Оксалоз (oxalosis: Оксана [ати] + - # 333; sis; синонім первинна гипероксалурия) - спадкове захворювання, обумовлене порушенням обміну гліцину і гліоксилової кислоти і характеризується симптомами інтерстиціального нефрит а, сечокам'яної хвороби, нефрокальциноза з подальшим розвитком ниркової недостатності і уремії.
Зустрічається рідко. Успадковується по аутосомно-рецесивним типом, в деяких випадках - за домінантним. Основною причиною захворювання є первинна гипероксалурия. Відомі два типи первинної гипероксалурии. Первинна гипероксалурия I типу обумовлена генетично детермінованої недостатність ю ферменту гліоксілат-аланиновой амінотрансферази печінки. Накопичується при цьому в організмі гліоксилової кислота під впливом лактатдегідрогенази перетворюється в щавлеву кислоту, що веде до підвищеної екскреції з сечею оксалату кальцію і гліоксілата. Первинна гипероксалурия II типу (d-гліцеринова ацидурия) спостерігається при недостатності D-гліцератдегідрогенази, що забезпечує перехід гліоксілата в гліколат в присутності піридоксаль-5-фосфату (активної форми вітаміну В6). У сечі крім оксалату кальцію у великій кількості можна знайти d-гліцеринова кислота.
Кристали оксалату кальцію частіше виявляються в нирках. Макроскопічно нирки при О. зазвичай зменшені в розмірах і мають меншу масу, поверхню під капсулою дрібнозернистий. На розрізі малюнок будови паренхіми нирок стертий, межа між кірковим і мозковим речовиною нечітка. Ниркові чашечки, балія і сечовід часто розширені і містять оксалатних каменів. При мікроскопічному дослідженні відзначається картина хронічного інтерстиціального нефрит а з прогресуючим склероз му проміжній тканині. Кристали оксалату кальцію розташовуються переважно в проксимальних канальцях і петлі нефрона (петлі Генле) на кордоні з потовщеною пошкодженої базальноїмембраною. У проміжній тканині кристали оксалату кальцію мають округлу, кулясту або ромбоподібну форму; їх скупчення на розрізі нагадують розетки з радіальної смугастість (віялоподібні або голчасті). По периферії кристалів оксалату кальцію може спостерігатися запальна реакція з гігантськими клітинами чужорідних тіл. Крім того, кристали оксалату кальцію можуть бути виявлені в кістковому мозку, міокарді, суглобах, легенів, печінки, щитовидної залозі,
слизовій оболонці кишечника, кон'юнктиві і прозорих середовищах очі.
Початкові симптоми захворювання з'являються у віці до 5 років. Спостерігаються напади ниркової коліки, виявляються протеїнурія, гематурія, рецидивна інфекція сечових шляхів (підвищення температури тіла, лейкоцитурія, бактеріурія), артеріальна гіпертензія. Уролитиаз в основному двосторонній (див. Сечокам'яна хвороба). Канальцева недостатність нирок характеризується збільшенням виділення з сечею фосфору, лужних субстанцій (наприклад, бікарбонатів), зменшенням екскреції аміаку. При генералізованому О. крім симптомів ураження нирок відзначаються затримка фізичного розвитку, остеопороз. гострий артрит, зміни з боку міокарда, які проявляються у вигляді атріовентрикулярної блокади (див. Блокада серця) і ведуть до розвитку серцевої недостатності. При розвитку уремії спостерігається вторинний гіперпаратиреоз з клінічними симптомами остеопатії нефрогенної.
Діагноз заснований на клінічних проявах захворювання і підвищеної екскреції з сечею оксалатів (більше 20-40 мг на добу), L-гліцеринової кислоти (до 200-600 мг на добу), гліколат (до 100 мг на добу), гліоксілата (до 90 150 мг на добу). Вірогідним ознакою оксалоз вважається виявлення кристалів оксалату кальцію в пунктаті кісткового мозку. За допомогою рентгенологічного дослідження виявляються уролітіаз, нефрокальциноз і остеопороз.
