синдром Расмуссена

синдром Расмуссена

Точні причини і методи лікування цього рідкісного запального захворювання головного мозку до цих пір невідомі.

синдром Расмуссена
Синдром Расмуссена (енцефаліт Расмуссена. Хвороба Расмуссена, хронічний прогресуючий осередковий енцефаліт Расмуссена) - це рідкісне запальне захворювання головного мозку, що характеризується епілепсією. вкрай резистентної до лікування, залученням одного з півкуль мозку і його прогресуючою атрофією.

В основному захворювання вражає дітей у віці до 15 років, середній вік початку - 6 років. У дорослих енцефаліт Расмуссена зустрічається набагато рідше.

Хвороба отримала назву по імені Теодора Расмуссена, американського нейрохірурга, який описав її в 1958 році. Як самостійний синдром, хвороба була виділена тільки в останні роки.

Звідки взялася хвороба?

Точні причини і умови виникнення синдрому Расмуссена невідомі. Спочатку були висунуті три ключові чинники, пов'язані з початком розвитку патологічного процесу в центральній нервовій системі: віруси, аутоімунні антитіла, аутоімунні цитотоксичні Т-лімфоцити. Також допускається вплив цитомегаловирусов, які були виявлені в корі головного мозку дорослих хворих. Захворювання нерідко виникає після перенесеної інфекції.

Зараз вчені все частіше схиляються до аутоімунної концепції патогенезу енцефаліту, в якому безпосередню роль відіграють цитотоксичні Т-лімфоцити.

Симптоми і клінічна картина захворювання

Напади починаються з фокальних моторних припадків (напади локалізуються в одній частині головного мозку) з подальшим приєднанням локальних міоклоній (швидких насильницьких неритмічних рухів, які є результатом скорочень пучків мускулатури або м'язових волокон). Потім спостерігається тенденція до генералізації нападів - ці напади виникають в результаті патологічної нейронної активності обох сторін головного мозку. Ці напади можуть супроводжуватися втратою свідомості, падінням або масивним спазмом м'язів.

У хворих з синдромом Расмуссена припадки часто трапляються уві сні. З формуванням захворювання у пацієнтів прогресує прогредієнтності гемипарез (слабшає або частково паралізується одна половина тіла). Відбувається розвиток деменції і наростає затримка психічного розвитку.

На електроенцефалограмі реєструється повільна активність над поверхнею ураженої півкулі мозку. Методами нейровізуалізації визначаються вогнищева гіперінтенсивного в білій речовині і атрофія кори островковой частки.

діагностика захворювання

Основою діагностики синдрому Расмуссена є клінічні дані і результати ЕЕГ і МРТ (в деяких випадках - ГИСТОПАТОЛОГИЯ).

У більшості хворих з тривалістю захворювання більше 1 року діагностувати захворювання нескладно. Але на практиці важливе значення має рання постановка діагнозу, до того як стануть явними атрофія і неврологічний дефект. Рання діагностика дозволяє почати імуносупресивну терапію, яка може бути ефективна на початковій стадії хвороби.

Для діагностики синдрому Расмуссена використовуються спеціальні діагностичні критерії. Вони дозволяють діагностувати хворобу на всіх стадіях, роблять доступною ранню діагностику енцефаліту і знімають необхідність використовувати біопсію мозку (крім випадків, коли діагноз не можна поставити за допомогою інших методів).

Діагностика заснована на двуступенчатой ​​підході до клінічних проявів, результатів ЕЕГ, МРТ і гістопатології.

Лікування синдрому Расмуссена

Головний мозок вилікують кістковим мозком Лікувати важкі захворювання і травми головного мозку можна за допомогою пересадки нервових клітин. Причому для цього немає необхідності виконувати трепанацію черепа. Як встановили американські вчені, у тих пацієнтів, яким пересідав кістковий мозок, донорських

На даний момент немає усталеної стратегії лікування захворювання. Антиепілептичні препарати, багатий жирами і бідний вуглеводами раціон харчування можуть рекомендуватися на початковій стадії захворювання. Але в більшості випадків ці заходи малоефективні. Препаратом першого вибору є карбамазепін, препарати другого - вальпроат, бензодіазепіни. У ряді випадків ефективним є застосування глюкокортикоїдів, плазмаферезу, імуноглобулінів. Хвороба не піддається медикаментозному лікуванню.

Пацієнтам з резистентними до терапії припадками, які поєднуються зі стійким неврологічним дефіцитом, показано оперативне лікування, гемісферектоміі - хірургічне видалення або перерізання зв'язків ураженої частини мозку.

Не лікувалися синдром Расмуссена може привести до стійкого і вираженого неврологічного дефіциту, включаючи паралічі і розумову відсталість. Хірургічне лікування допомагає скоротити частоту нападів у деяких пацієнтів. Але у більшості хворих залишаються парези і порушення мови.

Є дані про те, що чим раніше почалася хвороба, тим частіше вона протікає з двостороннім поразкою. У таких форм прогноз несприятливий. Як правило, хвороба закінчується летальним результатом.

Для виявлення причин захворювання та пошуку можливих методів терапії необхідні подальші дослідження.

Схожі статті