Синдром Кліппеля - Треноне відноситься до вад розвитку глибоких вен і переважно зустрічається у хлопчиків (62%), причому на нижніх кінцівках (54,1%). Поразка, як правило, односторонній.
Порок полягає в порушенні кровотоку по глибоких магістральних венах за рахунок звуження просвіту судини, його облітерації, здавлення вени аномальної м'язом, ембріональним тя-жем, артеріальної гілкою.
Клінічна картина при синдромі Кліппеля - Треноне
Синдром характеризується трьома симптомами:
- судинними плямами,
- варикозним розширенням поверхневих вен,
- гіпертрофією ураженої кінцівки (ріс.89).
Судинні плями є непостійним симптомом. Вони спостерігаються приблизно в 40% випадків і виявляються з народження. Забарвлення плям - від блідо-рожевого до темно-фіолетового. Межі плям чіткі, мають фестончастий контур. У деяких випадках над судинними плямами є шкірні розростання темного кольору діаметром від 0,1 до 0,3 см, які часто травмуються і кровоточать.
Варикозне розширення поверхневих вен при народженні дитини може бути не виражено і починає проявлятися лише в перші роки життя. З ростом дитини розширення вен стає помітним на периферичних відділах кінцівок, потім поширюється на проксимальні відділи, а іноді і за межі кінцівки. Характерною особливістю варикозного розширення вен при синдромі Кліппеля - Треноне є його переважна локалізація на зовнішніх поверхнях кінцівки.
Мал. 89. Синдром Кліппеля - Треноне у дитини 3 років. Загальний вигляд ураженої лівої нижньої кінцівки.
При набряках кінцівки варикозне розширення вен може бути прихованим і виявляється тільки під час венографии.
Збільшення розмірів ураженої кінцівки є постійною ознакою даного пороку. Різниця довжини здорової і хворої кінцівки коливається від 1-2 до 10 см і більше. При цьому збільшені розміри як м'яких тканин, так і скелета. У міру зростання дитини різниця в довжині кінцівок зростає. В результаті порушення пропорції кінцівок виникають різні деформації таза, викривлення хребта.
При наявності синдрому Кліппеля-Треноне хворі скаржаться на швидку стомлюваність кінцівки, болю, відчуття важкості в ній; нерідко виникають трофічні розлади, що виражаються в виразкових процесах, посилення росту волосся, підвищеної пітливості, лущення шкіри. Іноді відзначаються гематурія, виділення крові з кишечника при дефекації. Причиною виникнення цих явищ служить порушення кровообігу в кінцівки, в результаті чого кров по коллатералям надходить в надмірній кількості в одну із зазначених систем і викликає її переповнення.
Синдром Кліппеля - Треноне може поєднуватися з іншими вадами розвитку як судинної системи, так і органів. З судинних вада найчастіше зустрічається поєднане ураження лімфатичної системи - слоновість, лімфангіоми. До іншим поєднаним вад відносяться незарощення губи, неба, вивих стегна, гігантизм.
Діагностікасіндрома Кліппеля - Треноне
У типових випадках діагностика не становить великих труднощів. Синдром Кліппеля -Треноне доводиться диференціювати з вродженими артеріовенозними свищами і аневризмами, при яких також спостерігаються гіпертрофія, розширення вен, пігментні і судинні плями. Відмінною особливістю синдрому є відсутність підвищеної пульсації судин, судинних шумів, симптому Добровольської. Вирішальне значення для діагностики має определе ня газового складу венозної крові в ураженій кінцівці і венозного тиску, а також венографія.
При синдромі Кліппеля-Треноне насичення венозної крові киснем знаходиться зазвичай в межах норми. Венозний тиск, як правило, висока, проте на відміну від артеріовенозних свищів величина його не залежить від циклу серцевих скорочень і являє собою при графічному зображенні пряму лінію. Венографія є найбільш цінним методом, який, крім цілей діагностики, служить для визначення місця перешкоди кровотоку (рис. 90).
Мал. 90. Синдром Кліппеля - Треноне правої нижньої кінцівки у дитини 3 років. Венограмма. Поверхневі вени розширені, глибокі різко звужені, не мають клапанів.
Представляє великі труднощі. В порівняно великому відсотку випадків синдрому зовнішня причина (посудина, тяж і ін.) Поєднується з вродженим звуженням просвіту вени на значній ділянці. Оперативне втручання полягає в ревізії судин і усунення причин, що перешкоджають нормальному кровотоку. У випадках, коли знаходять аплазию або виражену гіпоплазію магістральної вени, єдиним методом, що нормалізує кровотік, є пластичне заміщення ураженої ділянки судини венозних аутотрансплантатом. Коли вдається відновити прохідність магістральних вен, що зазвичай доводиться за допомогою венографии, поступово
зменшуються варикозне розширення вен і трофічні розлади, зникають відчуття тяжкості і болю в кінцівки. З ростом дитини скорочується різниця між довжиною здорової і ураженої кінцівки; в деяких випадках ця різниця може зовсім зникнути. Все це вказує на необхідність раннього виявлення та лікування цієї вади. Найбільш відповідний вік для проведення оперативного втручання - 3-5 років.
Ісаков Ю. Ф. Дитяча хірургія, 1983 г.