою поширеності), з утворенням зрощень і кіст на місці некрозу. Має місце повна або часткова регрес симптомів гострого періоду (виняток - епілептичні припадки). Прогредиентность, як правило, відсутня.
Залежно від переважної локалізації виділяють арахноидит: 1) конвексітальний; 2) базилярний (зокрема, оптико-хіазмальний, інтерпедункулярний); 3) задньої черепної ямки (зокрема, мосто-мозочкового кута, великий цистерни). Разом з тим подібна рубрификация не завжди можлива в зв'язку з диффузностью передаються статевим шляхом.
З урахуванням патоморфологічних особливостей доцільно розрізняти сліпчівий і слипчивого-кістозний арахноидит.
1. Перенесення гострі інфекції (частіше вірусний менінгіт,
менінгоенцефаліт).
2. Хронічні осередкові гнійні інфекції черепної локалізації (тонзиліт, синусит, отит, мастоїдит, періодонтит ІДР -) -
3. Закрита черепно-мозкова травма, особливо повторна.
4. Сприятливі і сприяють загостренню фактори: важка фізична робота в умовах несприятливого мікроклімату, перевтома, алкогольна і при інших отруєннях, травми різної локалізації, повторні грипи, ГРВІ.
Клініка і критерії діагностики
1. З ІСТОРІЇ ЗАХВОРЮВАННЯ ПРИ арахноидите:
1) фактори ризику виникнення арахноїдиту;
2) розвиток поволі, поступово. Спочатку нерідко астено-невротичні симптоми, іррітатівний (епілептичні припадки), потім гіпертензивні (головний біль і ін.). Поступове погіршення стану, іноді тимчасове поліпшення.
2. неврологічного статусу при арахноидите: загальномозкові і локальні симптоми у різному співвідношенні залежно від переважної локалізації процесу.
1) Загальмозкові симптоми. В основі - порушення руху спинномозкової рідини, найбільш виражене при закупорці отворів Мажанді і Люшка, значно рідше - внаслідок хоріоепендіматіта. Клінічні симптоми обумовлені внутрішньочерепної гіпертензією або лікворної гіпотензією. Гіпертензивний синдром частіше і найбільш виражений при арахноидитах задньої черепної ямки, коли у хворих з арахноїдитом на тлі вогнищевої симптоматики спостерігаються застійні диски зорових нервів. Головний біль, частіше
ранкова, розпирає, хворобливість при русі очних яблук, фізичній напрузі, напруженні, кашлі, нудота, блювота. Відносяться також: запаморочення несистемного характеру, шум у вухах, зниження слуху, вегетативна дисфункція, підвищена сенсорна збудливість (непереносимість яскравого світла, гучних звуків і ін.), Метеозалежність. Нерідкі неврастенічні прояви (загальна слабкість, стомлюваність, дратівливість, порушення сну). Ликвородинамические кризи (гостро виникають дісцірку-ляторной порушення), які проявляються посиленням загальномозковою симптоматики. Прийнято виділяти легкі (нетривалий посилення головного болю, помірне запаморочення, нудота); середньої тяжкості (більше виражений головний біль, погане загальне самопочуття, блювання) та важкі кризи. Останні тривають від кількох годин до 1-2 діб, проявляються сильним голов¬ной болем, блювотою, загальною слабкістю, порушенням адаптації до зовнішніх впливів. Непоодинокі й вегетативно-вісцеральні на¬рушенія. Залежно від частоти розрізняють рідкісні (1-2 рази на місяць і рідше), середньої частоти (3-4 рази на місяць) і часті (понад 4 раз в місяць) кризи.
2) Локальні або вогнищеві симптоми. Визначаються переважною локалізацією органічних змін в оболонках мозку і прилеглих структурах. В цілому для вогнищевих симптомів характерне переважання явищ подразнення, а не випадання. Виняток - оптнко-хіазмальний арахноидит.
- конвексітальний арахноидит (частіше травматичної етіології). Характерно переважання локальних симптомів (в залежності від ураження області центральних звивин, тім'яної, скроневої). При кістозної формі арахноїдиту зазвичай легкі або помірно виражені рухові і чутливі порушення (пірамідна недостатність. Легкий геми- або монопарез, гемігіпестезія). Типові епілептичні припадки (у 35% хворих), нерідко є першим проявом захворювання. Часті вдруге генералізовані парціальні припадки (джексоновские), іноді з тимчасовим постпароксізмальним неврологічним дефіцитом (параліч Тодда). Характерний поліморфізм припадків у зв'язку з частою скроневої
локалізацією процесу: прості і складні (психомоторні), парціальні з вторинною генералізацією, первинно генералізовані, їх поєднання. На ЕЕГ у 40-80% хворих (за різними даними) виявляється епілептична активність, в тому числі комплекси пік - повільна хвиля. Загальмозкові симптоми помірні, виражені головні болі, кризового стану частіше в період загострення;
- базилярний арахноидит буває поширеним або локалізуватися переважно в передній, середній черепній ямці, в межножковой або оптико-хіазмального цистерні. При значному поширенні в сліпчівий процес втягуються багато черепні нерви на підставі мозку (I,
III-VI пари), чим і визначається клініка захворювання. Можлива також пірамідна недостатність. Загальмозкові симптоми виражені легко і помірно. Психічні порушення (стомлюваність, зниження пам'яті, уваги, розумової працездатності) частіше спостерігаються при арахноидите передньої черепної ямки.
