Ангиоматозе сітківки (хвороба Гіппсля - Ліндау, ретино-церебелловісцеральний ангиоматоз, факоматозах) - досить рідко зустрічається системне захворювання, що характеризується утворенням в сітківці множинних ангіоматозних і кістозних утворень. Крім того, такі ж освіти присутні в центральній нервовій системі, ендокринних залозах і в деяких інших внутрішніх органах.
Провокуючим фактором виникнення ангіоматозу сітківки може бути порушення освіти капілярів в різних внутрішніх органах. Ангіобластіческіе пухлини (капілярні ангіоми), які виникають при аномалії розвитку мезодерми, служать джерелом для кістозних утворень. При цьому необхідно підкреслити, що хвороба носить генетичний характер і успадковується за домінантним типом.
Ознаки та симптоми ангіоматозу
Дебют хвороби відбувається, як правило, у молодому віці. Порушення зору спочатку характеризується фотопсіямі, а в подальшому спостерігається прогресивне погіршення гостроти зору. При цьому на очному дні, на ранніх стадіях тільки на периферії, виявляються капілярні ангіоми у вигляді судинних клубочків. Можна помітити, як розширені звиті артерії і вена йдуть від диска зорового нерва і входять в судинний клубочок. Розмір таких ангиом в 2-5 разів більше диска зорового нерва.
У міру прогресування захворювання такі ангіоми починають виявлятися ближче до центру, потім вже можуть переходити навіть на диск зорового нерва. Ангіоми можуть бути різноманітні за своєю формою, розміром і кольором.
Судини сітківки різко розширені, з аневрізматіческого розширеннями, кінцеві гілки судин можуть зливатися в мережі, анастомози, утворювати петлі. Можна помітити на різних ділянках очного дна новостворені судини. Під судинами визначаються жовтуваті або білі матові осередки у вигляді бляшок, зірок. Макулярна область досить тривалий час залишається незмінною. При прогресуванні хвороби існує ризик відшарування сітківки, суб-і супраретінальних крововиливів, крововиливів в склоподібне тіло.
У деяких випадках можливий розвиток вторинної глаукоми. Диск зорового нерва також зачіпають зміни у вигляді розвитку вторинної атрофії або застійних дисків. З'являється і неврологічна симптоматика, яка свідчить про наявність внутрішньочерепної гіпертензії, мозжечково-вестибулярних розладах. У 25% випадків при ангиоматозе сітківки у пацієнтів виявляється церебеллярная ангіома.
Діагностика ангіоматозу сітківки
Як правило, на ранній стадії розвитку хвороби постановка діагнозу не викликає ускладнень. При натисканні на очне яблуко ангіома блідне. У міру розвитку хвороби з формуванням ускладнень потрібно виключити хвороба Коутса, яка вражає тільки одне око.
Лікування ангіоматозу сітківки
Ефективно при наявності одиничних ангиом, на ранніх стадіях хвороби. Для коагуляції ангіоми і облітерації прилеглих судин виконується субсклеральная диатермокоагуляция склери, радіотерапія, рентгенотерапія, лазеркоагуляция, фотокоагуляція. На жаль, на пізніх стадіях захворювання при наявності ускладнень, таких як пролиферирующий ретиніт, відшарування сітківки, вторинна абсолютна глаукома, лікування не надає належного ефекту. При цьому захворюванні прогноз серйозний, можлива повна втрата зору і є загроза для життя пацієнта.
Клініки Москви (ТОП-3), де лікують ангіоматозу сітківки
Всі очні клініки Москви >>>
