пухлина Юінга

ПУХЛИНА Юінг

Пухлина локалізується переважно в диафизах довгих трубчастих кісток, може локалізуватися в плоских і коротких трубчастих кістках.

Вік - найбільш часто друге десятиліття життя, рідше - третє. Чоловіки хворіють в 2 рази частіше, ніж жінки.

Для пухлини характерно швидкий початок. Раннім і частим симптомом при пухлини Юінга є болі. Вони виникають у 80% хворих. Болі носять періодичний, і навіть хвилеподібний характер, не так постійні, як при остеогенної саркомі.

Домінуючим і найбільш важливою ознакою хвороби Юінга є виявлення пухлини, яке вдається вже при первинному огляді, що підкреслює тенденцію цієї пухлини руйнувати кортикальний шар і поширюватися на навколишні м'які тканини. Захворювання нерідко починається так, як це буває при остеомієліті.

Відзначається піднімання температури майже у половини хворих, іноді до 38-39 градусів, підвищення місцевої температури, посилення судинного малюнка над пухлиною, болючість при пальпації, збільшення обсягу кінцівки, іноді гіперемія, можлива атрофія м'язів. Патологічні переломи не рідкісні. Часто виявляється помірний лейкоцитоз.

Симптоми цього захворювання зазвичай швидко наростають, але поряд з швидким і навіть блискавичним перебігом у одних хворих, в інших відзначається більш спокійне і тривалий перебіг. Іноді відзначається хвилеподібний перебіг з періодами загострень і нетривалими ремісіями.

Середня тривалість симптомів до звернення до лікаря - 26недель. Найбільш короткий анамнез - 2 тижні, найбільш тривалий - 2 роки.

Важливою біологічною особливістю для пухлини Юїнга є її висока чутливість до променевого впливу, що іноді використовується в діагностичних цілях.

Пухлина Юінга - одна з найбільш злоякісних первинних пухлин кісток, яка рано метастазує в легені, а також в інші кістки скелета і регіонарні лімфатичні вузли.

Рентгенологічна картина характеризується мелкоочаговой деструкцією метадіафізарних відділу кістки, без чітких контурів, з відсутністю зони склерозу. Характерно разволокнение кортикального шару (інтракортикальна деструкція), шаруватий періостит.

При значних розмірах пухлини можливе руйнування кортикального шару з появою голчастого периостита. В динаміці в період ремісії можлива асиміляція цибулинного периостита. При локалізації в плоских кістках, крім мелкоочаговой деструкції, можливо реактивне кісткоутворення без чітких контурів.

Патологічна анатомія. Характерна в мікроскопічною картиною однотипність її округлих клітин, що відрізняє її від ретікулоклеточной саркоми. Іноді клітини розташовуються у вигляді "псевдорозеток", правильна мережа аргірофільних волокон відсутня, нерідко є порожнини, обмежені безпосередньо пухлинними клітинами, що містять кров.

Лікування хворих пухлиною Юїнга комбіноване, з обов'язковим використанням хіміотерапії.

Поєднання тільки хірургічного та променевого методів не давали задовільних результатів: 5 років жили 3-4% хворих, решта хворих гинуть протягом 2 років від початку захворювання, найчастіше від легеневих метастазів.

Положення кардинальним чином змінилося з тих пір, як в клінічну практику була введена ад'ювантна хіміотерапія в поєднанні з променевою терапією і оперативним втручанням. Результат лікування залежить від обсягу пухлини, який визначається рентгенологічно і за даними комп'ютерної томографії.

При обсязі пухлини до 100 см3 (діаметр більше 5 см), 3 роки жили 78%, тоді як при великих обсягах пухлини цей показник знижувався до 17%.

Сучасні поєднані методи лікування зумовлюють достовірне збільшення відсотка тих, що вижили 5 і більше років - до 60 і навіть 80%.

Найкращі результати реєструються при поєднанні хіміотерапії з променевою терапією і оперативним втручанням, при цьому можуть застосовуватися органозберігаючі операції.

В останні роки використовуються різні варіанти поєднання променевої та лікарської терапії.

I. На першому етапі лікування здійснюється променева терапія на область первинного пухлинного вогнища - СОД - 55-60 Гр протягом 5-6 тижнів.

На другому етапі - хіміотерапія, яка повинна проводитися тривало (до 2-х років). протягом першого року з інтервалом в 3 міс. протягом другого року - з інтервалом в 6 міс. Хоча пухлина високочутлива до сарколізін і ціклофосфану, слід віддавати перевагу поліхіміотерапії.

II. На першому етапі - поліхіміотерапія (4-5 курсів з інтервалами 3 тижнів.), На другому етапі - опромінення вогнища ураження з включенням в обсяг опромінення всієї кістки (СОД - 55-60 Гр) на тлі проведення 4 курсів щадить поліхіміотерапії (вінкристин 1, 5 мг / м2 в / в 1-й день, дактіноміцін 10 мкг / кг в / в 1 - 5 дні) з інтервалом 3 тижні. На третьому етапі - поліхіміотерапія (4-5 курсів), ідентична першого етапу.

Для індукційної хіміотерапії слід віддавати перевагу наступною схемою:

Вінкристин 1,5 мг / м2в / в 1-й день

Адріаміцин 50 мг / м2 в / в 1-й день

Циклофосфан 1200 мг / м2 в 2-й день.

З адьювантной метою можуть бути використані різноманітні комбінації хіміопрепаратів:

1. Адріаміцин 20 мг / м2 в / в 1,8 і 15 дні Вінкристин 0,75 мг / м2 в / в 1,8 і 15 дні Циклофосфан 250-300 мг / м2 в / м 1,3,5 дні протягом 2-х тижнів. Інтервал 3 тижні.

2. Дактіноміцін 300 мкг / м 2 в / в 1-5 дні

Адріаміцин 20 мг / м2 в / в з 19 по 21-й день і з 39 по 41 день

Вінкристин 1, 5 мг / м2 в / в в 58,65,72 і 78-й дні.

3. Метотрексат 40 мг / м2 в / в 1-й день

Вінкристин 1,4мг / м2 в / в 1-й день

Циклофосфан 600 мг / м2 в / в 1-й день

Також можуть бути використані схеми VAC, CAP. При лікуванні дітей слід віддавати перевагу схемам CAVM, VAC.

До оперативних втручань частіше вдаються при неефективності консервативного лікування і при виникненні ускладнень з боку первинного вогнища, що не дозволяють проводити лікарський і променеве лікування (розпад пухлини, загроза кровотечі та ін.).

+7 495 66 44 315- де і як вилікувати рак

Лікування раку молочної залози в Ізраїлі

Лікування раку простати в Німеччині

На сьогоднішній день стандартом лікування клінічно локалізованого раку передміхурової залози (тобто обмеженого на простаті), а значить излечимого, вважається або різні оперативні методи, або променеві терапевтичні методи (брахітерапії). Вартість діагностики та лікування раку передміхурової залози в Німеччині складе від 15.000 € до 17.000 €

Лікування меланоми в Ізраїлі методом Моса

Даний вид оперативного лікування був розроблений американським хірургом Фредеріком мосом і успішно застосовується в Ізраїлі протягом останніх 20 років. Визначення та критерії операції по методу Моса розроблені Американським коледжем операції Моса (ACMS) спільно з Американською академією дерматології (AAD).

Нано-Ніж (Nano-Knife) - новітня технологія радикального лікування раку підшлункової залози, печінки, нирок, легенів, простати, метастазів і рецидивів раку. Нано-Ніж вбиває пухлина м'яких тканин електричним струмом, зводячи до мінімуму ризик пошкодження прилеглих органів або кровоносних судин.

пухлина Юінга

Протонів ТЕРАПІЯ - радіохірургія протонного пучка або важко заряджених частинок. Вільно рухаються протони витягують з атомів водню. Для цього служить спеціальний апарат, який відокремлює негативно заряджені електрони. Решта позитивно заряджені частинки і є протони. У прискорювачі часток (циклотроні) протони в сильному електромагнітному полі розганяються по спіральній траєкторії до величезній швидкості, що дорівнює 60% швидкості світла - 180 000 км / сек.

Схожі статті