Жовтяниця - це жовтий колір шкіри і склер, обумовлений осадженням в тканинах організму пігменту жовтого кольору білірубіну (формула непрямого білірубіну).
Жовтяниця не хвороба, а симптом захворювань, при яких в крові підвищений білірубін. Білірубін - природний продукт утилізації гема гемоглобіну старих еритроцитів макрофагами селезінки
Еритроцити людини живуть 120 ± 4 дні (ріс.Е). У фізіологічних умовах у дорослої людини в годину руйнуються 1 - 2 х 10 8 еритроцитів. Циркулює в крові 4,3 - 5,7 x 10 12 / л. Кожен еритроцит містить близько 280 мільйонів молекул гемоглобі на.
Кожна молекула гемоглобіну містить 4 гема. В результаті наполегливої роботи селезінкових макрофагів рівень білірубіну в сироватці в нормі становить 1-17,1 мкмоль / л (0,1-1 мг / дл). Коефіцієнт перерахунку мг / 100 мл білірубіну в мкмоль / л в системі СІ - 17,1. При верхньому значенні норми білірубіну в крові весь білірубін пов'язаний альбуміном і не поглинається тканинами органів і, природно, не фарбує їх. У тому випадку, коли концентрація білірубіну в крові перевищує верхню межу норми, сироватковий альбумін вже не може забезпечити його зв'язування в комплекс альбумін-білірубін, і білірубін, як розчинний в ліпідах (жирах) пігмент зв'язується мембранами клітин органів і тканин, що і проявляється появою жовтого забарвлення на початку склер, а потім і шкіри. Стан, при якому концентрація білірубіну в сироватці крові перевищує 17,1 мкмоль / л (1 мг / 100 мл) називається гіпербілірубінемія. Стан, при якому концентрація білірубіну становить 1-2 мг / 100 мл, але відсутні клінічні прояви жовтяниці, називають прихована жовтяниця.
З печінки прямий білірубін секретується в жовч. Через жовчний протік БДГ потрапляє в кишечник і піддається впливу мікрофлори кишечника. В результаті глюкуроновая кислота відщеплюється бета-глюкуронідазу (β-ГД) бактерій, а білірубін відновлюється до уробіліногену - водорозчинного неокрашенного з'єднання. Частина уробіліногену реабсорбируется в кров, де він перетворюється в жовтий уробилин і виділяється нирками. Він то і забарвлює сечу в характерний солом'яно-жовтий колір. У кишечнику уробилиноген окислюється кишковими бактеріями в коричневий стеркобилин.
До розвитку жовтяниці може привести один або поєднання кількох перерахованих факторів, які називають патофізіологічні механізми:
1. Збільшення освіти білірубіну в макрофагах селезінки при надмірному руйнуванні еритроцитів
2. Зниження поглотительной функції печінки щодо білірубіну (дефіцит лигандин, тривале голодування, сепсис).
3 Зниження швидкості кон'югації білірубіну в печінці (інгібування ферментів лікарськими препаратами, цироз)
- Зниження виведення БДГ в жовч і кишечник (жовчнокам'яна хвороба, пухлини).
Проста класифікація жовтяниці дозволяє розділити їх на три переважаючих типу:
- Надпечінкова (гемолітична жовтяниця)
- печінкова жовтяниця
- Підпечінкова холестатичнажовтуха (обтураційна жовтяниця)
1. Масивний лізис еритроцитів (наприклад, у пацієнтів з серповидно-клітинною анемією або малярією) може зумовити утворення білірубіну в кількостях, що перевищують можливості зв'язування його альбуміном, і можливості печінки до його кон'югірованію.
2. При виведенні великої кількості БДГіз печінки в жовч і кишечник, збільшується кількість уробіліногену, який всмоктується і повертається в печінку, а потім в кровотік (ентерогепатичну звернення уробилиногена), в сечі збільшується уробилин.
Гемолітична жовтяниця характеризується підвищеним рівнем вільного білірубіну в крові
Причини гемолітичної жовтяниці
- малярія
- Побічні ефекти особливих препаратів: антибіотики, протитуберкульозні препарати, леводопа - противопаркинсоническое засіб,
- Деякі ліки в поєднанні зі спадковим дефіцитом ферменту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (G6PD)
- Отрути змій і павуків, певні бактеріальні токсини, мідь і деякі органічні хімічні сполуки, які безпосередньо атакують мембрани еритроцитів
- Штучні клапани серця
- Спадкові порушення структури еритроцитів - серповидна клітинної
- збільшення селезінки
- Хвороби дрібних кровоносних судин
- Імунні реакції еритроцитів при раку
- Переливання несумісної крові
- Ниркова недостатність та інші важкі захворювання
- Гемолітична анемія новонароджених (еритробластоз плода)
Пошкодження клітин печінки (наприклад, у пацієнтів з цирозом або гепатитом) викликає порушення як поглинальної здатності печінки, так і реакції кон'югированія.
Сеча темного кольору.
Рівень активності АСТ і АЛТ в плазмі підвищені; у пацієнта нудота і анорексія.
Підпечінкова, обтураційна жовтяниця - це жовтяниця, при якій підвищення загального білірубіну в крові обумовлено порушенням відтоку жовчі з жовчного міхура в кишечник. Це можуть бути камені в жовчному пузике, пухлина жовчного міхура, рак головки підшлункової залози, рак Фатерова соска. Печінка здорова, виконує захоплення і кон'югування білірубіну (переклад непрямого в прямій), але виникають труднощі з видаленням БДГ в кишечник. Як наслідок, в крові підвищений прямий білірубі н, кал світлий, сеча темна, тому що прямий білірубін фільтрується нирками. У таблиці представлені показники для диференціальної діагностики жовтяниць.
Диференціальна діагностика жовтяниці