Аномалії розвитку нирок

Аномалії кількості нирок

Аномалії кількості складають 31% всіх аномалій нирок. До цієї групи відносять агенезія і аплазию, подвоєння нирки і додаткову (третю) нирку.
Найчастіше (понад 70% аномалій кількості) зустрічається подвоєння нирки.

Агенезія - нирка відсутній повністю. У кожного четвертого хворого агенезия нирки поєднується з аномалією чоловічих статевих органів.

При аплазії виявляються рудиментарная судинна ніжка і грудочку паренхіми розміром приблизно 3 × 2 см. Така нирка не має балії і сечу не виробляє. Однак патологічні процеси в області нервових закінчень в окружності цієї нирки можуть обумовлювати клінічну симптоматику.

У той же час агенезия або аплазія обох нирок є пороком розвитку, несумісним з життям.

Незважаючи на відсутність специфічних симптомів, агенезія і аплазию можна запідозрити, а значить, і виявити при відставанні у функціональному розвитку дітей і схильності їх до так званим простудних захворювань і нез'ясовним підвищенням температури тіла. Правильний діагноз може бути встановлений при спеціальному урологічному обстеженні.

Характерний симптом аплазії і агенезії нирки при цистоскопії - відсутність гирла сечоводу і відповідної половини сечового міхура. Зрозуміло, що на видільних урограммах збільшена тінь не тільки функціонуючої нирки, але і ниркової балії, оскільки через неї проходить подвійну кількість сечі. Методом вибору при розпізнанні агенезії і аплазії нирки є ангіографія.

Подвоєння нирки може бути повним і неповним. При повному подвоєнні в кожній з половин нирки є окрема чашечно-лоханочная система, причому в нижній вона розвинена нормально, а у верхній - недорозвинена. Від кожної миски відходить сечовід. Подвоєння паренхіми і судин нирки без подвоєння мисок слід вважати неповним подвоєнням нирки.

Подвоєння нирки - найбільш часто зустрічається аномалія цього органу. Зазвичай подвоєна нирка має більший розмір, ніж нормальна, причому верхня її половина менше нижньої. Подвоєння нирки може бути одно- і двостороннім.

Скарги пацієнта і клінічна симптоматика, як правило, пов'язані з вторинними хворобами, які найчастіше виникають у менш розвиненою верхній половині нирки.

Подвоєння нирки без праці виявляється при екскреторної урографії (рентгенологічний метод з контрастом, препарат вводять внутрішньовенно струменево повільно). У сумнівних випадках рекомендують виконувати селективну ниркову артеріографію.

Лікування може бути консервативним і оперативним. Оскільки вторинні хвороби зазвичай виникають у верхній половині подвоєною нирки, то при оперативному лікуванні частіше виконують верхню гемінефректомію (хірургічна операція видалення однієї половини подвоєною нирки.)

Ретроградна уретеропіелографія. Подвоєння правої нирки

Додаткова (третя) нирка. Розташовується додаткова нирка окремо від основної, вона менше нормальної, але функціонує.

Додаткова нирка зустрічається виключно рідко. Її виявляють при обстеженні з приводу приєдналися хвороб або випадково - при видільноїурографії, ретроградної пієло-, ангіографії або секційному дослідженні. Зазвичай таку нирку при її хвороби видаляють.

Аномалії величини нирок

Гіпоплазія нирки. Вважають, що нирка виявляється недорозвиненою внаслідок зменшення калібру ниркової артерії. Сечу така нирка виробляє, але в зменшеному обсязі, тому при двосторонньої гіпоплазії можливі клінічні прояви хронічної ниркової недостатності навіть при відсутності вторинних хвороб.

Специфічних симптомів гіпоплазія нирки не має. Діагностують її за результатами видільноїурографії, УЗД, ретроградної пієлографії. При цьому звертають увагу на зменшення самої нирки і її чашково-мискової системи. У разі труднощі диференціальної діагностики гіпоплазії і вторинного зморщування нирки виконують ниркову артеріографію, яка показує поступове та рівномірне зменшення діаметра ниркових судин в першому випадку, різке і нерівномірне - у другому.

Якщо хвороба гипоплазирована нирки не піддається консервативному лікуванню, показана нефректомія (зрозуміло, при цьому необхідно мати чітке уявлення про функції протилежної нирки).