Найбільш виразна симптоматика в разі оптико-хиазмального арахноидита. В даний час діагностується рідко, так як в переважній більшості випадків хіазмальний синдром викликається іншими причинами (див. «Диференціальний діагноз»). Найчастіше розвивається після вірусної інфекції (грип), травми, на тлі синуситу. Загальмозкова симптоматика виражена слабо або відсутня. Початкові симптоми - поява сітки перед очима, прогресуюче зниження гостроти зору, частіше відразу двостороннє, протягом 3-6 місяців. На очному дні - спочатку неврит, потім атрофія дисків зорових нервів. Поле зору - концентричне, рідше бітемпоральное звуження, одно- або двосторонні центральні скотоми. Можливі ендокринно-обмінні порушення внаслідок залучення до процесу гіпоталамуса;
- арахноїдит задньої черепної ямки. зазвичай постінфекційний, отогенний. Нерідко зустрічається важке, псевдотуморозная протягом в зв'язку з вираженими порушеннями ліквородинаміки, ураженням черепних нервів каудальної групи, мозочка симптоматикою. При ються слуху, запаморочення). Надалі страждає лицьовий нерв, виявляються мозжечковая недостатність, пірамідна симптоматика. Першим симптомом захворювання може виявитися і лицьова біль як наслідок невропатії трійчастого нерва. Арахноидит великий цистерни і прилеглих утворень відрізняється найбільшою виразністю гіпертензивного синдрому через облітерації ліквороносних шляхів і порушення відтоку ліквору. Часті важкі кризи, виражені мозочкові симптоми. Ускладнення - розвиток сірінгоміелітіческой кісти. З огляду на тяжкий стан хворих іноді доводиться вдаватися до оперативного втручання.
3. Дані додаткових досліджень. Необхідність адекватної оцінки в зв'язку з труднощами і нерідкими помилками діагностики арахноїдиту. Неправомірно судження про справжній (актуальному) арахноидите лише на підставі морфологічних змін, що виявляються на ПЕГ, при КТ, МРТ дослідженні без урахування особливостей клінічної картини, перебігу захворювання (прогредиентность перших симптомів, поява нової сімпто¬матікі). Тому необхідна об'єктивізація скарг, які свідчать про гіпертензивному синдромі, порушенні зору, частоті і тяжкості кризів, епілептичних припадків.
Лише зіставлення клінічних даних і результатів додаткових досліджень дає підставу діагностувати іс¬тінний поточний арахноидит і відрізнити його від резидуальних стабільних станів
- KT, MPT дають можливість об'єктивізувати спайковий і атрофічний процес, наявність гідроцефалії і її характер (арезорбтівная, оклюзійна), кістозних порожнин, виключити об'ємне утворення. КТ-цистернографія дозволяє виявити прямі ознаки зміни конфігурації підпавутинних просторів, цистерн. Однак отримана інформація має діагностичне значення лише при адекватній оцінці даних люмбальної пункції (особливо стану лікворного тиску), клініки захворювання в цілому;
1. Стійкі виражені порушення функцій (незважаючи на лікування). В першу чергу гіпертензивний синдром, епілептичні припадки, зоровий дефект.
2. Прогресуюче перебіг з повторними загостреннями, наростанням неврологічної симптоматики, що обумовлює необхідність переходу на роботу зі зниженням кваліфікації або значним зменшенням обсягу виробничої діяльності.
II група інвалідності при арахноидите. виражене обмеження життєдіяльності в зв'язку з прогресуючим перебігом захворювання, частими загостреннями, стійкими вираженими порушеннями зорових функцій (зниження гостроти зору від 0,04 до 0,08 на краще бачить оці, звуження поля зору до 15-20 °), ліквородинамічними розладами з частими важкими кризами, частими епілептичними припадками, вестибулярної, мозжечковой дисфункцією або поєднанням зазначених порушень (за критеріями обмеження здатності до трудової діяльності другого або третього ступеня, до орієнтації, конт ролю за своєю поведінкою другого ступеня). Сприятливі результати лікування, відносна стабілізація в перебігу захворювання зумовлюють можливість позитивної динаміки інвалідності.
I група інвалідності при арахноидите: визначається рідко, як правило, при оптико-хіазмально арахноидите (повна сліпота, зниження гостроти зору до 0,03 на обидва або краще бачить око, а також різке. Звуження поля зору до 10 ° і менше за всіма меридіанів ) -по критеріям обмеження здатності до орієнтації і самообслуговування третього ступеня.
У разі стійкого і незворотного порушення зору після спостереження протягом 5 років група інвалідності встановлюється без зазначення строку переогляду.
Після оперативного лікування з приводу арахноїдиту задньої черепної ямки або оптико-хиазмального при першому огляді зазвичай визначається II група інвалідності, в подальшому експертне рішення залежить від результатів операції.
Причини інвалідності при арахноидите: 1) загальне захворювання; 2) трудове каліцтво (при посттравматичному арахноидите); 3) інвалідність внаслідок захворювання, отриманого в період військової служби та інших військових причин.
-