Завдяки сучасним методам діагностики в даний час відзначається збільшення числа хворих на рак органів билиопанкреатодуоденальной зони, до яких відноситься і рак жовчовивідних шляхів, до 10%. Рак позапечінкових жовчних проток становить 2-4,5% усіх злоякісних пухлин і займає 2-е місце після пухлин підшлункової залози серед новоутворень билиопанкреатодуоденальной зони. Рак великого дуоденального сосочка складає 0,5-1,6% усіх злоякісних новоутворень і більше 2% пухлин шлунково-кишкового тракту. Рак жовчного міхура виявляється у 1,3-2% померлих від злоякісних пухлин [1]. У США холангіокарцинома становить 2% від усіх злоякісних пухлин. Холангіокарцинома є хворобою літніх, тому що більшість випадків виявляється у віці старше 65 років, а пік захворюваності припадає на восьму декаду життя. Нелікованих хворі на рак желевиводящіх шляхів зазвичай гинуть протягом 6 місяців - 1 року після встановлення діагнозу. Тривала виживання безпосередньо залежить від ефективності хірургічного лікування [2].
Більше 90% холангіокарціному є аденокарцинома, часто добре диференційованими і муцінпродуцірующімі. Близько 10% холангіокарціному є звнутрішньопечінковий. Позапечінкові пухлини діляться на проксимальні (hilar або пухлина Клацкіна, 40-60%), середні і дистальні пухлини жовчної протоки. До цієї групи пухлин відноситься також рак жовчного міхура, виживаність при якому не перевищує 6 місяців через неможливість виконання стандартного хірургічного лікування [2].
На сьогоднішній день стандартним методом лікування раку жовчних проток (холангіоцеллюлярного раку ХЦР) і раку жовчного міхура (РЖП), що продовжує життя хворих, є хірургічний. При раку жовчних проток можливо також застосування різних методик променевої терапії як в самостійному варіанті при нерезектабельних формах, так і в комбінації з розширеними операціями.