Пародонтоліз при синдромі Папійона-Лефевра.
Синдром Папійона-Лефевра - це спадкове аутосомно-рецесивне захворювання, обумовлене мутацією (виявлено понад 40 видів мутацій) гена, відповідального за продукцію і функцію ферменту катепсину С. Катепсин С бере участь в активації серінових протеїназ, які необхідні для формування імунної і запальної відповіді організму, включаючи фагоцитарную функцію. Катепсин С необхідний для нормального розвитку і збереження цілісності епітеліальних шкірних покривів. Так як епітелій ясенного жолобка і зубодесневого прикріплення представляє першу лінію антибактеріального захисту ясна, порушення його диференціації через недостатність функції катепсина С, так само як і зниження фагоцитарної активності гранулоцитів, сприяють механічних пошкоджень бар'єру і підвищенню чутливості пародонту до бактеріальних інфекцій.
Синдром Папійона-Лефевра зустрічається рідко (1 випадок на 1 млн), не має расових і статевих відмінностей, проявляється в ранньому дитячому віці. Провідні ознаки даного синдрому - долонно-підошовний дискератоз який виявляється відразу після народження дитини і прогресуюче ураження пародонту (рис. 30-16, в), що з'являється після прорізування перших зубів і призводить до передчасної втрати тимчасових і постійних зубів. До 4-5 років дитина втрачає все тимчасові зуби, до 12-14 років все постійні. У більшості пацієнтів дискератоз поєднується з Пародонтоліз, рідко зустрічаєте! ізольований долонно-підошовний гіперкератоз або Пародонтоліз, вкрай рідко Пародонтоліз слабо виражений і з'являється в старшому віці.
Клінічно синдром Папійона-Лефевра характеризується зроговінням кожн долонь і стоп: ділянки гіперкератозу чергуються з ділянками підвищеного слущивания епідермісу. На шкірі ліктів і колін, тильній поверхні рук і ніг утворюються осередки еритеми, сухості і лущення, псоріазоподібні бляшки. Ступінь кератоза варіює від легкого лущення до надмірного зроговіння шкіри. Стан шкіри погіршується в зимовий період, аж до появи глибоких хворобливих тріщин. Гістологічно в ділянках ураження шкіри виявляють гіперкератоз, іноді паракератоз, акантоз, невеликі периваскулярні запальні інфільтрати. У дітей з синдромом Папійона-Лефевра знижена опірність інфекції, вони часто хворіють, характерно розвиток гнійних інфекцій шкіри, які можуть ускладнитися бактериемией і абсцесом печінки. У багатьох пацієнтів визначаються дистрофічні зміни нігтів (поперечні борозни, узури) і гіпергідроз, що викликає неприємний смердючий запах долонь і підошов. Рідше виявляють внутрішньочерепні кальцифікати, деформуючий артроз, остеопороз і остеолиз фаланг, підвивихи міжфалангових суглобів. При поглибленому дослідженні у дітей з синдромом Папійона-Лефевра виявляють зниження функції нейтрофілів, лімфоцитів або моноцитів. Загальний стан дітей порушується рідко, тільки при ускладненнях бактеріальних інфекцій.
Розвиток і прорізування зубів відбувається в звичайні терміни. Перші ознаки запалення ясен з'являються в період прорізування тимчасових зубів. Гінгівіт швидко переходить в пародонтит, утворюються пародонтальні кишені з гнійними виділеннями і грануляціями, абсцедированием, розвивається деструкція пародонта, оголюються корені зубів, зуби стають рухливими, змінюють своє положення, випадають. На рентгенограмі визначаються лакунарні і воронкоподібні вогнища деструкції кісткової тканини щелеп.
Після втрати тимчасових зубів запальний процес зупиняється, деструкція альвеолярної кістки припиняється, ясна виглядає здоровою. При прорізуванні постійних зубів патологічний процес відновлюється і призводить до їх втрати. Лише іноді треті моляри залишаються неураженими. Руйнування кісткової тканини повністю припиняється після випадання всіх постійних зубів.
інші статті
словник стоматологічних
термінів для пацієнтів
асистент
лікаря-стоматолога Старша медсестра
стоматологічного кабінету Адміністратор
стоматологічної клініки Лікар-гігієніст Асистент лікаря-ортодонта.
НАВЧАЛЬНИЙ ПОСІБНИК
Адміністратор
стоматологічної клініки Асистент
лікаря-стоматолога Старша медсестра
стоматологічного кабінету Лікар-гігієніст
КНИГИ ДЛЯ СТОМАТОЛОГІВ
