Проказа, або лепра, вражає шкіру, нервову систему, очі, верхні дихальні шляхи, кисті і стопи. Особа у хворих нагадує морду лева. Хвороба вкрай заразна. Тільки в минулому столітті інфекція стала контрольованою. Вона піддається терапії, але навіть при лікуванні завдані нею дефекти залишаються. Що пропонує сучасна медицина? Які симптоми супроводжують хворобу?
- На які типи поділяється лепра
- туберкулоідний
- лепроматозний
- невизначений
- Лепра: етіологія, патогенез
- діагностика
- Консультації інших фахівців
- лікування лепри
- Чи велика небезпека заразитися проказою? профілактика
Проказа (або лепра) - це хвороба, збудником якої є бацила Хансена, відкрита ним у 1873 році.
Клітинні ліпіди дають неоднакову реакцію у різних людей на впровадження її в клітину. Це залежить від хімічного складу ліпідів.
Класифікують бацилу як грамположительную паличку, близьку до туберкульозної. Страждає в основному нервова система і шкіра. Рідше - очі і інші органи. Часто втрачається чутливість кистей і стоп. Якщо вчасно не почати лікування, деформується обличчя і кінцівки. Смертельний результат рідкісний.
Бацила паразитує всередині макрофагів клітини. Дослідники, побачивши під мікроскопом, як бацили рівно лежать там, навіть порівняли цю картину з пачкою сигар.
Цікаво. В рядах прокажених виявилися історичні особистості: Людовик XI, Генріх XIV, імператор Візантії Костянтин, імпресіоніст Поль Гоген.
При легких формах прокази необхідності в ізоляції зазвичай не виникає. У більш же серйозних випадках застосовуються спеціальні заходи.
В Індії хворі на проказу вважаються недоторканними. Щорічно близько 120 тисяч поповнюють ряди хворих. Гнані з товариства, вони туляться в покинутих халупах, непридатних для житла.
На які типи поділяється лепра
Виділяють три варіанти розвитку хвороби - в залежності від виду і ступеня ураження тканин (шкіра або нервова система), можливості лікування або переходу в хронічну стадію.
туберкулоідний
Вважається доброякісним. Характеризується невеликими ураженнями. Місцями шкіра біліє і поступово втрачає чутливість.
Характерні туберкулоідная плями мають виражені підняті краю з дрібних папул. В середині пляма світле, чутливість порушена.
Палички бацили не виявляються. Лепроминовая проба позитивна. При цій формі опірність організму висока. Лікування відбувається швидко. Після загоєння укритих виразками ділянок залишаються депігментовані білі рубці у вигляді плям.
Іноді розвиток лепри призводить до ураження периферичних нервів. Це викликає порушення температури і біль по ходу нерва. Якщо хвороба перейшла в хронічну стадію, то під час загострень в зонах висипань визначаються мікобактерії прокази.
Примітка. В даний час на землі близько 11 мільйонів людей вражені бацилою, причому багато хто не мали ніяких шкірних контактів з інфікованими людьми. Передбачається, що зараження відбувається через пошкоджену шкіру або дихальні шляхи.
лепроматозний
Цей тип злоякісний. Великі вогнища висипання на шкірі. Уражаються нирки, слизова носа, статеві органи. Особа нагадує левову морду.
Ця форма лепри була описана ще в другому столітті. Пальцеві фаланги, кисті, стопи піддаються омертвіння і відпадають. Спочатку на обличчі і пальцях з'являються червоні плями, які не мають чітких меж. Потім ці ділянки збільшуються в обсягах, нагадуючи подушку. З'являються інфільтрати. Природні зморшки на обличчі аномально поглиблюються, формуючи складки.
Висипання можуть бути пігментовані. Вони симетрично розташовані, частіше на обличчі, сідницях і згинах кінцівок. Поки проказа набирає силу, на них ще присутні Пушкова волосся.
Але через 3-5 років починається втрата брів і вій. Ерітемние ділянки втрачають Пушкова волоски. Можуть зникнути вуса і борода. Розростаються тканини носа і надбрівних дуг. Цей симптом характерний і носить назву «левова морда».
На місці інфільтратів з'являються вузлики - лепроми. Проказа зачіпає слизові дихальних шляхів. Ніс деформується. Голосова щілина звужується. Страждають очі. Поширення лепром триває в лімфатичних вузлах, яєчках і печінки.
Примітка. У середні століття проказа вела до повільного болісного вмирання. Тривалість хвороби становила близько 9 років, після чого вона закінчувалася летальним результатом. Ні медицина, ні священики не в силах були полегшити страждання людей.
невизначений
Замість характерних висипань присутній трохи гіперемійованих плям з розмитими межами. Паличка Хансена не визначається. Гістологія дає картину хронічного дерматозу. Стан хворого хороше.
Уражається периферична нервова система. Подальший розвиток покаже позитивна чи негативна реакція на Лепроминовая пробу. У першому випадку можливий тільки туберкулоідний сценарій, у другому - лепроматозний.
До стертим форм відносять лепру Лусіо. Візуально вона нагадує склеродермію та мікседему. Характеризується васкулитом, виразками, тромбозом шкірних кровоносних судин. Пізніше призводить до іхтіозі.
При отриманні лікування хворі малоконтагіозни. У каракалпацького лепрозорії (Росія) пацієнти і лікарі спілкуються без індивідуальних засобів захисту.
Лепра: етіологія, патогенез
Від зараження бацилою до перших проявів може пройти від 2-3 міс. до 50 років. Особливо беззахисні діти та особи, які страждають на хронічний алкоголізм і наркоманію. При тривалому контакті вони значно частіше заражаються.
