Андростерома симптоми і лікування

Андростерома (синоніми: андробластома, адреностерома) -гормональноактівная аденома кори надниркової залози, що виробляє андрогенні стероїди. Зазвичай зустрічається у жінок до 40 років і у дівчаток, рідше у жінок старше 40 років і v хлопчиків, вкрай рідко у чоловіків. Новоутворення інкапсульоване, має м'яку консистенцію, жовто-коричневий або червонувато-коричневий колір. Мікроскопічна картина схожа з атипові побудованої корою наднирників. Аденома утворена тяжами, пучками і безладними скупченнями, схожими на клітини сітчастої зони кори надниркової залози.

Клініка характеризується надниркових-статевим синдромом, викликаним гиперпродукцией андрогенних гормонів кори надниркової залози. У жінок і дівчаток розвиваються вирилизм, гірсутизм, у хлопчиків - передчасне статеве дозрівання. Чим в більш ранньому віці розвивається захворювання, тим яскравіше виявляється клініка хвороби. Настає не тільки раннє статеве дозрівання, по і передчасне загальне соматичне розвиток дітей, хоча психіка хворих залишається відповідно до віку хворих. Разом з тим передчасне розвиток не веде до надмірного росту протягом всього періоду захворювання.

У міру розвитку захворювання настає затримка росту скелета внаслідок раннього окостеніння епіфізарних хрящів. Для цих хворих характерна низькорослість з непропорційним укорочением кінцівок і посилений розвиток мускулатури при помітному гіпергеніталізме, якщо хворіють хлопчики. У дівчаток же сильно розвинений клітор. Мабуть, можливо внутрішньоутробний розвиток андрогенного парціального гіперкортицизму внаслідок пухлини кори надниркової залози - андростеромах або частіше її гіперплазії. Розвивається надниркових-корковий синдром вирильного типу виявляється яскраво вираженим вже до народження дитини, представляючи собою клінічну картину помилкового гермафродитизму, якщо цей синдром розвивається у осіб жіночої статі. Навіть у немовлят чоловічої статі цей синдром проявляється деякими рисами гіпергеніталізма. У чоловіків симптоматика позбавлена ​​характерних рис. Нерідко у хворих відзначається гіпертонія і гіпертермія.

Діагноз ставиться на підставі синдрому вірилізму у жінок і раннього статевого дозрівання у хлопчиків, підвищеного рівня в сечі нейтральних 17-кетостероїдів і даних супраренопневморентгенографіі.

Андростеромах можуть досягати великих розмірів, хоча багато хто з них діагностуються рано, проте пухлини в 500-800 г не становлять великої рідкості, зустрічаються пухлини в 1-2 кг. Пухлини кори надниркової залози мають характерний вигляд, вони нерідко бувають строкатого, червоно-бурого з охряно-жовтими плямами кольору, оточені багатою мережею звивистих венозних судин і окремими артеріальними стовбурами. Навіть великі андростеромах можуть бути доброякісними і добре прощупується у жінок, ознаками захворювання яких є вирилизм. Може бути, тому пухлини частіше зустрічаються або, вірніше, діагностуються у представниць жіночої статі. Дійсно, парціальний гиперкортицизм у чоловіків з вираженими вторинними статевими ознаками, природно, дуже важко виявити, оскільки ці вторинні ознаки вже були і без пухлини виражені з періоду статевого дозрівання. Можливо, що іноді доброякісні андростеромах проходять у чоловіків непоміченими, так як, які тривалий час розвиваючись і не досягаючи розмірів пальпируемой пухлини, вони можуть протікати без помітного порушення самопочуття і зазвичай без гіпертонії і порушень вуглеводного обміну. Зрідка кров'яний тиск навіть знижений, а гликемические криві при надниркової-кірковій вирильного синдрому (без ожиріння), викликаному андростероме, нерідко дають після навантаження глюкозою лише невеликий підйом і низькі кінцеві цифри цукру крові (О. В. Ніколаєв). Кількість 17-кетостероїдів у добовій порції сечі при андростеромах підвищується в 10-100 разів вище норми.

Слід відрізняти захворювання від гіперплазії і раку кори надниркової залози, арренобластоми, синдрому Іценко - Кушинга, пухлин яєчок і епіфіза.

Прогноз через можливість виникнення злоякісної пухлини пухлини обережний. Лікування хірургічне. Після видалення адреностероми гормональну рівновагу поступово відновлюється і ознаки захворювання зникають.

Схожі статті