У дитинстві первинні порушення оваріальної функції залишаються непоміченими через відсутність симптомів. Клінічно розпізнаються тільки новоутворення, в ряді випадків - гормонально-активні. Навіть при відсутності яєчників статева диференціювання у внутрішньоутробному періоді не порушується в зв'язку з тим, що наявність інтактних гонад є необхідною умовою тільки при формуванні чоловічих статевих ознак. Порушення течії пубертатного періоду (в основному аномалії менструального циклу), які дозволяють припускати порушення оваріальної функції, бувають рідко. У таких випадках первинні захворювання яєчників діагностує і лікує гінеколог. Слід зазначити, що при хромосомних абераціях поряд з дисгенезією гонад є симптоми, на підставі яких можна встановити діагноз вже в дитячому віці. Представлений тут в загальних рисах огляд відомостей про порушення менструального циклу допоможе при першому знайомстві з хворою. Діагностика і лікування менструальних аномалій, лікування запальних і пухлинних захворювань геніталій і молочних залоз повинні проводитися насамперед гінекологом, при необхідності у співпраці з педіатром. З іншого боку, цілком очевидним для гінеколога повинно бути те, що питання зростання і пубертатного розвитку відносяться до компетенції педіатра. У багатьох випадках (перш за все при лікуванні інтерсексуальності) обидва клінічних аспекту нероздільні, що викликає необхідність тісної співпраці. Заснована в Гамбурзі кооперація є дійсно корисним внеском у формування медичної спеціальності "дитяча ендокринологія".
Фізіологія. Анатомія і ембріогенез. Початкові етапи розвитку яєчок і яєчників не розрізняються ні за характером, ні за локалізацією. Перші специфічні зміни проявляються в яєчку з виділення статевих тяжів і білкової оболонки.
Характерна статеве диференціювання яєчників відбувається пізніше. І в яєчниках спочатку є первинні статеві тяжі, які потім піддаються зворотному розвитку; зовні їх центріпетальной проліферує поверхневий зародковий епітелій (кора). З боку кори всередину проникає оболонка, що оточує первинні статеві тяжі; залишки тяжів утворюють центральну мережу яєчника. Впроваджуються кортикальні тяжі містять первинні статеві клітини поверхневого "зародкового епітелію". Вони розмножуються і утворюють прімордіальние фолікули. Цей процес, мабуть, закінчується на час народження.
Дитячі яєчники - це тонкі, видовжені, з гладкою світло-сірою поверхнею освіти. Вони оточені одношаровим епітелієм і лежить над ним білковою оболонкою. Поверхнева коркова зона всіяна прімордіальние фолікулами.
Ендокринна функція. Секретується яєчниками прогестерон не робить видимого впливу на пубертатне розвиток. Адекватним показником продукції прогестерону у дитини є добова екскреція прегнандіолу з сечею. У міру розвитку дитини екскреція основних метаболітів прогестерону (як і інших статевих стероїдних гормонів) не збільшується відповідно збільшенню поверхні тіла; тільки в пубертатному настає характерний крутий підйом.
Розвиток овариальной функції. Гіпофізарний фолікулостимулюючий гормон (ФСГ) домінує в першу половину циклу; він обумовлює розвиток фолікулів і продукцію естрогенів. Естрогени індукують проліферацію слизової оболонки матки після її відторгнення, крутий підйом і падіння рівня гіпофізарного лютеїнізуючого гормону (ЛГ-пік) і не настільки виражене максимальне перетворення утворився відразу після овуляції червоного тіла в жовте, яке продукує прогестерон (гормон жовтого тіла). Останній викликає необхідну для імплантації фазу секреції з розпушуванням слизової оболонки і накопиченням в ній глікогену. При відсутності запліднення та імплантації, отже, при збереженні гіпофізарної регуляції жовте тіло регресує через 10-11 років після овуляції і рівень прогестерону знижується. Товстий соковитий слизовий "килим" в порожнині матки відторгається приблизно через 14 днів після овуляції. Прогестерон є причиною підвищення базальної (вимірюваної вранці до вставання з ліжка) температури тіла приблизно на 0,5 ° С. Підйом базальної температури служить гарним індикатором підвищення продукції прогестерону жовтим тілом, а отже, достовірним показником минулого овуляції. Під впливом статевих гормонів слизова оболонка піхви також відчуває характерні зміни, про що можна судити на підставі гістологічного дослідження вагінальних мазків.
Під впливом гіпофізарних гонадотропінів на 13-му році життя з'являються перші менструації. Цикл у більшості дівчаток спочатку подовжений, овуляторні цикли рідкісні. Якщо вважати чіткий, що триває більше 10 днів підйом базальної температури показником достатньої функції жовтого тіла і доказом овуляції, то у жінок старше 20 років більше половини циклів овуляторні.
Методи дослідження. Пальпаторне дослідження матки і яєчників слід завжди доручати гінеколога, знайомому з особливостями дитячого і юнацького віку. Це стосується і випадків, коли необхідний огляд піхви і шийки, а також спрямоване взяття мазка з шийки.
Нецілеспрямований мазок слизової оболонки піхви може взяти і педіатр за допомогою тонкого, щільного і зволоженого ватного тампона. При певному навику і обережності і за умови, що дитина спокійна і є можливість оглянути hymen, пошкодження останньої можна не побоюватися. Ми фіксуємо мазок в суміші етанолу з ефіром (1: 1) і передаємо для дослідження цитологу-гінеколога. Оцінку ступеня естрогенізаціі треба проводити дуже обережно, беручи до уваги різну чутливість органу-мішені (в даному випадку слизової оболонки піхви).
