Сторінка 4 з 4
Новоутворення орбіти складають близько 50-70% всіх захворювань очниці.
Велика частина пухлин орбіти є доброякісними (46-80%). Найбільш часто доброякісні новоутворення зустрічаються у віці 40-50 років. Захворюваність вище серед жінок.
Гемангіоми становлять понад 30% доброякісних пухлин очниці. У дорослих частіше спостерігається кавернозна, у дітей - капілярна форма гемангіоми. Клінічна картина характеризується тривалим перебігом з поступово наростаючим екзофтальмом і набряком повік. При розвитку гемангіоми в м'язової воронці відзначаються венозний стаз на очному дні, застійний сосок, атрофія зорового нерва. Виникнення тромбів в пухлини, крововиливу в навколишню тканину з явищами вторинного запалення можуть імітувати картину швидкого росту пухлини.
Менінгеома (арахноендотеліома) - найбільш часта нейрогенная пухлина орбіти. Спостерігається переважно У осіб 20-60 років. Пухлина розвивається з арахноідальних ворсинок, розташованих між твердою і павутинною оболонками. Клінічно проявляється головними болями, набряком повік, екзофтальм зі збереженням рухливості очного яблука. На очному дні - картина застійного диска зорового нерва. Зорові функції можуть зберігатися 2-3 роки. У міру зростання пухлини і здавлення зорового нерва розвивається його атрофія, прогресує зниження зору.
Гліома зорового нерва зустрічається частіше у дітей і осіб до 20 років. Відрізняється повільним інфільтративним ростом. Можливо поширення пухлини в порожнину черепа. Раннім симптомом є прогресуюче зниження зору. В подальшому розвивається екзофтальм. На очному дні - картина застійного диска зорового нерва або його первинна атрофія.
Невринома орбіти розвивається з шванновских оболонок периферичних нервів. Хворіють переважно чоловіки у віці до 35 років. Зростання пухлини повільний. Зорова функція зберігається довго. Іноді відзначається анестезія рогівки (25%).
Пухлини слізної залози складають до 3,5% всіх пухлин орбіти. Найбільш часта морфологічна форма цих пухлин - поліморфна аденома. Першим її симптомом є набряк верхньої повіки в зовнішньому відділі, пізніше очне яблуко зміщується донизу, розвивається екзофтальм. Застійний сосок і атрофія зорового нерва спостерігаються рідко.
Лікування хірургічне: видалення пухлини шляхом простої або кістково-пластичної орбітотоміі.
Злоякісні пухлини орбіти
Найбільш часто зустрічаються саркоми орбіти і рак слізної залози, які складають 13-16% всіх новоутворень орбіти. Саркоми розвиваються переважно у дітей у віці 5-12 років. Серед різноманітних морфологічних форм переважає рабдоміосаркома. Рак слізної залози спостерігається головним чином у віці 40-50 років. Основними його морфологічними формами є аденокістозная рак (50-60%), злоякісна пухлина змішаного типу (8-48%) і аденокарцинома (менше 20%).
Міжнародна класифікація за системою TNM Саркома орбіти
Т - первинна пухлина:
Тх - недостатньо даних для оцінки первинної пухлини,
Т0 - первинна пухлина не визначається,
Т1 - пухлина до 15 мм в найбільшому вимірі,
Т2 - пухлина понад 15 мм в найбільшому вимірі,
Т3 - пухлина будь-якого розміру з дифузійної інвазією тканин орбіти і / або кісткової стінки,
Т4 - пухлина поширюється за межі орбіти на сусідні синуси і / або череп.
Рак слізної залози
Т - первинна пухлина:
Тх - недостатньо даних для оцінки первинної пухлини,
Т0 - первинна пухлина не визначається,
Т1 - пухлина до 2,5 см в найбільшому вимірі, обмежена слізної залозою,
Т2 - пухлина до 2,5 см в найбільшому вимірі, що розповсюджується на окістя ямки слізної залози,
Т3 - пухлина до 5 см в найбільшому вимірі:
Т3а - пухлина обмежена слізної залозою,
Т3b - пухлина поширюється на окістя ямки слізної залози,
Т4 - пухлина понад 5 см в найбільшому вимірі:
Т4а - пухлина поширюється на м'які тканини орбіти,
очний нерв або очне яблуко, але без поширення на
кістка,
Т4b - пухлина поширюється на м'які тканини орбіти, очний нерв або очне яблуко з поширенням на кістку.
Регіонарні лімфатичні вузли і віддалені метастази - см. Злоякісні пухлини століття.
В даний час групування по стадіях саркоми орбіти і раку слізної залози не розроблена.
Клініка. Для клінічних проявів сарком орбіти характерні: набряк повік, відчуття «розпирання» і болю, швидко наростаючий екзофтальм, обмеження рухливості і деформація очного яблука, диплопія, атрофія зорового нерва. Спостерігається регионарное і віддалене метастазування. Аденокістозная рак слізної залози може тривалий час протікати як змішана пухлина слізної залози або ж відрізнятися вираженим інфільтруючим зростанням. Для аденокарциноми характерні швидке зростання і проростання в кісткові структури орбіти.
Діагностика новоутворень орбіти грунтується на результатах загальноклінічних, спеціальних методів дослідження (рентгенографія, орбітографія, ехографія, ангіографія, радіонуклідне дослідження) і даних пункційної біопсії.
Лікування хірургічне, комбіноване і комплексне. Поєднання і послідовність методів лікування визначаються поширеністю і морфологічної формою пухлини. Високодиференційовані фибро- і хондросаркоми лікують хірургічно. Якщо поширення пухлини обмежена окістям і немає проростання в природні отвори очниці, виконують поднадкостнічного екзентерацію орбіти. Оптичний канал і область очноямкових щілин коагулюють за допомогою діатермії або піддають кріодеструкції. При поширенні пухлини на кістку січуть уражені кісткові структури (розширена резекція орбіти). Наявність резидуальної пухлини є показанням до проведення променевої терапії.
Лікування рабдоміосаркоми комплексне (операція + променева терапія + хіміотерапія). Для хіміотерапії використовують циклофосфан, вінкристин, дактіноміцін і їх комбінації.
Рак слізної залози завжди лікують комбіновано (операція + променева терапія). При наявності регіонарних метастазів виконують фасциально-футлярних шийну лімфаденектомію або операцію Крайла. Метастази в лімфатичних вузлах привушної слинної залози видаляють шляхом її субтотальної резекції в площині розташування гілок лицьового нерва.
Прогноз при раку слізних залоз менш сприятливий, ніж при раку слинних залоз подібною морфологічної форми. П'ятирічна виживаність при аденокістозная раку (найбільш сприятлива форма) становить близько 50%, десятирічна - близько 20%. Негативний вплив на прогноз надає біопсія пухлини слізної залози до її видалення і розвиток пухлини de novo.