Оксалоз слід відрізняти від вторинної гипероксалурии, яка може розвинутися при харчової перевантаження гліколат і гліцином, у великій кількості містяться в яловичині, м'ясі курей, печінки, трісці, рисі, вівсяній крупі; при передозуванні аскорбінової кислоти, гипервитаминозе D, при нестачі в організмі вітаміну В6 і пантотенової кислоти; при порушенні обміну речовин, що супроводжується підвищеним синтезом щавлевої кислоти з гідрооксіпроліна, етаноламіну, глікохолевой жовчних кислот; при отруєнні етиленгліколем.
В основі патогенез а вторинної гипероксалурии лежить підвищений синтез або надмірне надходження щавлевої кислоти,
яке призводить до переважного ураження проксимальних канальців нирок у вигляді дистрофічних і атрофічних змін з подальшим розвитком інтерстиціального нефрит а (див. Нефрит).
Лікування і профілактика загострень спрямовані на зниження синтезу оксалату кальцію, а також попередження утворення оксалатних-кальцієвих каменів. Слід обмежити вживання продуктів, багатих щавлевої кислотою (какао, шок оладки, холодці, буряк, селера, щавель, ревінь). Призначають піридоксин у дозі до 400 мг на добу, тіамін, окис магнію (0,1-0,3 г на добу), метиленовий синій, фітин, гідроокис алюмінію, бензоат натрію. Для зменшення кристалізації оксалату кальцію необхідно збільшити питну навантаження на 500-1000 мл. особливо в другу половину дня. Прогноз при розвитку ниркової недостатності несприятливий.
Бібліогр .: Ігнатова М.С. і Вельтищев Ю.Є. Дитяча нефрологія, с. 277, Л. 1989; Метаболічні ураження нирок, під ред. В.А. Таболіна і Н.П. Лебедєва, с. 14, М. 1975.
Статті по темі оксалоз
- Серцева недостатність Серцева недостатність - патологічний стан, обумовлений нездатністю серця забезпечувати адекватне кровеснабженіе органів і тканин при навантаженні, а в більш важких випадках і в спокої. У класифікації, прийнятої на XII з'їзді терапевтів (1935 р), С. н.
- Кальцій Кальцій (Calcium, Са) - хімічний елемент II групи періодичної системи хімічних елементів Д.І. Менделєєва; відноситься до лужноземельних металів, має високу біологічну активність. Атомний номер кальцію 20, атомна маса 40,08. У природі виявлено.
- Ниркова недостатність
Новини про оксалоз
- Пересадка нирки достовірно покращує функцію серця і виживання у діалізних хворих з важкою систолічною серцевою недостатністю Протягом року після пересадки нирки фракція викиду лівого шлуночка (ФВЛШ) достовірно покращилася у більшості хворих і досягла нормальних значень у майже 70% пацієнтів. "Ці дані суперечать традиційній думці про те, що пересадка нирки є додатковим навантаженням на серце при сист
- Європейські вчені встановили, що вплив спіронолактону на функцію серця при серцевій недостатності обумовлено (щонайменше, частково) генетичними факторами "Ми спостерігали поліпшення систолічної функції і об'ємів лівого шлуночка на тлі 12-місячної терапії спіронолактоном тільки у пацієнтів з генотипами II і ID гена АПФ ", пишуть д-р Marantonietta Cicoira і її колеги (Клініка Ospedale Civile Maggiore, Верона, Італія) в новому випуску American Journal of
- Вітамінно-мінеральна недостатність Вітамінно-мінеральна недостатність
Обговорення оксалоз
- Лікування хвороб та омолодження організму за унікальною технологією. Артрити, артроз, контрактури, поліартрити, анкілозуючий сполдіантріт, травматичні артрити, консілідірованние переломи кісток, каузолгіі (болі в кінцівках), тендовагініти, лігамінтіти, міозити, фіброміозіти, міальгії, епікондиліти, стілоідіти, наслідки обморожень, наслідки опіків, після
- При сечовипусканні чуствую біль, вранці на кінці головки члена безцветная. При сечовипусканні чуствую біль, вранці на кінці головки члена безцветная рідина, практично без запаху, Що це може бути?
- Привіт, Михайло Зіновійович! Діагноз поставив невропатолог по симпто.