Вчені відкрили речовину, що прискорює загибель пухлинної клітини і знижує її здатність до поділу на молекулярному рівні. Ця речовина (природний флавоноїд) скорочує фосфорилювання білків і блокує сигнальний шлях, що призводить до зменшення ДНК-зв'язуючих білків. В результаті зростання пухлини сповільнюється.
Завдяки застосуванню техніки двосторонніх васкуляризованих (з судинами) трансплантатів для реконструкції дефектів стегнової і великогомілкової кісток сьогодні хворі саркомою кісток можуть уникнути інвалідності. Крім того, при використанні такої техніки відсутні післяопераційні ускладнення.
Злоякісні пухлини кісток діляться на два види - первинні і вторинні. Первинна - саме пухлина кісткової тканини, вторинна - метастази в кістковій тканині в разі, якщо є вже первинна пухлина, наприклад легкого або молочної залози. Злоякісні новоутворення саме з кісткової тканини виявляються рідко (на 100000 населення - від одного до п'яти нових випадків). При виявленні на пізній стадії прогноз несприятливий.
Найчастіше серед первинних пухлин кісток діагностують саркому Юінга, хондросарком і остеосаркому. Саркома Юінга і остеосаркома виникають в результаті розростання тканини кісток, при хондросаркома відбувається переродження хрящових клітин. Саркома Юінга - пухлина кістки, яка найбільш часто зустрічається у дітей.
При виявленні метастазів в кістках обов'язково в будь-якому органі виявляють первинний джерело. Метастази в кістки найчастіше дають передміхурова залоза, легені, щитовидна залоза, молочна залоза. Ці злоякісні пухлини поширюють ракові клітини по судинах, стимулюють кісткову тканину до руйнування або до виникнення новоутворень.
Рак кісток має різні локалізації.
діагностика
У LISOD при хвороби рак кісток діагностика, крім огляду, збору анамнезу і стандартних досліджень крові, передбачає:
- клінічне обстеження;
- використання методів медичної візуалізації:
- Комп'ютерна томографія;
- ультразвукове дослідження;
- рентгенографічний метод;
- радіоізотопний метод;
- морфологічну діагностику з встановленням типу пухлини;
- імуногістохімічні та методи молекулярної біології (дослідження проводяться в референтних лабораторіях Ізраїлю і Німеччини).
Рентгенологічне обстеження є першим і важливим діагностичним тестом. Саркоми мають характерну картину на рентгенограмі. При цьому видно або темні плями в уражених ділянках кістки, або світлі плями в тих місцях, де в результаті пухлини утворюються відкладення кальцію з формуванням нових кісток (склероз).
Більш чутливий метод - це комп'ютерна томографія. Він дозволяє виявити дуже дрібні «гарячі точки», не видимі на рентгенограмі. При захворюванні рак хребта діагностика обов'язково включає комп'ютерну томографію. При раку кістки діагностика також проводиться ще більш інформативним методом - ПЕТ-КТ.
Дослідження призначають в ряді випадків:
- для визначення стадії високодиференційованих сарком з недоведеною метастатической хворобою (саркома Юінга, рабдоміосаркома, Лейоміосаркома, остеосаркома, злоякісна фіброзна гістіоцитоми, синовіальна саркома і міксоідная ліпосаркома);
- для оцінки відповіді на лікування високодиференційованих сарком;
- для діагностики пацієнтів, яким належить видалення метастазів в печінці або легких (з метою виключення екстараторакального і екстарпеченочного поразки).
Сканування кісток є більш прийнятним для діагностики метастазів в кістковій тканині при наявності первинної пухлини в інших органах або тканинах.
Біопсія необхідна для постановки остаточного діагнозу, коли є підозра на саркому, а первинні пухлини в інших органах не виявлені. При вторинної пухлини кісток, коли відомо місце освіти первинної пухлини, біопсія, як правило, не потрібно. Зазвичай роблять пункційну біопсію під місцевою анестезією.
Всі подальші обстеження проводяться для того, щоб визначити поширення пухлинних клітин (в разі вторинної пухлини) або виявити первинне ураження. Такі дослідження включають, як правило, КТ-сканування грудної клітини (куди найчастіше метастазують первинні пухлинні ураження інших органів), ультразвукове обстеження печінки.
Повну інформацію про діагностику і лікування цього виду раку Вам нададуть консультанти Інформаційної служби LISOD:
При саркомах зазвичай проводиться хірургічне втручання. У минулому це була велика операція, в тому числі ампутація ураженої кінцівки. В ЛІСОД у всіх випадках є можливість видаляти тільки уражену частину кістки із заміною її імплантатом з якісних матеріалів. У тих випадках, коли є проростання пухлинних клітин кісток грудної клітини в один або дві ділянки легких, ці частини можна видаляти хірургічним шляхом, якщо пацієнт досить компенсований і здатний перенести операцію.
