Аплазія, або агенезія - це стан, при якому повністю відсутній той чи інший орган. Агенезія нирки є пороком розвитку, що формується ще на ранніх стадіях ембріогенезу. Вроджена єдина нирка часто поєднується з іншими захворюваннями сечостатевої сфери і стає основою різних серйозних проблем зі здоров'ям.
Безпосередньою причиною припинення розвитку нирки в зародку стає інсульт сечоводу. Помічено, що агенезія лівої нирки зустрічається частіше, ніж відсутність органу праворуч. Двостороння агенезія виникає вкрай рідко і є станом, несумісним з життям.
Слід розрізняти агенезія і аплазию нирки. Агенезія є повна відсутність нирки на призначеному місці. Аплазія - це явище, при якому в заочеревинному просторі залишається сполучнотканинний тяж (шар), нездатний виконувати покладену функцію. У клінічній практиці не так уже й важливо, яка саме форма патології у дитини, оскільки підсумок у хвороби один. І в тому, і в іншому випадку орган відсутній, що призводить до появи характерних симптомів і ускладнень.
Єдина нирка рідко буває ізольованим пороком розвитку. У хлопчиків ця патологія часто поєднується з повною відсутністю сечоводу і сім'явивідних протоки, гіпоплазією або ж брак яєчка з одного боку. У дівчаток агенезия нирок може зустрічатися разом пороками розвитку матки і піхви аж до повної відсутності цих органів. У 10% пацієнтів виявляється аплазія наднирників з тієї ж сторони.
симптоматика
Аплазія нирки неминуче призводить до компенсаторного збільшення органу з протилежного боку. Частина, що залишилася бере на себе функцію по виведенню сечі з організму. Підвищене навантаження неминуче позначається на роботі нирок і призводить до розвитку симптомів:
- поліурія (часте сечовипускання);
- артеріальна гіпертензія;
- загальна слабкість, швидка стомлюваність.
Виразність ознак агенезії нирки буде залежати від тяжкості захворювання. Патологія може протікати безсимптомно. Що залишився орган повністю забезпечує нормальну фільтрацію і виведення сечі протягом довгих років.
Багато пацієнтів навіть не здогадуються про існування проблеми, поки не потраплять на прийом до уролога або не зроблять ультразвукове дослідження.
Імовірність розвитку ускладнень агенезії нирок підвищується після перенесених захворювань. Пієлонефрит, травми та інші патології єдиної нирки можуть серйозно порушити її функціонування і привести до розвитку ниркової недостатності. Поліурія зміниться олігоуріей (рідкісним сечовипусканням), частішають епізоди підвищеного артеріального тиску. Без адекватного лікування ниркова недостатність може закінчитися летальним результатом.
види агенезії
Виділяють кілька форм патології. Аплазія нирки із збереженням сечоводу не має характерних рис. При цьому різновиді захворювання на перший план виходять прояви ниркової недостатності. Тяжкість патології буде визначатися станом єдиної функціонуючої нирки.
Агенезія однієї нирки і сечоводу дає про себе знати вже на ранніх стадіях ембріогенезу. У чоловіків ці обидві патології часто поєднується з вадами сім'явивідних проток і яєчок. При прогресуванні захворювання з'являється біль в паховій області і крижах, неприємні відчуття під час еякуляції, утруднене і болючою сечовипускання. Досить часто патологія поєднується з аплазією (відсутністю) простати і безпліддям.
Агенезія правої нирки частіше зустрічається у жінок. Патологія нерідко виникає разом з пороками розвитку матки, придатків і піхви. Іноді захворювання дає про себе знати тільки в підлітковому періоді. Відсутність матки приводить до того, що у дівчинки не приходять менструації в покладений термін. Тільки тоді на УЗД виявляється нестача органів, в тому числі і нирки з одного боку. Недорозвинення матки і піхви може стати причиною безпліддя.
Аплазія лівої нирки зазвичай виявляється у чоловіків і часто поєднується з особливостями розвитку сечоводу та інших сусідніх органів. Симптоми захворювання будуть схожі з проявами повної агенезії нирки і сечоводу з одного боку.
Двостороння агенезія практично завжди призводить до загибелі плоду внутрішньоутробно. У рідкісних випадках діти народжуються з ознаками важкої ниркової недостатності. У такій ситуації врятувати життя дитини може тільки термінова пересадка донорської нирки.
методи діагностики
- УЗД;
- урографія;
- рентгеноконтрастное дослідження;
- Комп'ютерна томографія.
Визначити відсутність або недорозвинення нирок можна за допомогою УЗД. Вже на терміні 12-14 тижнів при першому скринінгу під час вагітності лікар може виявити нестачу органу з однієї або двох сторін. При виявленні хвороби кожного пацієнта потрібно пройти додаткове обстеження на предмет інших можливих вад розвитку.
Для оцінки стану єдиної нирки проводиться урографія. Цей метод дозволяє з'ясувати розміри і положення органу, виявити наявність в ньому патологічних вогнищ і новоутворень. При введенні контрастної речовини (екскреторна урографія) визначається функціональна здатність нирки. Від того, як працює єдиний орган, багато в чому залежить тактика лікування та прогноз.
лікувальні заходи
На вибір методу терапії впливає ступінь тяжкості хвороби. Якщо орган працює в повному обсязі, показано спостереження і регулярне обстеження у фахівця. Рекомендується дотримуватися дієти, що щадить (з обмеженням солоних, смажених, гострих і пряних страв). Для профілактики ускладнень слід підтримувати захисні сили організму і уникати інфекційних захворювань. Здоровий спосіб життя і дотримання всіх рекомендацій лікаря забезпечують людині цілком комфортне життя з однією ниркою.
Хірургічне лікування показано в тому випадку, якщо агенезія нирки привела до розвитку ниркової недостатності. Єдиним способом продовжити життя в цьому випадку є трансплантація органу. До проведення операції призначається підтримуюча терапія і гемодіаліз. Чим раніше буде проведена трансплантація, тим більше шансів у пацієнта на успішний результат захворювання.