При нормальному будові серця в ліве передсердя впадають легеневі вени, і саме по ним насичена киснем кров надходить у лівий шлуночок, а потім - в аорту. Далі вона розноситься артеріями по великому колу кровообігу.
Під впливом ряду зовнішніх негативних чинників у внутрішньоутробному періоді можуть створюватися умови для формування такого вродженого пороку розвитку серця як аномальний дренаж легеневих вен (АДЛВ), при якому ці судини впадають не в ліве, а в праве передсердя, порожнисті вени або вінцевий синус. Таке ненормальне розташування судин може бути частковим або тотальним, т. Е. З правим передсердям може повідомлятися частина окремих легеневих вен або все гирла цих судин. Саме від цих чинників багато в чому залежить стан хворого.
За даними статистики, АДЛВ виявляється у 1,5-3% пацієнтів з вродженими вадами розвитку серця. Найчастіше така патологія виявляється серед чоловіків.
Нерідко АДЛВ поєднується з такими аномаліями розвитку серця як відкрите овальне вікно і дефект міжпередсердної перегородки. А у 20% хворих йому супроводжують інші дефекти: загальний артеріальний стовбур. тетрада Фалло, декстрокардія. дефект міжшлуночкової перегородки, недорозвинення лівих камер серця і ін. Крім цього, у пацієнтів з цим діагнозом нерідко виявляються внекардіальних аномалії розвитку: підковоподібна нирка, полікістоз нирок, гідронефроз, пупкові грижі, дивертикули кишечника і пороки розвитку опорно-рухового апарату або ендокринної системи.
У цій статті ми ознайомимо вас з приблизною причинами, різновидами, проявами, способами виявлення та лікування аномального дренажу легеневих вен. Отримана інформація допоможе вам зрозуміти суть такого вродженого пороку серця, і ви зможете задати ваші запитання лікаря.
Трохи історії
Вперше цей рідкісна вроджена вада був описаний Вілсоном ще в 1798 році, але його варіанти більш детально були розглянуті тільки після накопичення достатнього кардіохірургічного досвіду в 50-60 роках XX століття. Перша вдала операція по корекції цієї патології була виконана Міллером в 1951 році. Згодом кардіохірургічні методики удосконалювалися, і в 1956 році була проведена радикальна корекція АДЛВ за допомогою поверхневої гіпотермії. В цьому ж році подібне втручання було виконано з використанням штучного кровообігу.
На території СРСР вперше успішна операція по усуненню такого пороку серця була проведена Миколою Михайловичем Амосовим в 1978 році, а про виконання серії вдалих корекцій у дітей раннього віку в 1984 році повідомив один з провідних російських кардіохірургів Георгій Едуардович Фальковський.
Ймовірними причинами розвитку АДЛВ можуть ставати ті ж зовнішні чинники, які провокують і інші вроджені аномалії будови серця і судин:
- спадковість (мутації хромосом);
- прийом деяких тератогенних ліків;
- вплив токсичних речовин на організм під час вагітності;
- шкідливі звички майбутньої матері;
- перенесені вагітною інфекційні захворювання;
- ендокринні порушення;
- токсикоз;
- несприятлива екологія.
Роз'єднаність легеневих вен з лівим передсердям може викликатися такими факторами:
- відсутність їх з'єднання з лівим передсердям - формується через те, що під впливом вищеописаних зовнішніх причин левопредсердного виріст не може зв'язатися з венозними сплетеннями майбутнього легкого;
- рання атрезія легеневої вени - відбувається при первісному з'єднанні легеневого судинного ложа і загальної легеневої вени, просвіт яких згодом облитерируется, і кров з легких починає надходити через інші бічні шляху.
різновиди
АДЛВ буває двох типів:
- Тотальний (або повний). При такому пороці кровообіг між великим і малим колом повністю припиняється, так як сполучення між легеневими венами і лівим передсердям відсутня. Ця форма пороку несумісна з життям, проте у дитини можуть бути присутніми такі супутні аномалії розвитку серця як дефектиміжпередсердної або міжшлуночкової перегородки, трохи компенсуючі подібне істотне порушення гемодинаміки. У таких випадках малюк може деякий час жити. Однак в більшості випадків без своєчасної кардіохірургічної корекції тотального АДЛВ діти гинуть до першого року життя.