При раку кісток лікування хірургічне є основним методом і при вторинних пухлинах кісток (проводиться резекція метастазів), особливо якщо вони поодинокі (1-2) і ізольовані, наприклад легеневі метастази саркоми (особливо остео або хондросаркоми).
При деяких типах первинних пухлин кісток в ЛІСОД проводять неоад'ювантну терапію: це лікування виконують як доповнення до хірургічної операції, наприклад радіо- або хіміотерапія. При раку кістки лікування в деяких випадках (коли операція неможлива) проводиться з використанням тільки радіо- або хіміотерапії, наприклад при остеогенних саркомах.
Хіміотерапія проводиться, як форма ад'ювантноїтерапії після хірургічної операції в разі остеогенних саркоми і спрямована на усунення дрібних метастазів. Для дистанційній терапії ми застосовуємо лінійні прискорювачі Varian. Індивідуальне планування, наявність коллиматоров, що дозволяють створювати поля опромінення за формою пухлини, значно знижує ризик виникнення побічних явищ опромінення.
Неоад'ювантна терапія найчастіше застосовується з метою зменшення розмірів пухлини до такої міри, щоб можна було провести щадну операцію. При саркомі Юінга звичайний підхід передбачає кілька циклів хіміотерапії перед операцією для зменшення розміру пухлини і наступні хірургічну операцію або радіотерапію, або і те, і інше.
Більшість пухлин кісток, особливо вторинні, активують знаходяться в них клітини (остеокласти), які призводять до руйнування кістки. Препарати, відомі як біфосфонати, зазвичай дають дуже хороший ефект, знижуючи активність остеокластів і, таким чином, сповільнюючи або послаблюючи руйнування кісток.
MD. Ізраїль. Клінічний онколог. променевої терапевт
Злоякісні пухлини кісток як первинні, так і вторинні, схожі в своїх проявах. Для них характерна постійна, глибока і ниючий біль, незалежна від фізичного навантаження. При саркомі Юінга біль посилюється ночами; не настає полегшення, навіть якщо кінцівку фіксується в певному положенні.
Інші симптоми раку кісток виявляються набряком суглобів або кінцівок. Кістки стають крихкими, особливо це виражено у дітей. Якщо злоякісна пухлина привела вже до крихкості кісток, то першим її симптомом може бути перелом в результаті навіть легкого падіння. У чесності, рак хребта ознаки проявляє такі, як труднощі при ходьбі, слабкість, болі в кінцівках і навіть параліч. Рак кісток ніг викликає оніміння кінцівки, людина починає кульгати. Рак кісток ноги також проявляється неприємним поколюванням, деформацією кісткової тканини.
Може спостерігатися сплутаність свідомості і біль в животі, нудота і блювота. Так відбувається при попаданні солей кальцію з кісток в кров. У крові при цьому підвищується рівень кальцію (гіперкальціємія).
Фактори ризику
В даний час вивчаються причини появи сарком. Є дані, що люди, які страждають на хворобу Педжета (запальним хронічним захворюванням кісток) мають високий ризик (в зрілому віці або в старості) захворіти остеогенною саркомою. Але ця недуга спостерігається у невеликої кількості осіб. Також причиною захворювання можуть стати травми і мікротравми при великих навантаженнях. Як вже говорилося вище, вторинні пухлини - це метастазування первинних пухлин, які знаходяться в інших органах. Вторинна пухлина іноді може бути саме ознакою первинного раку, викликаного безсимптомно.
Питання та відповіді
У розділі публікуються питання пацієнтів і відповіді наших фахівців. Питання кожної людини стосується конкретної проблеми, пов'язаної з його захворюванням. Пацієнтам відповідають ізраїльські клінічні онкологи і головний лікар ЛIСОД, Д.М. н. професор Алла Вінницька.
Відповіді фахівців засновані на знаннях принципів доказової медицини та професійному досвіді. Відповіді відповідають виключно наданими даними, мають ознайомлювальний характер і не є лікарською рекомендацією.
Основна мета розділу - дати інформацію пацієнтові і його родині, щоб разом з лікуючим лікарем прийняти рішення про вид лікування. Запропонована Вам тактика лікування може відрізнятися від принципів, викладених у відповідях наших фахівців. Не соромтеся задати лікарю питання про причини відмінностей. Ви повинні бути впевнені, що отримуєте правильне лікування.