Обструктивні пороки серця ділять на дві групи - з обструкцією лівих (таблиця 1) і правих відділів серця (таблиця 2).
Обструкція при вроджених вадах серця може перебувати на будь-якій ділянці легеневого або системного кровотоку, але частіше за все буває обструкція вихідного тракту правого або лівого шлуночка. Ступінь обструкції може бути від мінімальної, що не викликає порушення гемодинаміки, до повної, при якій неможливий взагалі ніякої кровотік. Повну обструкцію називають атрезією, а часткову - стенозом. Атрезія може виникати на рівні АВ-і напівмісячних клапанів і дуги аорти. При цьому послідовність кровотоку порушується, легеневий або системний кровотік підтримується за рахунок аномальних повідомлень. У більшості випадків легеневий і системний кровотік повністю змішуються, відбувається двонаправлений скидання. При стенозах послідовність кровотоку зазвичай зберігається і загальна будова серця і судин залишається нормальним. Однак відділи серця, розташовані нижче обструкції, піддаються перевантаження тиском, оскільки кровотік через стенозірованной ділянку підтримується за рахунок підвищеного тиску. Наприклад, при звуженні аорти збільшується систолічний тиск в лівому шлуночку; при тяжкій обструкції підвищується і звичайно-діастолічний тиск у лівому шлуночку. Потім підвищується тиск в лівому передсерді і легеневих венах, може розвиватися застій крові в судинах легенів. В результаті виникає посткапиллярную легенева гіпертензія і, врешті-решт, правожелудочковаянедостатність і підвищення центрального венозного тиску. Одночасно зі збільшенням тиску відбувається дилатація камери серця, а потім гіпертрофія, яка допомагає впоратися з перевантаженням тиском. Коли камера серця перестає справлятися з перевантаженням тиском, виникає серцева недостатність, при цьому знижується серцевий викид і падає АТ. Особливу роль при обструктивних пороках грає овальне вікно: хоча зазвичай воно перестає функціонувати незабаром після народження, при дистально розташованої обструкції воно може пропускати кров як в одну, так і в іншу сторону.
Таблиця 1. Вроджені вади серця з обструкцією лівих відділів серця
Вроджені вади серця з обструкцією лівих відділів серця
Обструкція легеневих вен
Обструкція на рівні лівого передсердя- трехпредсердное серце
- Пухлини (міксоми)
- Надклапанний митри кільце
- атрезія
- стеноз
- Парашутний мітральний клапан
Гіпоплазія лівих відділів серця
Обструкція вихідного тракту лівого шлуночка- гіпертрофічна кардіоміопатія
- Підклапанний аортальнийстеноз
- Клапанний аортальнийстеноз
Надклапанний аортальнийстеноз
Обструкція дуги аорти- Незавершена дуга аорти
- Гіпоплазія дуги аорти
- коарктация аорти
Обструкція лівих відділів серця
Обструкція може виникати на рівні легеневих вен, лівого передсердя, мітрального клапана, виносить тракту лівого шлуночка, аортального клапана і аорти.
Обструкція правих відділів серця
Обструкція може відбуватися на рівні легеневих капілярів, легеневих артерій, клапана легеневої артерії, виносить тракту правого шлуночка, тристулкового клапана і вен великого кола.
Правий шлуночок реагує на збільшення посленагрузки приблизно так само, як лівий. Посилене скорочення гіпертрофованого правого шлуночка пальпується на грудині і у її лівого краю. При легеневій гіпертензії в третьому міжребер'ї біля лівого краю грудини пальпується систолическая пульсація легеневого стовбура. При цьому посилено легеневий компонент II тону, а над підставою серця може бути чути систолічний тон вигнання. Збільшення тіні правого шлуночка на рентгенограмі грудної клітини з'являється тільки при його дилатації; проте навіть якщо тінь серця не розширені, верхівка може бути злегка відхилена вгору. При легеневій гіпертензії розширюється тінь легеневого стовбура. На ЕКГ електрична вісь серця відхилена вправо, в правих грудних відведеннях видно високі зубці R або комплекси виду qR. У правих грудних відведеннях може бути інверсія зубців Т, тобто позитивні зубці Т тоді, коли вони повинні бути негативними (після першого тижня життя і до 8 років), або глибокі негативні зубці Т в інший час; це називають перевантаженням правого шлуночка.