- Частковий. При такій аномалії одна з гілок легеневих вен повідомляється з лівим передсердям, і стан гемодинаміки у хворого залежить від обсягу скидання крові.
Залежно від рівня впадання легеневих вен у ліве передсердя виділяють чотири анатомічних варіанти АДЛВ:
- надсердечний (або супракардіальний) - спостерігається майже у 55% новонароджених і супроводжується впаданням легеневих вен в систему верхньої порожнистої вени;
- серцевий (або інтракардіальний) - виявляється у 30% хворих і супроводжується впаданням легеневих вен в праве передсердя або вінцевий синус;
- подсердечний (або субкардіального, інфракардіальний) - спостерігається у 12% дітей і супроводжується впаданням легеневих вен в нижню порожнисту або комірну вену (іноді в лімфатичну протоку);
- змішаний - виявляється у 3% новонароджених і може супроводжуватися різними вищеописаними варіаціями впадання легеневих вен.
Як порушується гемодинаміка
Під час внутрішньоутробного розвитку цей порок серця ніяк себе не проявляє, так як внутрисердечное кровообіг у плода супроводжується повідомленням лівого і правого передсердя через відкрите овальне вікно. АДЛВ починає даватися взнаки після народження дитини, і вираженість гемодинамічних порушень буде визначатися типом і варіантом даної аномалії. Крім цього, на вираженість симптомів пороку може впливати наявність супутніх дефектів розвитку серця і судин.
При тотальному АДЛВ надходить у праве передсердя збагачена киснем кров змішується з венозною кров'ю. Далі деяка її частина потрапляє в правий шлуночок, а інша надходить в ліве передсердя через існуючий дефект міжпередсердної перегородки або відкрите овальне вікно. У таких випадках тотальний АДЛВ сумісний з життям, так як сполучення між великим і малим колом кровообігу не втрачається. Подібні гемодинамічні порушення призводять до перевантаження правих камер серця, підвищення тиску в легеневих судинах і зниження вмісту кисню в крові, що призводить до кисневого голодування органів і тканин.
При частковому АДЛВ порушення гемодинаміки відбуваються так само як і при міжпередсердної дефектах. Важкість стану хворого при такому типі аномалії визначається обсягом патологічного артеріо-венозного скидання.
Ознаки АДЛВ дають знати про себе відразу ж після народження дитини. При тотальному пороці, який не супроводжується присутністю дефектів міжпередсердної комунікацій, кровообіг між малим і великим колом стає повністю неможливим, і новонароджений швидко гине. Врятувати життя дитини в таких випадках може тільки екстрене виконання такої кардіохірургічної операції по методу Рашкінда як балонна ендоваскулярна атріосептостомія.
В інших випадках вираженість клінічних прояви АДЛВ обумовлюється його анатомічним варіантом, розміром дефектів міжпередсердної перегородки і характером гемодинамічних порушень. Зазвичай батьки дітей з таким вродженим пороком помічають такі прояви цієї патології:
- швидка стомлюваність;
- поява задишки після фізичної активності (годування, плачу та ін.);
- болю в області серця (дитина погано спить, неспокійний, громко плачет і витягує ніжки);
- блідість шкіри;
- легкий ціаноз;
- кашель;
- нудота і блювота;
- повільна збільшення ваги;
- часті ГРВІ та пневмонії.
При тому, що промацує пульсу лікар може виявити його почастішання і аритмичность. При огляді визначається деформація грудної клітки і посилений поштовх серця.
Легкий ціаноз, що виникає на перших тижнях життя, може з часом зникати або стає менш вираженим. Як правило, синюшність більш виражена при фізичному навантаженні.
При вислуховуванні тонів серця специфічні ознаки цієї вади не виявляються. Можуть вислуховуватися:
- гучний I тон над серцем;
- розщеплення II тону з посиленням легеневого компонента;
- вислуховується III тон над верхівкою серця (у багатьох хворих);
- м'який систолічний шум над легеневою артерією з варіабельною тривалістю і інтенсивністю.