Тому введена практика негайного відділення новонародженого від хворої матері і передача до дитячого закладу або здоровим родичам. Тоді зараження не відбувається. Внутрішньоутробне зараження не зафіксовано.
Важливо. Палички Хансена поширюються повітряно-крапельним шляхом (при розмові хворого вони поширюються в радіусі 1-1,5 м) і з лепром. Рідше - при мікротріщинах шкіри. Відомі випадки зараження при виконанні татуажу. Виявляються у всіх біологічних рідинах.
До лепрі помічена висока природна резистентність у здорових людей. Не всі схильні до цієї хвороби навіть при найнесприятливіших обставин.
У деяких лепра протікає як прихована інфекція.
Через те що паличка Хансена не має капсули, її неможливо культивувати. Стійкість у зовнішньому середовищі висока. Заражені будинку раніше спалювали.
діагностика
Лікар-інфекціоніст призначає серологічні, бактеріоскопічні, гістологічні дослідження з вогнищ на шкірі, зішкріб зі слизової носа.
Диференціюють з токсикодермію, третинним періодом сифілісу, еритема, туберкульозом, лейшманіоз, системний червоний вовчак, дерматомиозитом, саркоїдоз, склеродермією, пігментного кропив'янкою, вітіліго, трофічними виразками, мікозами.
При ураженні нервів необхідно виключити схожі за симптомами захворювання.
Нині діюча схема обстеження пацієнта передбачає робити шкірні огляди при хорошому освітленні, пам'ятати про те, що у хворого роками відсутнє відчуття наявності хвороби
Жоден помилково поставлений діагноз не несе таких серйозних наслідків для людини, як лепра.
Консультації інших фахівців
Якщо є неврологічні і аміотрофічний прояви, остеомієліти, патологія з боку очей і органів дихання, пацієнтам призначають консультації дерматолога, невропатолога, хірурга, офтальмолога, оториноларинголога.
лікування лепри
Перший протіволепрозних препарат, розроблений в 1950 році, діяв повільно і ставав все менш ефективним, тому що у бацили розвивалася стійкість до нього.
З'являлися нові методи лікування, і з початку 1980-х років прийнятим в усьому світі варіантом лікування прокази є комплексна терапія. Цей метод включає використання «дапсоном», «Рифампіцину» і «клофазімін».
Ці ліки широко застосовуються в лікуванні і профілактиці прокази. Комплекс включає загальнозміцнюючі і хіміотерапевтичні ліки. Хоча комплексна терапія і вбиває бацилу, але не усуває нанесений на проказу шкоду.
На замітку. У деяких пацієнтів навіть через 5-10 років після хіміотерапії продовжує виявлятися паличка Хансена. Призначають препарати заліза для профілактики анемії. Часом хворим доводиться приймати ліки довічно - періодично трапляються незрозумілі рецидиви.
Фізіотерапію призначають, як тільки поставлений діагноз.
Показані ортопедичні заходи для корекції порушених функцій тіла. На допомогу хворим також прийшов модулан. З нього виготовляють продовження руки або формують потрібний інструмент. Хворі можуть тримати столові прилади та інструменти, навіть молоток.
Чи велика небезпека заразитися проказою? профілактика
Прокажених ізолювали від здорових в усі віки. У Біблії дається докладна інструкція по визначенню прокази, по карантину та ін.
Колони так одягнених прокажених ходили по середньовічній Європі. Наслідками хрестових походів було надзвичайне поширення прокази.
У 20-му столітті вчені світу об'єдналися проти прокази, і лепра стала контрольованою інфекцією.
НДІ по вивченню лепри. Тут проводиться науково-дослідна робота по створенню вакцини від лепри.
У Росії є два лепрозорію, імунологічна лабораторія і НДІ лепри. Випадки зараження стали одиничними - в основному це родичі хворих.
У боротьбі з проказою склалася практика профілактичних заходів:
- Строгий облік хворих.
- Приміщення їх в лепрозорій.
- Диспансеризація членів сім'ї хворого.
- Профілактичний огляд всіх жителів населеного пункту.
- Призначення «дапсоном» контактним особам.
- Введення вакцини БЦЖ при контакті з хворими висококонтагіозна формою і призначення їм «лепромін».
- Заборона на видачу тіл померлих хворих родичів. Замість цього проводиться поховання їх на території лепрозорію.
Астраханські вчені з НДІ лепри працюють з броненосцями. На фото зображений процес зараження молодого тварини.
У проекті - створення тесту для визначення схильності до лепри.
Цікаво. Деякі лікарі робили справжні подвиги, заражаючи себе і ставлячи досліди по лікуванню. З лепри було те ж саме, але дослідникам не вдалося домогтися зараження. Норвежець Даніельсен з колегами вводив собі кров і гній хворого. Навіть імплантація під шкіру лепроми не привела до хвороби. Пізніше була встановлена нежиттєздатність паличок, видимих в мікроскоп.
У 1960 році американський лікар зміг заразити піддослідних мишей, але це не просунуло боротьбу з хворобою. Потім були отримані докази життя інфекції в навколишньому середовищі: ґрунті, воді, організмі одного виду броненосців і шимпанзе.
Запущений випадок хвороби. Ліки 21-го століття не допускають досягнення такої стадії. Але в деяких країнах все ще немає доступної медичної допомоги.
Примітка. Зараз лепра зустрічається в теплому кліматі Африки, Азії та Південної Америки. Чим північніше живуть люди, тим менше реєструють епізодів прокази. У США щорічно виявляють 100 нових випадків. У першій трійці з лідерства захворювання знаходяться Індія, Бразилія і Бірма. У Росії ж за останні 10 років виявили лише 11 випадків.