Анетодермія. або, по-іншому, плямиста атрофія шкіри - хвороба, що представляє підвид шкірної атрофії. При такому захворюванні шкіра не має еластичність.
Причини виникнення
Причини і механізм появи і розвитку захворювання виявлені не до кінця. Накопичена інформація, згідно з якою причиною можуть служити збої в роботі ендокринної та нервової системи.
Також зафіксовано вплив впливу нейроендокринної системи. Цілком можливо провокування захворювання інфекцією спірохети, на що вказують випадки виникнення хвороби слідом за укусом кліщів. Діагностувати інфекційний шлях зараження вдалося завдяки вдалій терапії пеніциліном.
Гістохімічний метод обстеження показав, що поява анетодермія може бути пов'язано з виходом еластази з клітин запальної зони, що викликає еластоліз.
Симптоматика анетодермія і методологія лікування
З клінічної точки зору існує кілька типів анетодермія.
Першого типу характерні симптоми, коли уражені області виникають при попередньо з'явилося еритематозному етапі (тип Ядассона-Тібьержа).
Другий тип проявляється виникненням атрофії в зоні Уртикарний-оточених частин (тип Пеліззарі), а третій - на клінічно непошкодженій шкірі (тип Швеннінгера-Буцці).
Разом з тим, всі ці види хвороби можуть бути присутніми у одного пацієнта. Зони атрофічного поразки можуть дислокуватися в усякому місці шкірних покривів, часто - зверху тулуба, на верхніх кінцівках і обличчі, при цьому вони маленьких розмірів, близько одного-двох сантиметрів в діаметрі, і за формою нагадують коло або овал з білувато-блакитним відтінком і блискучою зморшкуватою поверхнею. У деяких зонах ураження шкіра може випирати на зразок грижі, а після несильного натискання пальцем, з'являється почуття, що вона просто провалюється. В інших зонах шкіра може спочатку западати всередину.
Анетодермія є складовим захворюванням синдрому Блегвада-Хакстхаусена (характерні появи атрофічних плям, склера блакитного кольору, ламкості кісток і катаракти).
Ураження захворюванням схильні більше жінки віком від 20 до 40 років, які проживають, в переважній більшості випадків, в центральних регіонах Європи. Можливо, частково, це залежить від зв'язку анетодермія з безперервним акродерматитом хронічного типу, яке провокується бактерією типу спірохети - Боррелії Бургдорфера.
У разі виникнення класичного виду анетодермія - Ядассона - виникають плями різної кількості неправильної форми, що нагадує коло або овал, при цьому вони мають розмір зазвичай до 0,5-1 сантиметри в діаметрі. Колір плям - рожевий або жовтувато-рожевий. Виникають вони найчастіше на поверхні тулуба, на руках і ногах, на шиї і обличчі, на інших ділянках тіла. Як правило, на долонях і підошвах, захворювання себе не проявляє. Поступово висипання збільшуються в розмірах і після 7-14 днів вони можуть досягати 2-3 сантиметрів. Діагностовано еритематозні бляшки і великі вузли. Через деякий час, не проявляючи себе з точки зору відчуттів, в місцях розташування плям, починає прогресувати атрофія, утворюючи з центральної частини. Шкірні покриви бліднуть, покриваються зморшками, які нагадують пом'яту газетний папір. При цьому уражене місце несильно випинається (чимось нагадуючи грижу) за межі шкірних покривів, щодо здорової прилеглої шкіри. При натисканні, шкіра, як би провалюється всередину. Саме з цієї причини захворювання іменується грецьким словом anetos - порожнеча або порожній.
Анетодермія типу Швеннінгера-Буцці також характеризується утворенням виступів, що нагадують грижі, тобто атрофічних плям, на шкірі спини і рук. Проте, різниця з попереднім типом захворювання полягає в тому, що зони ураження виступають значно вище рівня прилеглої шкіри, а на їх поверхні можуть перебувати телеангіектазії, а початковий запальний етап у всіх випадках не спостерігається.
Уртикарний вид анетодермія розвивається в місцях появи пухирів, і не супроводжується жодними особливими відчуттями. При тактильному натисканні на уражену ділянку, палець також як би проникає в порожнечу.
Всі ці види захворювання характеризуються швидким стоншенням шкіри, при цьому гнучкі волокна повністю зникають, а колагенові клітини починають деградувати.
Анетодермія буває первинною і вторинною. Причина виникнення первинного типу захворювання не розкрита, але нерідко вона є частиною таких захворювань як: склеродермія, гіпокомплементемія, зараження ВІЛ. і іншими. Вторинному увазі анетодермія властиво розвиток в місцях, раніше уражених різними захворюваннями, такими як: сифіліс, червоний вовчак. лепра, саркоїдоз, фавус і інші.
Крім того, діагностована передчасна форма анетодермія (anetoderma prematura), яка з'являється у немовлят, що народилися раніше покладеного терміну. Така форма захворювання обумовлена хімічними, метаболічними порушеннями в шкірі плода. Зустрічаються випадки появи захворювання у плода, якщо мати страждала внутрішньоматковим бореліоз. Така форма говорить про наявність вродженої форми анетодермія.
Гістогенез. Термін має на увазі безліч процесів, що ведуть до регенерації тканин протягом персонального розвитку, тобто, онтогенезу. Швидке скорочення кількості гнучких волокон в уражених місцях свідчить з одного боку - про наявність можливого первинного пошкодження на молекулярному рівні, що виражається погіршенням синтезу еластину або мікрофібрилярної складового елементу еластичних тканин або пошкодження в процесі вироблення десмозіна. З іншого боку - не виключена поява поразок гнучких тканин еластазою, яка виходить з клітин запального інфільтрату, перш за все, таких як нейтрофіли і макрофагоцити. Позначена допустимість завищеного еластоліза, в тому числі за допомогою зростання пропорції еластаза і антіеластаза, як це буває при інших захворюваннях, заснованих на деструктивному впливі на еластичні тканини. Зафіксовані випадки, що говорять про імунних системах в зародженні та розвитку анетодермія, про що свідчать часті діагностування в інфільтратах плазматичних клітин і чималого числа Т-лімфоцитів з переважною кількістю Т-хелперів в їх числі, а також симптоми лейкокластіческого васкуліту, супутніх периваскулярними відкладеннями IgG, IgM і C3-компонента комплементу. З огляду на процес формування плямистої атрофії шкірних покривів в таких різних станах, як пігментна кропив'янка, ксантоматоз, тривале вживання кортикостероїдів, пеніциліну, регресу великого числа дерматозів (третинний сифіліс, захворювання туберкульоз. Лепра), - можна припустити, що захворювання «анетодермія» є різнорідним за свого стану і виникненню, і характеризується загибеллю еластичних тканин під впливом численних причин. Також є інформація, що говорить про наявність не тільки шкірних типів анетодермія, а й ураженні інших органів, про що свідчить поєднання анетодермія з синдромом cutis laxa (млява шкіра).
Терапія плямистої шкіри. Рекомендовано вживання пеніциліну, антифібринолітичних препаратів (амінокапронова кислота) і засобів для зміцнення організму в цілому (вітаміни А, Е і біостимулятори). Крім того, призначаються антибіотики, протималярійні речовини (тривало - зазвичай 4-6 місяців), лидаза, вазоактивні препарати, гепарин. Показана фізіотерапія (непряма діатермія на потрібні частки хребта).
САМІ ЦІКАВІ НОВИНИ