Перш ніж привести клінічний приклад пацієнта з епілепсією, хотілося б згадати про відомих особистостей, які страждали зазначеної хворобою. Це дозволить показати значимість даної проблеми.
У самій назві епілепсії (від грец. Epilambanein - «раптово падати, несподівано бути охопленим») підкреслюються характерні прояви хвороби. Як особливу хворобу епілепсію виділяв Гіппократ, який описував періодично повторювані напади (судоми) [1, 3, 5].
Збереглися згадки єгиптян про «місячної хвороби» (morbus iunaticus). Арабам були відомі способи лікування «судомної хвороби», наздоганяє людей в молодика. Римляни переривали засідання комиций, якщо з будь-ким з присутніх траплявся припадок падучої (m. Coraitialis, m. Сaducus полон), розбиралися тоді справи переглядалися.
У багатьох літературних джерелах є вказівки на те, що на епілепсію хворів живописець Ван Гог. Невролог Н.К. Боголєпов трактував його хвороба як сомнамбулічному форму епілепсії. Опис його спалахів агресії і вчинку з відрізання вуха (за деякими даними, він відрізав собі тільки мочку), створення потім автопортрета в пов'язці, безсумнівно, вказують на патологічний поведінку. Вільяму Шекспіру було відомо, що Гай Юлій Цезар, римський державний діяч і воєначальник, страждав на епілепсію. У другій сцені другого акту трагедії Шекспіра «Юлій Цезар» є таке чотиривірш: «Тоді він втратив свідомість і впав. Він впав на базарній площі. У нього пішла піна з рота. Він був мовчазний »[2, 4, 7, 8].
У біографії Наполеона, що вийшла в 1838 р написано: «З юнацького віку у нього були епілептичні стану. Одного разу в Парижі, в школі за недотримання субординації він був покараний тим, що мав є, стоячи на колінах. У зв'язку з інцидентом з ним важким епілептичним нападом він був звільнений від покарання ».
За свідченням Ф.М. Достоєвського, його епілепсія почалася в різдвяну ніч під час заслання (за зв'язок з революційними колами в 1849 р Достоєвський був засуджений до смерті, проте безпосередньо перед виконанням вироку смертна кара була замінена на 4-річну каторгу в Сибіру). Йому тоді було близько 30 років.
Мабуть, епілепсія протікала у нього в формі драматичних великих нападів: «Його погляд застиг, як ніби він шукав слова і вже відкрив рот. Раптом з його широко відкритого рота пролунав протяжний безглуздий крик, і він впав непритомний на підлогу. Його тіло билося в судомах, в куточках рота з'явилася піна ». Ймовірно, тут йдеться про розгорнутому первинно-генерализованном епілептичному нападі, в основі якого лежить осередкове ураження [9-12].
Типовий напад епілепсії починається раптово, лише протягом коротких миттєвостей деякі хворі відчувають ті чи інші впливи, що сповіщає напад. Іноді це як би легкий подих (аура) на обличчі, спалахи червоного світла, відчуття збільшення предметів, подовження власних рук або ніг, галлюцинаторное сприйняття свисту, барабанного бою, своєрідного запаху, відчуття смоктання в надчеревній ділянці, оніміння мови, насування чогось величезного , страх або екстаз, інше сприйняття часу. Цікаво, що нерідко всі найдрібніші деталі аури незмінно переживаються хворим, повторюючись з кожним приступом. І незважаючи на те, що хворий знає, що означає аура, він не встигає ні сісти, ні лягти, а падає на землю, нерідко з пронизливим криком або муканням. Особа покривається смертельної блідістю, і свідомість залишає хворого. Рот і особа викривляються, голова повертається в сторону, все тіло хворого витягується тонической судомою. На губах з'являється піна, часто пофарбована кров'ю з закушені мови або щік. Очі закочуються, зіниці розширюються і не реагують на світло [2, 5, 7]. Дихання спочатку затримується, потім стає хриплим і утрудненим. Незабаром блідість обличчя змінюється синьо-червоною забарвленням ( «чорна неміч»), пульс слабшає. Цей період тонічнихсудом триває від декількох секунд до півхвилини. Потім напруга дозволяється, і по тілу спочатку в окремих м'язових групах, а потім в тулубі та кінцівках починають пробігати клонічні судоми. Незабаром ними охоплюються всі м'язи тіла, виступає піт, відбувається мимовільне сечовипускання. На зовнішні роздратування не виходить ніякої відповіді, корнеальні рефлекси відсутні, колінні рефлекси згасають. Температура тіла зазвичай підвищується. Період ритмічних рухів згинання та розгинання (клонический) триває 3-4 хв, змінюючись загальним ослабленням і іноді поруч несвідомих рухів і нескладним мимренням. Рідко весь епілептичний припадок триває більше 5 хв [7, 9, 12].
