Хвороба Гіппеля - Ліндау, цереброретінальний ангиоматоз
Хвороба Гіппеля - Ліндау - туморообразная ретинальна ангіома, нерідко поєднується з гемангіобластома мозочка або спинного мозку. Синдром передається по аутосомно-домінантним типом з неповною пенетрацією. Ангіоми сітківки існують з народження, але клінічно починають проявлятися в більшості випадків з 2-го або 3-го десятиліття життя. Ангіоматозние вузли в сітківці нерідко служать проявом загального процесу, коли поряд з залученням нервової системи уражаються нирки, підшлункова залоза, печінка, яєчники.
Ангіома формується у внутрішній частині сітківки, в міру зростання займає всю її товщину. Ампуловидной розширення і звиті судини у вигляді клубочків розташовуються частіше на периферії очного дна. При значному зростанні ангіоми живлять її артерії та вени збільшуються і знаходяться на всьому протязі від ангіоми до диска зорового нерва. Виникають набряк сітківки, геморагії, білі вогнища ексудату. Зорові функції порушуються в залежності від локалізації та поширеності ураження сітківки. Захворювання прогресує, ускладнюється відшаруванням сітківки, глаукомою, катарактою.
Результатом захворювання стає повна сліпота. Нерідко уражаються обидва ока.
Лікування. На ранніх стадіях лікування полягає в руйнуванні ангіоматозного вузла і живлять судин за допомогою лазеркоагуляции, діатермокоагуляції, фотокоагуляції, кріопексія. При вторинної глаукомі, ексудативної сітківці роблять операцію. В комплекс симптоматичної терапії включають кортикостероїди та ангіо-протектори.
Зовнішній ексудативно-геморагічний ретиніт Коатса
Відноситься до судинним пухлиноподібних утворень, обумовленим вродженою аномалією судин сітківки. Захворювання зустрічається у дітей і людей молодого віку, переважно чоловічої статі.
Клінічна картина. Найчастіше уражається одне око. На очному дні судини сітківки розширені, ектазіровани (макро- і мікроаневрізми). Відзначається велике відкладення інтра- і субретінальной твердого ексудату в області уражених судин і в центральній зоні очного дна. Нерідко зустрічаються крововиливи і відкладення холестерину, набряк сітківки в центральній зоні і в зоні змінених судин. На периферії очного дна, в результаті інтенсивної ексудації з уражених судин сітківки в субретінальной простір, відбувається ексудативна бульбашковидна відшарування сітківки. Залежно від ступеня зміни сітківки порушуються зорові функції аж до сліпоти. Диференціальну діагностику необхідно проводити з ретинобластому, хворобою Гіппеля - Ліндау.
Лікування. Лікування малоефективно. Найбільш важкі ускладнення - гемофтальм, вторинна глаукома, відшарування сітківки. Показана лазеркоагуляция уражених судин. При відшаруванні сітківки роблять циркляж з випусканням субретинальной рідини.
Т. Бирич, Л. Марченко, А. Чекина