Ступінь звуження просвіту аорти і довжина порушеної частини аорти різні. Часто звуження охоплює всю аорту, включаючи спадну частину. Діаметр дуги аорти приблизно 2 см.
Хворі мають нормальні клапани аорти і нормальний розмір аортального клапанного кільця, без гіпоплазії лівого шлуночка. (При частіше спостерігається синдром гіпоплазії лівих відділів серця зменшений діаметр аорти пов'язаний з гіпоплазією або атрезією аортального та / або мітрального клапана і гіпоплазією лівих відділів серця.)
4) Повний перерву дуги аорти: комплекс Стейделя
При цій аномалії один сегмент дуги аорти абсолютно відсутній і безперервність аорти порушується. Відсутня зв'язок між висхідною і низхідною аортою; артеріальна протока зберігається і здійснює зв'язок між стовбуром легеневої артерії з окремою низхідній аортою ( «легенева артерія - протока - спадна аорта», «відходження низхідній аорти від легеневого стовбура»); майже завжди є дефект міжшлуночкової перегородки.
Вважають, що аномалія викликана регресією або атрофією проксимальної лівої дорсальній аорти або 4-й дуги аорти, що мали місце на 6-й або 7-му тижні життя плоду.
Гемодинамічно кровотік в низхідній аорті повинен підтримуватися через відкритий артеріальна протока, скидання крові зліва направо. ДМШП (дефект міжшлуночкової перегородки) також необхідний для постачання адекватно насиченої киснем кров'ю нижній частині тіла.
Продолжітельноть життя дуже коротка. Близько 70% хворих помирають протягом першого місяця життя.
5) Відсутність дуги аорти.
Відсутність дуги аорти виникає в ранній ембріональній життя через аномалії розвитку артерій зябрових дуг. Низхідна аорта є безпосереднім продовженням легеневої артерії, і зв'язок між ними здійснюється боталлова протоки. Дуга аорти зазвичай закінчується біля місця відходу лівої підключичної артерії. Відходять від висхідної аорти судини забезпечують кров'ю верхню частину тіла, а до нижньої частини тіла кров надходить з правого шлуночка через Боталлов проток. У гемодинамическом відношенні цей порок може розглядатися крайнім варіантом стенозу перешийка аорти, сполученого з незарощення Боталлова протоки. Це в першу чергу покладає навантаження на праву половину серця, тому що, поряд з малим колом кровообігу, їй доводиться підтримувати також і значну частину кровообігу у великому колі.
З клінічних симптомів найбільш явним є різниця в кольорі шкіри між верхньою і нижньою частинами тіла. Шкіра верхньої частини тіла має нормальний колір, в той час як шкіра нижньої частини тіла цианотичная. Між кров'яним тиском, що вимірюється на кінцівках двох частин тіла, немає суттєвої різниці. Рентгенівські симптоми характерні в першу чергу для надмірного навантаження правої половини серця. Тінь правого шлуночка величезна, тінь легеневого конуса і легеневої артерії дуже велика. Електрокардіограма характеризується гіпертрофією м'язів правої половини серця.