Аномалії розташування нирки

Частота аномалій розташування (дістопіі) нирки - 1 на 800 аутопсії. Причину дістопіі нирок бачать в порушенні росту сечоводу і судин при просуванні нирки до місця звичайного розташування в поперековій області. Головна особливість дістопіі - неправильне положення нирок, взаємне і щодо скелета.

Розрізняють односторонню (гомолатеральнимі) і перехресну (гетеролатерально) дістопію. Можливо розташування нирок в поперековій або клубової області, в порожнині малого тазу. Значно рідше інших зустрічається грудна (торакальна) дистопія. Про перехресної дістопіі говорять при зміщенні нирок за середню лінію тулуба.

Навіть при відсутності вторинних хвороб дістопірованних нирка може бути причиною болю через порушення уро-і гемодинаміки.

Встановити правильний діагноз і уникнути непотрібної операції дозволяє екскреторна урографія або сцинтиграфія нирок (сканування нирок проводиться після введення контрасту.)

Ретроградна пієлограма. Подвздошная дістопія правої нирки

При тазової дістопіі нирки симптоматика найбільш виражена. Пацієнти скаржаться на напади сильного болю внизу живота і в області таза. Ці напади можуть супроводжуватися нудотою і блювотою внаслідок тиску нирки на кишечник. При контакті її з сечовим міхуром хворих турбують дизуричніявища, а якщо нирка тисне на матку - дисменорея.

Набряк нижніх кінцівок може бути результатом тиску нирки на нерви і судини. У значної частини хворих при тазової дістопіі нирок мають місце процеси вторинного каменеутворення і гидронефротической трансформації, які часто поєднуються з хронічним пієлонефритом. Запідозрити тазову дістопію нирки можна при звичайній і бімануального пальпації, але основну роль в діагностиці грають рентгенологічні методи і сцинтиграфія. Екскреторна урографія дозволяє відрізнити односторонню дістопію від нефроптоз. Важливо, що чим нижче рівень розташування нирки, тим коротше сечовід. Балія дістопірованной нирки зазвичай повернута кпереди, і тим більше, чим нижче рівень дістопіі.

При перехресної дістопіі (зустрічається дуже рідко) обидві нирки розташовуються з одного боку від хребта, не будучи зрощені між собою. Цю аномалію виявляють при екскреторної урографії, ретроградної уретеропієлографії і радіоізотопної сцинтиграфії нирок. Можливості діагностики розширюються при використанні КТ і МРТ.

Екскреторна урограмма. Перехресна дистопія нирок

Аномалії взаємини нирок

Найчастіше нирки зростаються нижніми полюсами, утворюючи подковообразную нирку. Якщо нирки зростаються різнойменними полюсами, то виходить S-образна (балії і сечоводи звернені в різні боки) або L-образна (балії і сечоводи звернені в одну сторону) нирка.

Навіть при відсутності приєдналися хвороб аномалії взаємини можуть виявлятися болем, диспепсією, неврологічними симптомами. Вони обумовлені тиском аномальної нирки на сусідні органи, магістральні судини і нервові сплетення. Досить характерно поява болю в животі при розгинанні тулуба у осіб з подковообразной ниркою (симптом Ровзінга). Його пояснюють порушенням гемодинаміки і відтоку сечі, оскільки підковоподібна нирка не має розвиненої жирової капсули і перешийок її лежить попереду аорти, нижньої порожнистої вени і сонячного сплетення безпосередньо на хребті.

Обмеженою рухливістю і прямим контактом з хребтом пояснюється і схильність подковообразной нирки травмування. Найбільш частими хворобами зрощених нирок є пієлонефрит, вторинні камені, гідронефроз.

Діагностика здійснюється за УЗД нирок, екскреторної урографії (рис. 4.7), ретроградної пієлографії, сцинтиграфії та ангіографії нирок.

Лікування з приводу вторинних хвороб зрощених нирок проводять відповідно до характером і особливостями їх перебігу. Операції на подковообразной нирці доповнюють розтином перешийка - істмотоміей, оскільки вважається, що це сприяє нормалізації її гемо- та уродинаміки.

Аномалії структури нирки

Частіше за інших в клінічній практиці зустрічаються полікістоз і одиночна (солітарна) кіста нирки, значно рідше - губчаста нирка, мультікістоз, рудиментарная і карликова нирки та ін.

Дисплазія нирки. Відмітна особливість дисплазії нирки - різке зменшення її розмірів і ненормальне будова паренхіми, що обумовлює порушення функції. Розрізняють два варіанти цього відхилення від норми - рудиментарную і карликову нирки.

