Алергічні васкуліти шкіри
У цій різнорідної групи захворювань, яку об'єднує переважно ураження дрібних судин шкіри, існує багато назв - алергічні васкуліти шкіри. лейкокластіческій васкуліт. васкуліти з переважним ураженням шкіри.
На жаль, жоден термін не є ідеальним. Погоджувальна термінологічна конференція по васкулітів в м Чапел-Хілл (Північна Кароліна) вирішила відмовитися від терміна алергічні васкуліти шкіри. З одного боку, виникнення цих васкулитов пов'язують з алергічною реакцією на будь-якої антиген - екзогенний (мікробний, лікарський, інший) або ендогенний, проте знайти його майже ніколи не вдається, і етіологія залишається нез'ясованою. З іншого боку, інші васкуліти, мабуть, теж пов'язані з алергічними реакціями на поки не встановлені антигени.
Чи не ідеальний і термін лейкокластіческій васкуліт, оскільки не всі васкуліти даної групи супроводжуються лейкоклазіей. Можливо, більш вдалим був би термін васкуліти з переважним ураженням шкіри, оскільки при кожному з них крім ураження шкіри можливо і поразка інших органів (хоча і далеко не таке важке, як при системних васкулітах).
Епідеміологія алергічних васкулітів шкіри
ЗаболеваемостьАллергіческімі васкулитами шкіри - істотно вище, ніж для системних васкулітів, хоча точних даних немає. Алергічними васкулітами - хворіють люди різного віку, чоловіки і жінки, але для окремих захворювань частота залежить від віку і статі.
Патологічна анатомія і патогенез алергічних васкулітів шкіри
При алергічних васкулітахкожі уражаються дрібні судини. зазвичай посткапілярні венули, рідше - капіляри і артеріоли. Спостерігаються інфільтрація судинної стінки і оточуючих тканин нейтрофілами і лейкоклазія - розпад нейтрофілів з утворенням ядерної пилу. На пізніх стадіях алергічного васкуліту шкіри - в інфільтраті переважають лімфоцити, при деяких формах захворювання є і еозинофіли. Характерний диапедез еритроцитів, завдяки чому з'являється пальпована пурпура.
Патогенетичниммеханізмом розвитку алергічного васкуліту - зазвичай вважають відкладення імунних комплексів. хоча остаточно це доведено не для всіх васкулитов даної групи.
Залежно від передбачуваного антигену виділяють дві підгрупи алергічних васкулітів:
- Алергічні васкуліти - обумовлені екзогенними антигенами (наприклад, для васкуліту при есенціальній змішаної криоглобулинемии - це вірус гепатиту С)
- Алергічні васкуліти - обумовлені ендогенними антигенами (наприклад, для васкулитов при ВКВ і ревматоїдному артриті - це відповідно ДНК і імуноглобуліни, для паранеопластических васкулитов - пухлинні антигени)
Крім того, при деяких лімфопроліферативних захворюваннях можуть вироблятися цитокіни, що беруть участь в розвитку васкуліту.
Клінічна картина і лабораторні дані алергічних васкулітів шкіри
При алергічних васкулітах - основні симптоми пов'язані з ураженням шкіри. Характерна пальпована пурпура, але зустрічаються також плями, папули, везикули, бульбашки, підшкірні вузли, виразки, хронічна кропив'янка.
В тій чи іншій мірі в процес можуть залучатися внутрішні органи, і часто це допомагає уточнити діагноз.
Навіть при ізольованому ураженні шкіри можливі загальні прояви - лихоманка, нездужання, біль у м'язах, зниження апетиту. Висип може супроводжуватися свербінням, печіння і досить сильним болем. Висип найчастіше виникає там, де максимально гідростатичний тиск в посткапілярних венулах: у ходячих хворих це ноги, а у лежачих - крижовий область. Іноді висип супроводжується набряком, при тривалому і рецидивуючому перебігу можлива гіперпігментація шкіри.
Зміни лабораторних показників при алергічних васкулітах шкіри неспецифічні. Характерні невеликий лейкоцитоз і підвищення ШОЕ, буває еозинофілія. У ряді випадків знаходять кріоглобуліни і ревматоїдний фактор; активність комплементу змінюється по-різному. При ураженні тих або інших органів з'являються відповідні зміни.
Лікарський васкуліт. Однією з форм лікарської токсідерміі є васкуліт.
В основному уражається шкіра. Для лікарського васкуліту характерна пальпована пурпура - на всьому тілі або тільки на ногах або в крижової області. Можливі також пухирі, виразки, пухирі з геморагічним вмістом.
При лікарському васкулите - бувають і загальні симптоми - лихоманка, нездужання, біль у суглобах.
