Псевдосірінгоміелітіческая акропатія - рідкісне хронічне системне захворювання неясної етіології, в основі шкірних проявів якого лежать дистрофічні зміни. Зазвичай вражає нижні кінцівки. Клінічно проявляється утворенням виразок на підошовної поверхні стоп на тлі втрати температурної чутливості, гіпергідрозу, ониходистрофии, анкилозирования суглобів і мутіляціі. Больова і тактильна чутливість зберігаються. Захворювання діагностується на підставі анамнезу і повного клініко-лабораторного обстеження пацієнта. Застосовують вазоактивні препарати, призначають місцеві засоби, використовують гіпербаричної оксигенації і глибоку рентгенотерапію, здійснюють симпатектомію. Відзначається низька ефективність лікувальних заходів.
Псевдосірінгоміелітіческая акропатія
Псевдосірінгоміелітіческая акропатія - рідко зустрічається патологічний процес системного характеру, що супроводжується утворенням трофічних виразок на шкірі кінцівок. Захворювання існує в двох формах: спадкової сімейної патології (синдром Перона-Дрок-Кулона), вперше описаної в 1942 році, і придбаної несімейної патології (акропатія Бюро-Барріер-Тома), перший опис якої було складено в 1953 році. З клінічної точки зору виразкові дефекти сімейної та несімейної акропатія протікають ідентично.
Псевдосірінгоміелітіческая акропатія має яскраву гендерне забарвлення, зазвичай страждають чоловіки старше 40 років. Хвороба виникає в будь-який час року, але загострюється в зимовий період, не володіє ендемічністю. Дані про частку в структурі дерматологічних захворювань відсутні (імовірно - через рідкість патології). Актуальність проблеми визначається ускладненнями псевдосірінгоміелітіческой акропатія, які істотно знижують якість життя пацієнтів, високою частотою діагностичних помилок, обумовлених спорадично характером патології, а також можливістю переродження в плоскоклітинний рак шкіри при тривалій відсутності терапії.
Причини і класифікація
У сучасній дерматології існує поділ псевдосірінгоміелітіческой акропатія на два варіанти. розрізняють:
- Вроджену сімейну форму - генодерматоз, який характеризується розладом всіх видів чутливості на ногах і трофічними порушеннями, зумовленими недорозвиненням задніх і бічних стовпів нижній частині спинного мозку.
- Придбану неродинну форму. яка виявляється трофічними виразками шкіри нижніх кінцівок на тлі хронічної алкогольної поліневропатії.
Етіологія сімейної форми захворювання ясна - це генодерматоз, успадковані за рецесивним або домінантним типом і поєднується з іншими вродженими аномаліями. Причина розвитку і патогенез придбаної форми захворювання до кінця не з'ясовані. Більшість дерматологів, віддаючи пріоритет у розвитку патологічного процесу змін у вегетативній нервовій системі і хронічної алкогольної інтоксикації нервових клітин, вважають, що тригерами шкірного процесу при даній патології є екзогенні фактори (переохолодження шкіри, травми, носіння незручною тісного взуття) на тлі постійно існуючих ендогенних причин (токсичні захворювання печінки, авітаміноз, порушення метаболічних процесів).
Механізм розвитку полягає в порушенні трофіки шкірних покривів в результаті алкогольної поліневропатії. У пацієнтів, які страждають на хронічний алкоголізм. в результаті токсичної дії алкоголю на нервові закінчення виникають обмінні розлади в периферичної та центральної нервової системи, що призводить до збоїв в роботі вегетативної нервової системи. При алкогольної нейропатії порушується сенсорна функція периферичних нервів, в результаті пацієнт починає викривлено відчувати температуру навколишнього середовища, травми, потертості на ногах від незручного взуття і т. Д.