Рудиментарна нирка має розмір до 1-3 см і містить недорозвинені канальці і гладкі м'язи. Розміри карликової нирки не перевищують 2-5 см. Паренхіма такої нирки містить нормально розвинені клубочки, але їх кількість незначна. У проміжній тканині надлишково розвинені фіброзні елементи. Сечовід може бути облітерірован. Сечу, така нирка не виробляє. Судинна мережа розвинена ненормально, тому при карликової нирці нерідко має місце нефрогенна артеріальна гіпертензія.

Щоб виявити подібні аномалії, необхідні УЗД нирки, екскреторна урографія, радіоренографія і сцинтиграфія, селективна ниркова артеріографія. Лікування тільки оперативне.

Мультікістоз нирки. Захворювання характеризується повним заміщенням паренхіми різнокаліберними кістами, облітерацією сечоводу у верхній або нижній частині, відсутністю ниркової артерії. Процес найчастіше однобічний.

Клінічно мультікістоз нирки може проявлятися болем. Така нирка не функціонує. Зрозуміло, що мультікістоз обох нирок - порок розвитку, несумісний з життям.

Діагноз встановлюють при аортографії і за допомогою УЗД.

Лікування оперативне - нефректомія.

Губчаста нирка. Це двостороння аномалія з системними змінами ниркових пірамід, яка веде до формування дрібних, множинних кіст. Вони і надають нирці вид губки на урограммах.

Можливі скарги пацієнта на біль у ділянці нирок, гематурія або помутніння сечі - піурія. На оглядових урограммах визначається безліч дрібних вогнищ звапніння - петрификатов, в мозковому шарі обох нирок (рис. 4.8). Видільна функція нирок при відсутності вторинних хвороб зберігається. Лікування симптоматичне, консервативне, при неефективності консервативного лікування може бути показана нефректомія.

Проста (солітарна) кіста нирки. Це одиночне округле кістозне утворення діаметром до 10 см і більше на поверхні нирки в будь-який її частини, що містить прозору опалесцирующую або геморагічну рідину. Проста кіста може проявлятися болем, збільшенням розмірів і більшою доступністю нирки при пальпації. Можливі розрив кісти і гематурія, артеріальна гіпертензія. У деяких випадках кіста малігнізуються.

Просту кісту можна виявити при ультразвуковому і рентгенологічному обстеженні

Найбільш чітким буває її зображення на чрескожних пункцій кістограммах (виконують рідко). На ниркової артеріограмми кіста має вигляд безсудинного округлого ділянки, і її можна без праці диференціювати від раку нирки.

Невеликі кісти зазвичай лікування не вимагають, більші (понад 4-5 см в діаметрі) пунктируют, заповнюючи залишилася порожнину склерозуючим речовиною, або січуть. Вміст кісти відправляють на цитологічне дослідження для виключення малігнізації. Парапельвікальная (окололоханочная) кіста, на відміну від інтрапаренхіматозних, не може бути пунктирована в зв'язку з високим ризиком ушкодження великих судин і кровотечі. Таким хворим рекомендують відкрите або, що більш переважно, лапаро- або люмбоскопіческое висічення кісти.

Полікістоз нирок, характерна наявність на поверхні і в обох нирках безлічі різнокаліберних кіст. Між ними зберігаються ділянки незміненій паренхіми. Її виявляється цілком достатньо для задовільною функції нирок протягом багатьох років, і тоді аномалія може бути виявлена випадково. Але в 90-95% випадків полікістоз нирок ускладнюється приєднанням хронічного пієлонефриту. З його розвитком пов'язана поява скарг і посилення клінічних симптомів. При цьому пацієнти скаржаться на біль у ділянці нирок, підвищення температури тіла, артеріальну гіпертензію, гематурію. Цьомусупроводжують ознаки інтоксикації, обумовлені збільшенням хронічної ниркової недостатності.

При фізикальному обстеженні в обох подреберьях промацуються округлої форми щільні, горбисті утворення (нирки). Маса однієї такої нирки може досягати декількох кілограмів.

Лабораторні дослідження показують погіршення азотовидільної функції нирок, що виявляється прогресуючим підвищенням вмісту креатиніну і сечовини в плазмі крові. Паралельно наростає анемія. Погіршується також секреторна функція нирок, порушується баланс електролітів.

При УЗД і урографии добре видно збільшення розмірів обох нирок. Ниркові балії здавлені і витягнуті. Чашки колбообразно розширені, а шийки їх подовжені.