Можливе залучення внутрішніх органів. Лікарський васкуліт викликають аллопуринол, тіазидні діуретики, препарати золота, сульфаніламіди, фенітоїн, пеніциліни.
Сироваткова хвороба. Захворювання характеризується появою лихоманки, кропив'янки, артралгії і збільшенням лімфовузлів через 7 - 10 діб після першого і через 2 - 4 добу після повторних введень чужорідного білка або небелкового речовини (пеніциліни, препарати, що містять сульфонамидную групу). Більшість проявів сироваткової хвороби - не пов'язане з васкулітом, але у деяких хворих розвивається типовий васкуліт з ураженням венул шкіри, зрідка страждають і судини внутрішніх органів.
Вторинні васкуліти. Васкулітом супроводжуються багато ревматичні хвороби, зокрема ВКВ, ревматоїдний артрит і синдром Шегрена. Найчастіше при цьому васкуліт обмежується венулами шкіри і клінічно не відрізняється від алергічних васкулітів шкіри, обумовлених екзогенними антигенами. Однак у деяких хворих розвивається системний некротизуючий васкуліт, що характеризується блискавичним перебігом.
Кріоглобулінемія буває при різних васкулітах. Васкуліт при есенціальній змішаної криоглобулинемии може починатися з поразки шкіри, але зазвичай він поєднується з гломерулонефритом, артралгією, гепатоспленомегалією і збільшенням лімфовузлів.
Васкуліт може супроводжувати деякі злоякісні новоутворення, зокрема лімфопроліферативні захворювання.
Інші причини алергічних васкулітів шкіри - інфекційний ендокардит, інфекційний мононуклеоз, ВІЛ-інфекція, хронічний активний гепатит, неспецифічний виразковий коліт, вроджена недостатність компонентів комплементу, фіброз заочеревинного простору, первинний біліарний цироз печінки, недостатність # 945; 1-антитрипсину, рецидивний поліхондріт, міжкишковий анастомоз.
Діагностика алергічних васкулітів шкіри
Діагноз алергічного васкуліту - підтверджують гістологічно. Оскільки при алергічних васкулітах страждає шкіра, біопсія нескладна. Важливим моментом в діагностиці алергічних васкулітів шкіри є пошук причини - екзогенного антигену (лікарського або мікробного) або основного захворювання, що супроводжується васкулітом.
Щоб виключити ураження внутрішніх органів при алергічному васкуліті - проводять фізикальне, інструментальні та лабораторні дослідження. Починають з неінвазивних методів, до інвазивних переходять лише при необхідності.
Лікування алергічних васкулітів
При тривалому перебігу і при ураженні внутрішніх органів застосовувалися різні схеми лікування алергічних васкулітів, але зі змінним успіхом. В цілому - звичайне медикаментозне лікування при алергічних васкулітах - допомагає мало - на відміну від системних некротичних васкулітів і гранулематоза Вегенера, що протікають важче, але добре піддаються лікуванню преднизоном з циклофосфамідом. На щастя, відсутність ефективних препаратів рідко відбивається на прогнозі, так як при алергічних васкулітах страждає, переважно, шкіра.
Якщо встановлено антиген, його слід усунути; при інфекціях проводять антимікробну терапію.
Вторинний васкуліт часто проходить після лікування основного захворювання. Якщо простежується тенденція до спонтанного одужання, обмежуються симптоматичним лікуванням. При тривалому перебігу і ураженні внутрішніх органів, як це буває, зокрема, на тлі ревматичних хвороб, показано таке ж лікування, як при системних некротичних васкулитах. Призначають глюкокортикоїди, зазвичай преднізолон, 1 мг / кг / добу всередину, з якомога більш швидким зниженням дози і відміною препарату. Іноді спочатку переходять на прийом преднізону через день.
Якщо глюкокортикоїди не допомагають і високий ризик незворотного пошкодження внутрішніх органів, призначають імунодепресанти, наприклад, циклофосфамід (схема лікування описана в попередніх розділах, присвячених системних васкулітів).
При тривало існуючому ізольованому ураженні шкіри чи слід очікувати різкого поліпшення від будь-якого препарату, тому до імунодепресантів вдаються в останню чергу.
При блискавичному перебігу алергічного васкуліту - може виявитися ефективним плазмаферез з переливанням донорської плазми.
Однак, з нашої точки зору - доцільніше при лікуванні алергічного васкуліту використовувати більш сучасні технології екстракорпоральної гемокоррекціі, що дозволяють вибірково видалити імунні комплекси і цілеспрямовано змінити активність імунної системи.
Загальні показання до проведення курсу Екстракорпоральної гемокоррекции при алергічних васкулітах і очікувані результати від їх використання - наведені на сторінці сайту, присвяченій аутоімунних захворювань.
Запис на консультацію: