Пухлини трахеї зустрічаються нечасто, але ніхто і не знає, скільки людей їх має, тому що статистика враховує новоутворення трахеї в одній групі з новоутвореннями бронхів і легенів. Це якось неправильно - зрозуміло, що в об'єднаній групі превалює рак легенів. Однак, діагностичні можливості для диференціювання першоджерела пухлини з'явилися не так давно. Ще пізніше виникли методики лікування трахеальні новоутворень, що істотно відрізняються від хірургічних підходів до бронхо-легеневих утворень.
Зустрічаються пухлини трахеї, які виросли з клітинних елементів самої трахеї - первинні пухлини. На трахею також поширюються пухлини з прилеглих структур, стискаючи і проростаючи її, формуючи відповідну симптоматику. Втягують трахею в пухлинний процес рак стравоходу, метастази раку легенів в лімфатичні вузли середостіння і рак щитовидної залози. Ці пухлини трахеї називаються вторинними. Вони превалюють по частоті над первинними, останні в структурі всіх раків беруть на себе не більше 0,2%.
Первинні пухлини трахеї дуже різноманітні, улюблений вік для них - час розквіту від 20 років до 60 років. Переважають чоловіки. Етіологія, тобто причина ініціює пухлини недостатньо ясна. Можна було б, враховуючи переважно ураження чоловіків, припускати роль куріння. Але час експозиції - канцерогенної дії - не зовсім підходить для випадків раку, що виникає в молодому віці. При раку легені роль куріння однозначно доведена, а пухлинах трахеї - більш ніж сумнівна.
Які пухлини розвиваються в трахеї?
Трахея являє воздухоносную трубку 10-15 см між гортанню і бронхами. Складається вона з півтора десятка хрящових півкілець, що об'єднуються в одне ціле щільною сполучною тканиною. Задня половинка хрящів теж заміщена сполучною тканиною - це мембранозная частина, яка полегшує проходження харчової грудки по стравоходу, який досить щільно сусідить з трахеєю.
Внутрішня стінка трахея вистелена слизовою, а в підслизовому шарі багато змішаних залоз, які продукують слиз. Тому в трахеї виникають не тільки раки - з епітелію слизової і залоз, а й саркоми - зі сполучної тканини, пухлини нервової і лімфоїдної тканини, злоякісні судинні пухлини, гормональні карціноіди і мукоепідермоідная аденоми, але все це досить ексклюзивно.
На ракові, маючи на увазі, що «рак» це не все існуюче злоякісне, а виключно злоякісні клітини епітелію слизової оболонки, доводиться 75-90% всіх хвороб трахеї. На різноманітні саркоми: судинні - ангіосаркоми, м'язові - лейоміосаркоми, з клітин крові - лімфосаркоми, хряща - хондросаркоми - доводиться частка в 10-20%.
А найчастіше з епітелію слизових залозок в трахеї виростає аденокістозная рак або його ще по-старому називають «цилиндрома», на частку цього слизового раку припадає трохи більше половини всіх виростають в трахеї раків. Друге місце серед всіх пухлин трахеї займає плоскоклітинний рак, улюблена його локалізація задня і бічні стінки трубки.
Відмінні риси пухлин трахеї
Цилиндрома - високодиференційована злоякісна пухлина, тобто клітини її досить сильно схожі на нормальні, звідси потенціал агресивності її невисокий, але тим не менш, він в наявності. Пухлина росте дуже повільно, буквально роками, але росте, як годиться раку - інтимно проникаючи в навколишні тканини і руйнуючи їх. Цилиндрома здатна давати метастази, частіше в легені, і дуже часто рецидивує після видалення. Трахею не вміють заміщати іншими тканинами - пластика органу так і залишилася хірургічної мрією, тому видалення частин дуже економне, що веде до рецидивів.
Плоскоклітинний рак трахеї, на відміну від такого ж раку легенів, трохи менше злісний з не такими бурхливими темпами зростання. Але теж чоловічий - на одну жінку припадає два чоловіки, як правило, після 40 років.
Саркоми зазвичай вибирають розвилку, де трахея переходить в бронхи, місце називається біфуркація. Залежно від переважаючих в саркоматозние пухлини клітин і протікає процес. Як правило, дуже агресивно і швидко ростуть лімфосаркоми, але вони чутливі до променевого впливу і хіміотерапії, чого не сказати про всі інші.
Метастази в лімфатичні вузли пухлини трахеї в принципі можливі, трахею якраз і обплітає лімфатична мережа з безліччю вузликів паратрахеальних і трахеобронхіальних, але вони рідко розвиваються, тому що не встигають. А не встигають через занадто невеликого просвіту органу, який проводить повітря в легені. Невелика пухлина перекриває потік повітря, приводячи до загибелі.
Симптоми пухлини трахеї?
