Синдром Мак-К'юна-Олбрайта-Брайцева (Смобі) відноситься до рідкісних форм церебрального передчасного статевого роз-ку (ППР) в поєднанні з фіброзною дисплазією кісток і асіммет-річної пігментацією шкіри; описаний в 1907 р як хвороба displasiafibrosapolycistia (фіброзна остеодистрофія).
Найбільш типовою є деформація стегна, що має вигляд «вівчарського палиці». Гомілкова кістка частіше викривляється по вальгус-ному типу. Крім того, формування фіброзних кіст можливо в кістках лицевого скелета і основи черепа. При цьому виникають лицьова асиметрія, односторонній екзофтальм, в рідкісних випадках спостерігаються неврологічні і психічні порушення (атрофія зорового нерва, втрата слуху, судоми, затримка психічного розвитку). Процес патології кісткової тканини і частота переломів знижуються після завершення пубертату (Брайцев В.Р. 1954).
Серед ендокринних порушень найбільш частим є передчасний статевий розвиток. Останнє починається в воз-расте від 6-9 міс. життя до 7-річного віку і може проявитися в двох формах - неповної та повної. Для повної форми ППР ха-рактерно розвиток двох статевих ознак - менархе і збільшення молочних залоз, для неповної - наявність вторинних статевих ознак при відсутності менструацій. Характерним є приско-ня зростання в довжину. Після досягнення репродуктивного віку дружин-Київщини з цією патологією за зростом і статурі не відрізняються від
жінок, у яких статевий розвиток почався своєчасно. Якщо при повній формі ППР темп статевого розвитку прискорений, то при неповній він подовжений і іноді перевершує час фізіологічного-го розвитку в 2 рази (Мороз М.Г. 1987).
На відміну від справжніх форм ППР при синдромі Мак-Кью-на-Олбрайта-Брайцева не відзначається статевого оволосіння, диф-ференціровка скелета прискорюється незначно. Яєчники зазвичай не збільшені і містять великі, тривало персистуючі фолікулярні кісти. Рівень гонадотропних гормонів зазвичай не перевищує норми. Виразність цієї патології знижується після завершення пубертату. В механізм його залучена рецептор-нозавісімая аденилат-цікліновая система неспецифічної ак-тіваціі, яка стимулює гормонообразование без впливу тропних гормонів.
Рівень гонадотропних гормонів в крові, за даними блешні-ства дослідників, не перевищує вікової норми. Реакція го-надотропних гормонів на запровадження люлиберина також відповідними-ет допубертатного значенням (Kaufmann M.A. et al. 1986).
Однак є повідомлення і про підвищеній секреції ЛГ і ФСГ при даному захворюванні, особливо при тривало суті-чих симптомах передчасного статевого розвитку. У подібних випадках передбачається вторинне дозрівання гіпоталамо-гіпофі-Зарн системи в результаті тривалої гіперестрогенією Сенсібіо-зації гонад отрофов.
Є повідомлення про ряд інших ендокринних порушень, со-супроводжуючих синдром Смобі, серед яких слід відзначити ак-ромегалію, гіперпаратиреоз, гіпертиреоз, синдром Іценко-Ку-Шинг і вітамін-D-резистентний рахіт (Danon M. 1975; Micaki M. 1988; Richard L. 1989).
Отже, дана патологія по етіологічним факторам і по патогенезу залишається в повному обсязі вивченою.
Хворі цієї групи потребують комплексного обследова-ванні і консультації гінеколога-ендокринолога, променевого діагнос-та, ендокринолога, офтальмолога, ортопеда, а також у визначенні-ванні рівня тропних і гонадотропних гормонів.
Лікування синдрому головним чином симптоматичне: препара-тами антиандрогенів (андрокур), інгібіторами ароматаз (кетона-зол). При наявності кісткової дисплазії проводиться корекція кост-них деформацій. При розвитку симптомів акромегалії, тіреоток-сикоза, синдрому Іценко-Кушинга, гіперпаратиреозу, гормонсек-Ретіро аденом гіпофіза, щитовидної, паращитовидної залоз і наднирників лікування проводиться ендокринологами.