Наведемо клінічну історію хвороби пацієнта з діагнозом «епілепсія», яка дуже типова і показова.
Направлений лікарем-неврологом студентської поліклініки з клінічним діагнозом: «епілепсія генералізована з клонико-тонічними судомами, криптогенная».
Скарги хворого. Втрата свідомості, яка тривала 4 хв, що супроводжувалася судомами, які тривали близько 4 с, потім вщухали і потім знову з'являлися ще 1-2 рази, а потім зникали, закладом очних яблук вгору, слиновиділення, прикушення мови, постпріступном сонливістю, підвищенням температури тіла до 37 , 1 ° С.
Історія життя пацієнта. Народився від першої вагітності. На момент народження сина матері було 35 років. Пологи протікали без особливостей. Хлопчик народився доношеним (на 40 тижнів.), Вага - 3800 г, зріст - 51 см. Грудне вигодовування - до 4-х тижнів. Зростання і ранній розвиток - без патології. Голову почав тримати з 1,5 міс. сидіти - з 7 міс. ходити - з 12 міс. Перші зуби з'явилися в 7 міс. У 7 років пішов в 1-й клас. На даний момент навчається на 6-му курсі вузу р Воронежа. Пацієнт за характером емоційно лабільний, замкнутий, періодично в'язок, буває тужливий, іноді злісний, особливо по відношенню до батьків. Одна дитина в сім'ї. Умови проживання задовільні. Харчування регулярне.
Перенесені захворювання: вітряна віспа, ГРВІ.
Алергологічний анамнез: не обтяжений.
Спадковий анамнез: не обтяжений.
Загальний стан задовільний, свідомість ясна. Положення пацієнта на момент курації активну. Нормостенический тип статури. Зростання - 1 м 84 см, вага - 75 кг; температура тіла - 36,6 ° С; пульс - 85 уд. / хв. ритмічний, АТ - 110/85 мм рт. ст.
Шкірні покриви чисті, блідо-рожевого кольору. Тургор і еластичність збережені. Вологість помірна. Форма кінцевих фаланг не змінена. Підшкірно-жирова клітковина розвинена помірно, рівномірно розподілена по всьому тілу. Лімфатичні вузли не збільшені.
Форма і розміри черепа нормальні, судинний малюнок голови вираженийпомірно. Розм'якшень і деформацій кісток немає. Хворобливість при перкусії та пальпації відсутня.
Система органів дихання - без особливостей.
Серцево-судинна система - без особливостей.
Травна система. Огляд порожнини рота. Прикушення - вм'ятина від зубів на язиці. В іншому - без особливостей. Підшлункова залоза не пальпується. Болю в точках і зонах підшлункової залози не виявлено. При пальпації печінки нижній край її розташовується на 1-2 см нижче реберної дуги по правій среднеключичной лінії. Перкуторно: розміри печінки відповідають нормі. Селезінка не пальпується.
