Особлива форма ураження іннервації зіниці (внутрішня офтальмоплегія) у вигляді одностороннього мідріазу (нерідко з деформацією зіниці) з втратою реакції зіниці на світло (при збереженій реакції на установку погляду поблизу) і пупіллотоніей.
Симптоми Синдрому Ейді:
Гостро, іноді після головного болю. розвиваються односторонній мідріаз (як правило, зрачковая патологія одностороння) і погіршення зору через параліч акомодації. Найбільш частою скаргою, крім анизокории. є затуманення зору поблизу при розгляданні близько розташованих предметів. У 35% пацієнтів при кожній спробі дивитися зблизька на ураженому оці можна спровокувати астигматизм (імовірно це пов'язано з сегментарним паралічем війкового м'яза). Розширений зіниця не реагує на світло, але різко звужується при конвергенції. Як звуження, так і особливо подальше розширення зіниці відбувається дуже повільно (пупіллотонія). Відзначається підвищення чутливості зіниці (м'язів ураженого зіниці) до вегетотропним отрут (різке розширення від закапування атропіну, різке звуження від пілокарпіну, в той час як їх дію на діаметр нормального зіниці незначно), що обумовлено (у всіх випадках хвороби) денерваціонно гіперчутливістю. У 60% випадків патологія зіниці поєднується з випаданням сухожильних рефлексів на ногах, а іноді і на руках (тотальна сухожильная арефлексія). Чому при синдромі Ейді ослаблені сухожильні рефлекси - неясно. Передбачаються гіпотези про поширену полінейропатії без сенсорних порушень, про дегенерації волокон спинномозкових гангліїв, своєрідною формою міопатії. дефектів нейротрансмиссии на рівні спінальних синапсів. У гострій стадії, рідше в хронічній, є порушення зору, зумовлені паралічем акомодації. Зрідка через деякий час виникають характерні порушення і другого зіниці (описано кілька випадків синдрому Ейді, що має білатеральні прояви, за деякими даними - від 20% до 50% хворих) нерідко в поєднанні з прогресуючим ангідрозом і зниженням сухожильних рефлексів на ногах, гіпертермією. При введенні парасимпатоміметики у цих хворих також є ознаки постденерваціонной гіперчутливості. В кінцевому рахунку обидва зіниці через багато років стають вузькими і погано реагують на світло. У частині випадків виявляється тенденція до нормалізації зіничних симптомів, частіше, однак, симптоми стабільні.
Надзвичайно важливим є формальне схожість (диссоциированное порушення зіничних реакцій) синдрому Ейді з синдромом Аргайла Робертсона, характерним для нейросифилиса. Як правило, синдром Аргайла Робертсона буває двостороннім, а головне, при ньому немає феномена пупіллотоніі. На відміну від синдрому Аргайла Робертсона при синдромі Ейді величина зіниці непостійна і змінюється протягом дня. Схожу з синдромом Ейді картину спостерігають після інфекцій або травм, що вражають ресничний ганглій в орбіті. У цих випадках захворювання виникає гостро, на початку захворювання відзначається параліч акомодації, що проявляється тимчасовим погіршенням зору. Тупа травма райдужки може привести до розриву коротких війкових гілочок в склери, що клінічскі проявляється деформацією зіниць, їх розширенням і порушенням (ослабленням) реакції на світло. Це отримало назву - посттравматической ірідоплегіі. Тонічна реакція зіниць також спостерігається при синдромі Шая-Дрейджера, сегментарном гіпогідроз, цукровому діабеті і амілоїдозі. Війчасті нерви можуть дивуватися при дифтерії. приводячи до розширення зіниць. Зазвичай це відбувається на 2-ий - 3-го тижня захворювання і часто поєднується з парезом м'якого піднебіння. Порушення функції зіниць при дифтерії. як правило, повністю зупиняється. Іноді диссоциированное порушення зіничних реакцій випадково виявляється у здорових людей. Для підтвердження діагнозу в кожне око вводять краплю розведеного (0,125%) пілокарпіну. Зіниця ураженого ока звужується (феномен підвищення чутливості денервірованних структур), а нормального - не реагує.
Причини синдрому Ейді:
Причина хвороби невідома. До теперішнього часу локалізувати дефект, що має відношення до Ангідроз, дуже важко. Найімовірніше, в основі зіничних порушень лежить ураження ganglion cilliare (ресничний вузол), що знаходиться в очниці або постгангліонарний поразки парасимпатичних зіничних волокон. Але недавно було встановлено, що дисоціація реакції зіниці на світло і акомодацію може бути пояснена тільки дифузією ацетилхоліну з війкового м'яза в задню камеру у напрямку до денервированной сфінктера зіниці. Цілком ймовірно, що дифузія ацетилхоліну в водянисту вологу способствет напруженості рухів райдужки при синдромі Ейді, проте досить ясно і те, що згадану дисоціацію можна пояснити настільки однозначно. Виражена реакція зіниці на акомодацію, найімовірніше, обумовлена патологічної регенерацією акомодацій волокон в сфінктера зіниці. Нервах райдужки властива дивовижна здатність до регенерації і реінервціі: серце плоду щури, переаженное в передню камеру ока дорослої особини, буде рости і скорочуватися в звичайному ритмі, який може змінюватися в залежності від ритмічної стимуляції сітківки. Нерви раджкі можуть вростати в серце і задавати ЧСС. У більшості випадків синдром Ейді є ідіопатичним захворюванням. Причиною хвороби можуть бути інфекції і авітамінози, проте в більшості випадків етіологічний момент з'ясувати не вдається. До сифілісу синдром Ейді відношення не має. Синдром Ейді може бути проявом вегетативної дисфункції і в рідкісних випадках поєднуватися з прогресуючим генералізованим ангідрозом, ортостатічесой гіпотензією, діареєю, запором, імпотенцією, локальними судинними порушеннями. Можна лише відзначити, що поєднання синдрому Ейді з ангідрозом і гіпертермією - може мати спільне походження і є ознакою часткової дизавтономія. Таким образо, синдром Ейді може виступати як симптом на певному етапі розвитку прогресуючої вегетативної недостатності, а іноді може бути першим її проявом. Значно частіше синдром Ейді спостерігається у жінок. Захворювання в більшості випадків виникає в третій декаді життя (середній вік захворювання 32 року). Описані сімейні випадки хвороби.
Лікування синдрому Ейді:
Лікування не розроблено. При ідіопатичних формах воно не потрібно. Для корекції косметичного дефекту можливо спробувати закопування слабких розчинів пілокарпіну.