Термінологія
Розщеплена ПЖ (pancreas divisum) - часто діагностуються аномалія розвитку залози, її відкриття пов'язують з ім'ям анатома J. Hyrtl (1810-1894 рр.), Хоча перші згадки про цю аномалії розвитку датують XVII століттям.
Епідеміологія
Розщепленими ПЖ в популяції зустрічають з частотою 4-11%. При цьому у європейців аномалію розвитку відзначають кілька частіше - в 7% випадків, в той час як у африканців і азіатів - тільки в 1 -2%. Серед всіх пацієнтів з розщепленої ПЖ близько 15% люди з неповною варіантом аномалії.
Патоморфологія
З точки зору ембріології ця патологія обумовлена тим, що вентральна і дорсальная частини ПЖ ембріона не зливаються, в результаті чого її дренування здійснює додатковий панкреатичний протік (рис. 3-17). Саме тому в літературі можна зустріти інший, більш рідкісний, але в той же час більш інформативний термін - «аномалія розвитку з домінуючою дорсальній протоковой системою». Можливі кілька варіантів поділу органу: повне, неповне і ізольований спинний сегмент (рис. 3-18). Припускають спадкову теорію розвитку аномалії, однак описаних сімей з успадкованою розщепленої ПЖ не так багато.
Мал. 3-17. Схематичне зображення розщепленої підшлункової залози. Як видно з малюнка, вентральна і дорсальная частини підшлункової залози злилися воєдино, в той час як протоки немає, окремо дреніруем окремі частини залози
Мал. 3-18. Варіант анатомії проток залози, включаючи розщепленими підшлункову залозу: а - найбільш часто зустрічається анатомічний варіант з функціонуючим головним і додатковим протоками і, відповідно, з наявністю великого і малого дуоденальногососочка; б - типова розщеплена підшлункова залоза; в - неповна (незавершена) розщеплена підшлункова залоза, як видно з малюнка, невелика притока з'єднує спинну і черевну частини залози; г - відсутність малого дуоденальногососочка; д - вся протоковая система дренируется через малий дуоденальнийсосочок; е - ізольована додаткова протоковая система, дренуючих через малий дуоденальнийсосочок
клінічна картина
Оскільки додатковий (Санторіні) проток занадто малий, щоб прийняти весь секрет залози, часто розвивається ХП за обструктивним типом, однак розщеплена ПЖ як причина розвитку запалення становить всього 0,1% від всіх панкреатитів. У той же час існують дані, що почуття всеосяжної ОП пов'язані з розщепленої ПЖ у 9,5-26% хворих; ХП набагато швидше виникає і важче протікає саме в розщепленої ПЖ. Значимість аномалії в розвитку панкреатиту підтверджують результати численних досліджень.
Так, у 25,6% хворих ідіопатичним ХП за даними ХПГ була виявлена розщеплена ПЖ, в той час як у хворих на жовчнокам'яну хворобу дана аномалія розвитку виявлена тільки в 3,6% випадків. Таким чином, аномалія підвищує ризик обструктивного панкреатиту.
Однак більшість пацієнтів з розщепленої ПЖ не страждають від нападів абдомінальної болю і екзокринної панкреатичної недостатності. Дійсно, в більшості епідеміологічних досліджень не отримано даних, що підтверджують етіологічну роль аномалії в розвитку ХП. У той же час не можна не враховувати хороший ефект після ендоскопічної або хірургічної декомпресії ППШ у пацієнтів з розщепленої ПЖ, що проявляється зменшенням частоти повторних атак панкреатиту, вираженості больового абдомінального синдрому.
Таким чином, до сих пір немає єдиної думки, чи виступає розщеплена ПЖ причиною розвитку панкреатитів, чи ні. Висока частота (до 26%), що зустрічається аномапіі при ідіопатичному панкреатиті, а також ефективність панкреатичного стентування у цих хворих свідчать про можливість розвитку панкреатиту на тлі аномалії розвитку.
Нам ближче альтернативна думка, що допускає можливість розвитку панкреатитів на тлі розщепленої ПЖ і передбачають, що ризик безпосередньо залежить від диспропорції між невеликим діаметром малого дуоденальногососочка і великим ситуаційним об'ємом секрету з дорсальній залози (у відповідь на будь-яку екзогенну провокацію). Таким чином, у пацієнтів з розщепленої ПЖ можливий надзвичайно широкий спектр проявів хвороби, які коливаються від незначних симптомів або хронічної абдомінальної болю до повторних атак рецидивуючого панкреатиту. Ця теорія пояснює рідкісну зустрічальність біліарнозавісімого панкреатитів у хворих з розщепленої ПЖ, виходячи з анатомії проток. Саме тому основним стимулятором, що викликає больовий абдомінальний синдром і атаки панкреатиту на тлі розщепленої ПЖ, є алкоголь.
Маев І.В. Кучерявий Ю.А.