Сечостатева система. Зміни з боку зовнішніх статевих органів відсутні. Нирки не пальпуються, симптом поколачивания по поперекової області (Пастернацького) негативний з обох сторін. Сечовипускання вільне, безболісне, регулярне. Вторинні статеві ознаки відповідають віку.
Ендокринна система. Патології з боку залоз внутрішньої секреції не виявлено.
Неврологічне обстеження. Свідомість ясна. Пацієнт орієнтований в просторі і в часі. Чітко відповідає на поставлені питання, адекватне ставлення до своєї хвороби. Інтелект розвинений добре, відповідає віку і освіті. На момент огляду скарг на запаморочення, головний біль, судоми, шуму в голові не пред'являв, нудоти і блювоти не було. Менінгеального синдрому немає. Ригідності потиличних м'язів немає. Гіперстезія (підвищена загальна шкірна чутливість), світлобоязнь, гиперакузия (підвищена чутливість до зорових і слухових подразників) відсутні.
Черепно-мозкові нерви. Патології не виявлено.
Рухова сфера. М'язи рівномірно, добре виражені. Атрофія, гіпертрофії, псевдогіпертрофії, фасцікулярних і фібрилярних посмикувань м'язів не виявлено. Активні і пасивні рухи в повному обсязі. М'язова сила і тонус достатні. Хода не порушена. Патологічних і захисних рефлексів немає. Клонуси стоп, кистей, колінних чашок не встановлені. Сінкінезіі, гіперкінези, тремор відсутні.
Координація рухів не порушена. У позі Ромберга - стійкість. Чутливість поверхнева і глибока збережена. Симптоми натягу нервових стовбурів і корінців відсутні. Менінгеальні симптоми відсутні. Вегетативні функції - без особливостей.
Епілептичні припадки: генералізовані тоніко-клонічні судоми.
Нейропсихічна сфера. Свідомість збережена, контактний, товариський, грунтовний. Відносно самого себе, місця і часу орієнтується правильно. Поведінка спокійна. Пам'ять і увага не знижені. Тест на увагу: при виконанні тесту А - 45 с, тесту Б - 30 с, тесту на перемикання - 2 хв і 40 с. Збудження, депресії не виявлено. Критична оцінка і емоційна реакція на своє захворювання формальні. Психопатологічних явищ (галюцинації, марення, нав'язливі стани) не виявлено. Хворий легко йде на контакт, під час курації поводився спокійно, але трохи напружено. Охоче тестувався і брав участь в завданнях, які йому пропонувалися в проміжках між кураціоннимі годинами. Всі завдання виконував сумлінно. У спілкуванні з хворим відзначається звуження кола інтересів до «Я і моя хвороба», особистість характеризується егоцентричністю, що призводить до множинних конфліктів. Таким чином, спостерігається формування характерологічних рис особистості, властивих хворим саме епілепсією. Спостерігається також схильність до відходу від головної теми з міркуванням про випадкові, попутно виникли обставин. Знижено переключення, що видно за результатами тесту на увагу і переключення. Хворий настирливий і одноманітний, вимагає підвищеної уваги, трохи слащав. Спостерігається характерний для хворих на епілепсію дуже важкий погляд (симптом Чижа), що знижує можливість відстежувати точність реакції хворого на те чи інше слово, питання, твердження. Хворий відзначає свою скритність, не ділиться переживаннями.
Відзначаються конкретність мислення, відсутність критичного ставлення до себе, змін особистості, помітна переоцінка своїх здібностей.
Лабораторні та інструментальні обстеження. Результати лабораторних і спеціальних методів обстеження на момент курації - без особливостей.
Електроенцефалографія (ЕЕГ). Висновок: при закриванні очей, гіпервентиляції, фотостимуляції 24 Гц реєструється генералізована епілептиформна активність по всьому відведенням головного мозку. Це свідчить про залучення в патологічний процес обох півкуль головного мозку.
