Системний мастоцитоз - рідкісне захворювання, спостерігається переважно у дорослих. Шкірний мастоцитоз, або пігментна кропив'янка. зустрічається значно частіше, переважно у дітей.
Симптоми Системного мастоцитоз:
Системний мастоцитоз характеризується аномальною інфільтрацією огрядними клітинами не тільки шкіри, але і кісткового мозку, печінки, селезінки, шлунково-кишкового тракту та інших внутрішніх органів. У рідкісних випадках захворювання протікає без ураження шкіри. У частини хворих системний мастоцитоз асоціюється з розвитком гематологічної картини іншого гемобластоза, частіше хронічного миелопролиферативного захворювання (сублейкемічні мієлоз, хронічний мієломоноцитарний лейкоз), рідше - зрелоклеточних лімфопроліфераціі або мієлодиспластичного синдрому.
Клінічний варіант системного мастоцитоз, що протікає з масивним ураженням кісткового мозку (20% мастоцитов) і появою аномальних огрядних клітин в крові (в типових випадках 10%), позначається як тучноклеточний лейкоз. Даний варіант відрізняється відсутністю шкірних поразок і несприятливим перебігом, швидко призводить до розвитку поліорганної недостатності і смерті хворих.
У клінічній картині системного мастоцитоз слід виділити 2 групи симптомів. Перші обумовлені інфільтрацією огрядними клітинами органів і тканин і, відповідно, виражаються в збільшенні даних органів і / або порушення їх функції. Друга група симптомів пов'язана з функціональною активністю мастоцитов, а саме синтезом і звільненням біологічно активних продуктів, серед яких найбільш важливе фізіологічне значення мають гепарин і гістамін. До другої групи симптомів відносяться: 1) нтоксікація (лихоманка, профузні поти, втрата ваги); 2) напади типу припливів, що виникають спонтанно, після інсоляції або в результаті провокують медикаментозних впливів (наприклад, наркоз); 3) свербіж шкіри; 4) остеопороз або остеофіброз; 5) діарея і виразкові ураження шлунково-кишкового тракту; 6) геморагічний синдром. є найбільш частим смертельним ускладненням.
Клінічний перебіг мастоцитоз, як правило, тривалий, повільно прогресуюче. Хворі протягом багатьох років залишаються в компенсованому стані без лікування. Пігментна кропив'янка може прогресувати в системний мастоцитоз. Характер проявів і перебігу системного мастоцитоз варіює від доброякісних уповільнених до агресивних форм, швидко призводять до фатального порушення функції внутрішніх органів або важкого геморагічного синдрому. Зрідка спостерігається трансформація в тучноклеточний лейкоз.
Причини Системного мастоцитоз:
Мастоцитоз - захворювання пухлинної природи. Етіологія і патогенез не встановлені.
Лікування Системного мастоцитоз:
В якості симптоматичної терапії використовуються інгібітори продукції і антагоністи медіаторів, які звільняються із стовбурових клітин, а саме: H1 і H2- антигістамінні препарати, стабілізатори мембран тучних клітин. Застосування цих препаратів ефективно лише у хворих з пігментного кропивницею і доброякісним перебігом системного мастоцитоз. У хворих з агресивним перебігом мастоцитоз ефективні методи терапії не розроблені. Є окремі повідомлення про позитивні результати застосування препаратів альфа-інтерферону (3 млн ОД х 3 рази на тиждень підшкірно) і циклоспорину А (300 мг / день) в поєднанні з малими дозами метилпреднізолону (5-10 мг / день).
Ефективність лікування визначається станом осередків ураження, доступних візуальному, УЗД або рентгенологічного контролю. Оцінка ефективності лікування включає також моніторинг показників крові, біохімії крові, в тому числі визначення сироватковоїконцентрації маркерів функціональної активності тучних клітин; визначення розмірів селезінки і печінки; оцінку стану кістково-суглобової системи (денситометрія, МРТ, рентгенографія кісток 1 раз в 1-2 року).