Mедуллярний нефрокальциноз; двосторонній нефролітіаз.
Дякую за дуже показову публікацію. У таких випадках ми робимо пункційної біопсії нирки; підтверджуємо діагноз морфологічно і направляємо до нефролгам (як правило до дитячих, таку патологію в основному "ловимо" до 5-6 років). Треба подивитися Сміта (Smith general Urology); якщо що накопаю нового; додам!
Дозволю собі трохи заперечити шановній Nahle. Губчаста нирка це морфологічний діагноз; і то не зовсім правильний на даний момент. Є ціла група вроджених кістозних патaлогій медуллярного речовини. На УЗД ми бачимо симптом гіперехогенних пірамідок / мозковий кальциноз, при якому треба диференціювати
кілька різних патологій. Дозволю собі навести кілька витягів з Книги Басета і Хана: Диференціальна Діагностика при Абдомінальної сонографія:
Медулярний кальциноз.
Медулярний кальциноз може зустрічатися в будь-яких випадках гіперкальціємії і гіперкальціурії. Це призводить до значного підвищення ехогенності ниркових пірамід, які можуть давати акустичну тінь. Ці ознаки можуть бути виявлені при ультрасонографії перш, ніж на оглядовому знімку черевної порожнини.
Етіологія:
гиперпаратиреоидизм
Молочно-лужний синдром
Нирковий тубулярний ацидоз (дистальний тип)
Поширена злоякісне новоутворення ±
залучення кісток
Надлишок вітаміну D
ідіопатична гіперкальціурія
Ідіопатична гіперкальціємія новонароджених
Хвороба / синдром Кушинга
Тривалий постільний режим, особливо що супроводжується
Даємо захворюванням кісткової системи
Медулярна губчаста нирка
Лікування фуросемідом недоношених немовлят
саркоїдоз
Диференціальний діагноз ехогенних ниркових пірамід:
Кальсіфікація
Ниркові тубулярні ектатіческіе порушення
Полікістоз нирок новонароджених
Ювенільні полікістозні нирки
Пірамідальний фіброз - можливий при деяких захворюваннях паренхіми нирок
Медулярна губчаста нирка
Рідкісне стан, при якому відбувається кістозне розширення збірних канальців. Не будучи сімейним, стан буває вродженим. Захворювання зазвичай виникає з другого до четвертого десятиліття, проявляючись
болями в животі, гематурією і пієлонефрит. У 30% пацієнтів виявляються також гіперкальціурія і дрібні камінчики, зазвичай формуються в розширених канальцях. Важкість стану може бути різною: уражається одинична частка у однієї нирки або залучаються до процесу обидві нирки. Сонографически нирки можуть мати
нормальну картину або підвищену ехогенність пірамід через наявність множинних маленьких конкрементів. Рідко спостерігаються дрібні кісти.
Ювенільний нефронофтіз (нефронофтіз Фанконі).
Ювенільний нефронофтіз є важкою медуллярной кістозною хворобою, яка передається по аутосомно
рецесивним типом. Прояви зазвичай виникають у дітей старшого віку або молодих людей у вигляді важкої ниркової недостатності, артеріальної гіпертензії, протеїнурії і іноді нефропатії. сонографически нирки
нормальних розмірів або зменшені, з паренхімою підвищеноїехогенності і втратою кортікомедуллярной
диференціювання. Дуже маленькі кісти можуть іноді спостерігатися в мозкових і кортікомедуллярних зонах.
губчаста нирка
Джерело: А.Я.Питель, А.Г.Пугачев. "Нариси з дитячої урології". М. 1 977