Топический діагноз і його обгрунтування. З урахуванням скарг і результатів неврологічного обстеження визначається судомний синдром, який характеризується:
- раптовістю виникнення;
- втратою свідомості;
- закладом очних яблук вгору і в бік;
- напругою і витягуванням кінцівок (руки зігнуті в ліктьових суглобах, ноги розігнуті);
- симетричними посмикуваннями кінцівок.
Клінічний діагноз та його обгрунтування. Клінічний діагноз виставляється на підставі:
- скарг пацієнта: втрата свідомості, що супроводжувалася закладом очних яблук вгору, слиновиділення, підвищенням температури тіла до 37,1 ° С, патологічна постпріступном сонливість;
- судомного синдрому;
- клініко-неврологічного дослідження: на підставі висновку ЕЕГ (при закриванні очей, гіпервентиляції, фотостимуляції 24 Гц реєструється генералізована епілептиформна активність);
- інструментального дослідження: етіологія захворювання не визначається.
Таким чином, пацієнтові виставлено клінічний діагноз: «епілепсія генералізована з клонико-тонічними судомами, криптогенная».
Диференціальна діагностика епілепсії представлена в таблиці 1. Диференціальну діагностику генералізованої епілепсії з тоніко-клонічними судомами також проводять з пухлинами головного мозку.
1. Постійне і тривале:
- ранній початок лікування сучасними антиепілептичних препаратами (АЕП);
- перевагу монотерапії;
- вибір АЕП відповідно до типу епілептичних припадків даного хворого;
- використання раціональних комбінацій АЕП, коли контроль над нападами не досягається прийомом одного препарату;
- призначення АЕП в дозах, що забезпечують терапевтичний ефект, аж до максимально переносимих;
- в разі неефективності використовуваного препарату - її оцінка;
- контроль рівня препарату в крові;
- перехід на інший препарат при неефективності використовуваного препарату;
- неприпустимо раптове припинення прийому одного АЕП або заміна його на інший (крім випадків індивідуальної непереносимості);
- тривалість і безперервність терапії з поступовою відміною препарату при досягненні повної ремісії епілепсії;
- проведення повторних курсів лікування препаратами, які мають позитивну дію на механізми розвитку епілепсії;
- питання про скасування АЕП вирішується не раніше ніж через 3 роки після припинення останнього нападу і при відсутності пароксизмальних проявів на ЕЕГ.
2. Режим III (загальний). Дієта - стіл № 15.
3. Медикаментозна терапія:
- для поліпшення мозкового кровообігу, обмінних та енергетичних процесів в головному мозку: циннарізін (0,025) - 1 таблетка 3 р. / сут, екстракт листя двулопастного гінкго - 40 мг 3 р. / сут, нікотинова кислота - 1 мл / сут в / м;
- протисудомні препарати: фенітоїн - 1 таблетка 2 р. / добу, вальпроєва кислота - 0,3 г 3 р. / сут під час їжі;
- засоби для купірування нападів: р-р маннитола 15% - 400 мл в / в крапельно 1 р. / сут протягом 5 днів, р-р фуросеміду 1% - 2 мл в / в струйно повільно після інфузії манітолу;
- загальнозміцнююча терапія: р-р тіаміну 2,5% - 1 мл в / м 1 мл через день, чергуючи з пиридоксином, р-р піридоксину 5% - 1 мл в / м 1 мл через день;
- кошти комбінованої терапії: р-р поліпептидів кори головного мозку худоби - 10 мг в / м по 1 флакону 1 р. / сут в фізіологічному розчині.
На тлі проведеного лікування відзначається поліпшення самопочуття.
Рекомендації. В рамках протиепілептичної терапії: коректно було б ввести більш сучасний безпечний і ефективний препарат замість фенітоїну і подумати, наскільки поєднання правильно, а асоціація з вальпроєвої кислотою - актуальна.