Базальна температура вимірюється вранці (після пробудження, до вставання з ліжка). Спеціальні термометри дозволяють отримати надійні результати. Встановити нормальний овуляторний цикл або його відсутність нескладно. Оцінка температурної кривої проводиться гінекологом.
Патологія. Первинна гіпоплазія, первинна аменорея. Причина первинної гіпоплазії яєчників, якщо це не хромосомная аберація, завжди неясна. Ще кілька років тому цей діагноз ставився дуже часто. В даний час безперечно доведені і широко відомі великі індивідуальні коливання термінів початку пубертатного періоду. Діагноз первинної овариальной гіпоплазії слід ставити тільки при виявленні підвищеної продукції гонадотропінів. В інших випадках слід перш за все думати про уповільнення пубертатного розвитку або гіпоталамо-гіпофізарних порушень. Часто має місце крайня ступінь переважно конституційно обумовленою затримки розвитку. При цьому, природно, і розвиток яєчників залишається на інфантильному рівні. Симптоматика дуже рідко зустрічається овариальной гіпоплазії полягає насамперед у відсутності або дуже сильної затримки появи вторинних пубертатних ознак. Перш за все має місце низький зріст, однак при тривалій затримці закриття зон росту хворі можуть виявитися щодо дужими. Поряд з уповільненням розвитку вторинних статевих ознак вирішальним симптомом є первинна аменорея.
Первинна аменорея служить провідним симптомом ще при двох захворюваннях з нормальним лінійним ростом в пубертатному періоді: синдромі Мейера-Рокітанского-Кюстера і тестикулярной фемінізації. При першому синдромі внаслідок затримки розвитку нижньої частини Мюллерова проток маткові труби вкорочені; матка в більшості випадків виявляється у вигляді щільного, часто роздвоєного м'язового тяжа. Піхву атрезірованного.
Для синдрому тестикулярной фемінізації типово розвиток жіночого фенотипу при чоловічому генотипі. Верхня частина піхви, матка і оволосіння лобка відсутні. Яєчка в більшості випадків розташовані в черевній порожнині або пахової грижі.
Причиною первинної аменореї при нормальному пубертатному розвитку може бути також зрощення дівочої пліви (гіменальная атрезія), піхви або цервікального каналу.
Пухлини яєчників. Пухлини яєчників в дитячому віці бувають рідко, складаючи, за даними Форшалла, близько 1% новоутворень. Як вказують Кон і Бонджіованні, до 1967 р описано 370 спостережень. Поряд з доброякісними фолікулярними або лютеальної кістами виявляються первинні новоутворення гермінативного епітелію. З гермінативних клітин перш за все виникають гранулезоклеточние пухлини, аренобластома, дісгермінома, текома. Ендокринологічні симптомами є ізосексуальним передчасний статевий розвиток або вирилизация. Найбільш частий симптом - свердлячу, несподівано і гостре виникнення болю в тілі. Рідше провідним симптомом може бути сама пухлина, випадково виявлена при пальпації живота, коли вона проникає в черевну порожнину. Доброякісні кісти складають 30% відомих оваріальних пухлин; вони можуть зустрічатися вже у новонароджених. Близько половини пухлин яєчників є тератомами, причому в 10% випадків двосторонніми, в 3% злоякісними (у дітей). У свою чергу 50% тератом можуть бути виявлені рентгенологічно в зв'язку з неправильним формуванням кісток або закладкою зубів. Зрозуміло, лікування залежить від типу пухлини.
Аномалії менструального циклу в підлітковому періоді. У перші 2-3 роки після менархе як величини інтервалів між циклами, так і вираженість менструальної кровотечі часто варіюють. Якщо має місце виразне подовження інтервалів (більше 35 днів), то говорять про олігоменореї; вона часто поєднується з убогими менструаціями (гіпоменорея). У більшості випадків причиною є відсутність овуляції або подовжена фаза дозрівання фолікула.
Укорочена фолікулярна фаза, а також можливе скорочення лютеальної фази веде до скорочення інтервалу між менструаціями (поліменорея).
Нерегулярні або тривають тижнями менструації дозволяють думати про персистенції фолікула. Тільки що встановилася гипоталамическая функція може виявитися нездатною генерувати імпульс, що викликає овуляцію, що веде до персистенції фолікула і тривалої проліферації ендометрія; частина слизової оболонки не може втриматися і відторгається. Все це є найбільш частою причиною так званих ювенільних кровотеч. які можуть бути розпізнані за наявністю гіперестрогенеміі.
Подібне порушення може бути наслідком тривалого лікування естрогенами з приводу конституційного надмірного зростання дівчинки, якщо при цьому не буде включатися щомісяця введення гестагенів з метою імітації фази секреції, що робить можливим повне відторгнення ендометрія (ендометріоз).
Говорячи про лікування аномалій менструації, слід зазначити, що при більшості порушень лікування не потрібно. Більш того, замісна терапія статевими гормонами, принаймні на час лікування, пригнічує тільки що сталу гіпоталамо-гіпофізарну регуляцію. Зрозуміло, що при рясних менструаціях (гиперменорея) і поліменореі, а також при тривалих меноррагиях необхідна діагностична допомога гінеколога, а іноді через крововтрати виникає необхідність і в лікуванні.