Процес посилює нестача вітаміну В1, обумовлений патологічними змінами в травному тракті. Оскільки В1 є антиоксидантом, які беруть участь у передачі нервових імпульсів, його низькі показники призводять до незворотних трофічних змін. Паралельно в організмі пацієнтів, часто мають несприятливу спадковість по ряду ферментів, відбувається накопичення ацетальдегіду - проміжного продукту розпаду етанолу, який остаточно руйнує нервові закінчення.
При вродженої патології переважають каліцтва у вигляді деформації кісток, зменшення розміру стопи і дефектів хребта. Можлива вісцеральна патологія при відсутності вегетативних порушень. Неврологічно відзначається збереження тільки глибокої чутливості. Шкірні і кісткові прояви вродженої та набутої патології ідентичні.
Псевдосірінгоміелітіческая несімейна акропатія починається з появи на обох ногах вогнищ подошвенного гіперкератозу в точках опори стопи на тлі гіпергідрозу. Осередок гіперкератозу з плином часу стає дифузним, на кордоні між здоровою і ураженою шкірою з'являється червонуватий обідок. Виникають веррукозную розростання. Тил стопи ніколи не втягується в процес. Пальці на нозі стають схожими на «барабанні палички», нігті набувають вигляду «годинних стекол».
Через трофічних порушень і бактеріальних уражень, обумовлених підвищеною пітливістю, на підошвах утворюються елліпсовідниє безболісні глибокі виразки синюшного відтінку з щільними рівними краями і некротизованих дном. Виділення виразок гнійне, при глибокому проникненні в шкіру (до кістки) - з кістковими секвестром. Згодом до виразки приєднуються набряк стопи в результаті порушення симпатичної іннервації, ціаноз і остеолиз дистальнихвідділів.
Стопа деформується, руху в суглобах обмежуються. Порушується корешковая чутливість, зникають ахіллове рефлекси. Температурна і больова чутливість збережені, тонус м'язів знижений. Таким чином, формується характерна для псевдосірінгоміелітіческой акропатія тріада симптомів: мляве акроіз'язвленіе, остеопороз і деструкція кісток стоп, полінейропатія з частковою або повною втратою температурної чутливості.
діагностика
Клінічний діагноз виставляє дерматолог на підставі анамнезу, характерних симптомів псевдосірінгоміелітіческой акропатія, результатів морфологічних досліджень і даних рентгенівського обстеження, при проведенні якого виявляються явища прогресуючого артриту. «Наползание» кісток один на одного, вивихи. переломи і ділянки деструкції кісток стоп. Гістологічно відзначається розвиток фіброзу в симпатичних вузлах поперекового відділу хребта і порушення в задніх відділах спинного мозку.
Пацієнтів з псевдосірінгоміелітіческой акропатія потрібно лікувати колегіально, за участю не тільки дерматолога, а й невролога. хірурга. ортопеда. гастроентеролога. реабілітолога. фізіотерапевта і радіолога. На жаль, досить ефективних методів терапії на сучасному етапі не існує, патологічний процес відрізняється високою резистентністю до проведеної симптоматичної терапії. При загостреннях показана госпіталізація з іммобілізацією ураженої кінцівки.
У процесі терапії псевдосірінгоміелітіческой акропатія використовують антигіпертензивні і антибактеріальні засоби, гангліоблокатори, симпатолітики, ендотеліопротектори, антиоксиданти, препарати для поліпшення мікроциркуляції крові, адаптогени, вітаміни групи В, А і Е. Показані новокаїнові паравертебральні блокади попереково-крижового відділу хребта, при необхідності - симпатектомія. видалення секвестрів. Відзначається позитивний ефект гіпербаричної оксигенації.
Місцеве застосовують антисептичні пов'язки, розчини анілінових барвників і протизапальні мазі. Довгостроково незагойні виразки з мутиляція дистальних фаланг пальців стоп підлягають хірургічній ампутації. Неефективність комплексної терапії є показанням до застосування глибокої рентгенотерапії на область поперекових симпатичних вузлів. Багатьом пацієнтам рекомендується користуватися ортопедичним взуттям.