Оскільки трахея виконує роль воздуховода, то і знаходження в ній додаткової тканини, як кажуть «плюс-тканини», визначає симптоматику. Починається все з нестачі повітря, тобто задишки. Перекриття просвіту трахеї пухлиною йде повільно, дозволяючи звикнути до браку повітря, допомагає пристосуванню і рухома мембранозная частина. Зазвичай помічають непорядок при закритті двох третин просвіту трахеї.
Нерідко у хворих, ще не знають про появу в трахеї пухлини, виникають напади задухи в стані спокою, що може трактуватися як алергічний компонент і навіть бронхіальна астма. Якось не прийнято всіх скаржаться на задишку відправляти на КТ трахеї, тому «методом науково-обґрунтованого тику» починають стандартне лікування астматичного компонента ингаляторами і препаратами, що розширюють бронхи.
Дійсно, на короткий час це допомагає, тому що зменшується супроводжує пухлинне ураження запалення слизової, слідом за ним поліпшується вентиляція бронхіального дерева. Тільки ефект не такий, яким повинен бути у астматика, а багато менше і коротше за часом. Якщо дослідити мокротиння такого пацієнта, то там не знайдуть специфічних для астми компонентів.
Щодо рано при пухлини трахеї з'являється кашель, що посилюється при зміні положення тіла. Рефлекторний кашель дуже завзятий і мало реагує на протикашльові препарати. Кашель переважно сухий, «обдирати», але при значному порушенні прохідності в легкому розвивається запалення, тоді з'являється мокрота. При розпаді пухлини в мокроті з'являється кров і гнильний запах, при кашлі можуть відходити шматочки пухлини.
Через перешкоди руху повітря дихання хворого набуває характерного свистячий звук, чутний на відстані - стридорозне дихання. Стан дуже болісне через постійне і не проходить задухи. У процес втягується поворотний нерв, який відповідає за рух голосових зв'язок, і голос сипить. Природно, при Стридор стан хворого важкий, лежати неможливо, їсти теж неможливо, тому що проковтування їжі погіршує стенозирование трахеї.
Ця типова для стенозу трахеї клініка - трахеальний синдром розвивається через 6-8 місяців від початку захворювання. Стан супроводжується постійними спалахами запалення легеневої тканини внаслідок порушення вентиляції, тому можлива висока температура і легенево-серцева недостатність. А ось болю практично не буває, але це мало полегшує існування хворого, вдень і вночі без перерви дихання зі свистом ввергає близьких хворого в розпач.
Лікування пухлин трахеї
Сьогодні пухлина трахеї досить легко виявляється при КТ і МРТ, можна сказати, що «з льоту», головне, направити пацієнта з задишкою на дослідження. Діагноз підтверджується ендоскопічним дослідженням трахеї - трахеобронхоскопія з обов'язковою біопсією. Це і діагностична та лікувальна маніпуляції при запущеної пухлини, що довели людину до трахеального синдрому.
При трахеобронхоскопии вдаються до коагуляції судини, що кровоточить і навіть часткового за допомогою лазера видалення перекриває просвіт трахеї пухлини. Оскільки після лазерної деструкції розвивається набряк слизової, на деякий час встановлюють інтубаційну трубку, а хворого спостерігають в реанімаційному відділенні. Коли стан поліпшується, можна приступати до детального обстеження і протипухлинному лікуванню.
Радикальне лікування - тільки хірургічне, до променевого впливу чутливі далеко не всі злоякісні пухлини, якщо це не лимфосаркома. Технічно видалити можна до половини всіх кілець трахеї, але на практиці виникають обмеження для формування анастомозів. Проте, майже половина з резецированной трахеєю переживає п'ятирічку, а більше третини і десятиліття, а якщо конкретно, то при ціліндроми 5 років живуть понад дві третини хворих, а ось при плоскоклітинному раку - не більше 40%.
При повному і майже повну поразку трахеальной трубки варіантів вибору дуже небагато, і всі вони суто паліативні - тимчасово полегшують і ніяк не подовжують життя. Трансплантація трахеї так і залишається експериментом, в більшості своїй невдалому. При дуже великому поширенні пухлини проводять ендоскопічну реканализацию - розширення просвіту і ендопротезування трахеї з подальшою променеву і, іноді, хіміотерапією. Останнім часом стали використовувати брахітерапії, коли радіоактивний джерело вводиться всередину трахеї, і фотодинамічної терапії.
Ціліндроми непогано відповідають на променеве лікування, але хіміотерапія не знайшла застосування через відсутність видимих результатів. Саркоми, за винятком лімфосарком, практично не реагують на променеву і хіміотерапію. При вторинному ураженні трахеї внаслідок залучення її в ракові пухлини стравоходу або щитовидної залози методом вибору стає ендоскопічне відновлення прохідності і хіміотерапія, тому що чутливість до ліків цих пухлин вище, ніж первинних пухлин трахеї.
Запис на консультацію цілодобово