На ЕКГ визначається перевантаження правих відділів серця - високий вольтаж зубця Р в правих відведеннях і відхилення електричної осі вправо в стандартних відведеннях. На перевантаження правого передсердя вказує високий Р зубець в правих грудних і стандартному відведеннях. Нерідко присутні ознаки неповної блокади правої ніжки пучка Гіса.
При наявності великого дефекту в міжпередсердної перегородці дитина може розвиватися нормально і тоді в більш старшому віці виникають скарги на значне зниження толерантності до фізичних навантажень, задишку, блідість і погане загальне самопочуття. Пізніше у таких дітей з'являються ознаки правошлуночкової недостатності.
діагностика
Вперше АДЛВ може виявлятися у плода при УЗ-обстеженні в третьому триместрі вагітності.
Для уточнення всіх даних про такий уроджений порок серця призначаються наступні інструментальні методики дослідження:
Єдиним способом усунення АДЛВ є його кардіохірургічна корекція. До операції дитині рекомендується обмеження фізичної активності і призначаються лікарські засоби для профілактики гострої серцевої недостатності (сечогінні. Серцеві глікозиди). Батьки дитини повинні знати про те, що навіть плач або температурний дискомфорт здатні істотно погіршувати самопочуття при такому пороці серця. Якщо дитина вже дорослий, то вони повинні постійно стежити за його дозвіллям - він не повинен бігати, піднімати тяжкості і перевтомлюватися.
Методи хірургічної корекції
Спосіб виконання кардіохірургічної корекції при АДЛВ визначається типом і варіантом пороку.
При тотальному дренажі знаходиться в критичному стані дитині до 3 місяців може виконуватися паліативна операція, яка полягає в збільшенні міжпередсердного повідомлення за допомогою проведення балонної атріосептоміі за методикою Рашкінда. Така корекція сприяє надходженню крові в ліве передсердя і відновленню кровообігу у великому колі.
Для радикального усунення АДЛВ проводяться втручання спрямовані на створення широкого анастомозу між лівим передсердям і легеневими венами, припинення патологічного дренажу легеневих вен з іншими венозними судинами і усунення дефекту міжпередсердної перегородки. Такі втручання краще виконувати в ранньому віці. Методика радикальної корекції вибирається залежно від анатомічного варіанту АДЛВ.
Коригувальні втручання є досить ефективними, проте, незважаючи на розвиток сучасної кардіохірургії, відсоток летальних випадків, що наступають під час операції або в післяопераційному періоді, залишається високим. Результат радикальної корекції багато в чому залежить від майстерності кардіохірурга, технічного оснащення, типу і варіанта пороку. Крім цього, найбільш високий ризик настання смерті спостерігається серед новонароджених і дітей раннього віку, які страждають від вираженої легеневої гіпертензії. Найчастіше такий прояв пороку спостерігається серед хворих з субкардіального варіантом аномалії.
Віддалені результати серед тих, що вижили після радикальної корекції АДЛВ дітей цілком задовільні. Тільки у деяких пацієнтів можливий розвиток слабкості синусового вузла і легеневої гіпертензії, погано піддаються медикаментозної терапії.
Вдало виконана радикальна кардіохірургічна корекція АДЛВ істотно покращує прогнози результату цього пороку серця. Однак ризик летального результату під час або після операції поки залишається високим.
При тотальній формі АДЛВ і відсутності екстреної кардіохірургічної корекції у віці до року гине близько 80% дітей. Якщо аномальний дренаж легеневих вен є частковим, то хворі можуть доживати до 20-30 років. При відсутності хірургічного лікування такі пацієнти вмирають від серцевої недостатності або легеневих інфекцій.
Аномальний дренаж легеневих вен потрапило до рідкісних вроджених вад серця і завжди потребує проведення кардіохірургічної корекції. У деяких випадках стан новонародженої дитини через істотні гемодинамічних порушень стає критичним, і такі операції виконуються в екстреному порядку. Після проведення вдалої радикальної кардіохірургічної корекції стан хворого значно поліпшується, і прогноз результату захворювання стають сприятливим.