При підвищенні тиску в правому передсерді зростає тиск у венах великого кола. Ознаки перевантаження правого передсердя тиском - IV тон серця, невелике розширення дуги правого передсердя на рентгенограмі, високі і загострені зубці Р на ЕКГ у відведеннях II і V. При підвищенні тиску в венах великого кола збільшується печінка, селезінка, набухають шийні вени. Набряки з'являються пізно, у дітей молодшого віку вони бувають вкрай рідко.
Тиск в правому передсерді зазвичай підвищується при правошлуночкової недостатності. Тиск в правому шлуночку часто підвищується через легеневої гіпертензії, яка, в свою чергу, може бути результатом підвищеного тиску в легеневих венах при лівошлуночкової недостатності. Таким чином, перевантаження тиском лівого шлуночка, наприклад при коарктації аорти, може вести до легеневої гіпертензії, перевантаження тиском правого шлуночка і його недостатності; при цьому ознаки правошлуночкової недостатності нерідко переважають в клінічній картині над ознаками обструкції лівих відділів серця.
Обструкція вен великого кола
Перешкода кровотоку в нижній або верхньої порожнистої вени може виникнути при здавленні цих судин ззовні, наприклад об'ємним утворенням середостіння, або при звуженні просвіту зсередини, наприклад при тромбозі; крім того, відтік з цих вен може порушуватися після деяких кардіохірургічних втручань, наприклад після операції Мастарда і Сеннінга при транспозиції магістральних артерій. При гострій обструкції вени розтягуються, в дренируемой частини тіла відбувається венозний застій. Застій в нижньої порожнистої вени проявляється полнокровием і збільшенням внутрішніх органів, особливо печінки і селезінки, набряками. Високий тиск у венах кишечника веде до набряку його стінки і асцит, в результаті чого порушується всмоктування, з'являються нудота, блювота і болі в животі. Однак досить швидко розвивається колатеральний кровообіг і ці симптоми слабшають. При цьому можна побачити розширення поверхневих венозних колатералей. При стійких порушеннях з успіхом проводять хірургічну пластику вени або її балонну дилатацію з установкою стента. Відсутність печінкового сегмента нижньої порожнистої вени зазвичай буває при порушеннях розташування серця і внутрішніх органів; часто воно зустрічається при левопредсердного ізомерії. Венозний повернення здійснюється через розширену непарну вену, і ознак венозної обструкції, як правило, немає.
Обструкція на рівні правого передсердя
Перешкода венозному поверненню може виникати при пухлинах в правому передсерді; частіше це міксома, але іноді в праве передсердя проростають нефробластома і пухлини печінки. Клінічна картина нагадує трікуспідальний стеноз, з тією різницею, що при міксомі обструкція минуща. Міксоми правого передсердя зустрічаються набагато рідше, ніж лівого. Порушення венозного повернення може також відбуватися при тромбозі правого передсердя; останній буває рідко, іноді він викликаний тривалим перебуванням катетера в порожнистої вени або передсерді.
Обструкція тристулкового клапана
Найбільш важка форма обструкції тристулкового клапана - його атрезія. Природжений трікуспідальний стеноз рідко буває ізольованим, частіше недорозвинення тристулкового клапана і його кільця буває при гіпоплазії всього правого шлуночка. Гіпоплазія правого шлуночка зазвичай поєднується з важким стенозом або атрезією клапана легеневої артерії. Як при інтактною міжшлуночкової перегородки, так і при її пошкодженні, гіпоплазія правого шлуночка проявляється в грудному віці вираженим ціанозом, що виникають через скидання крові справа наліво на рівні передсердь.
За відсутності дефекту міжпередсердної перегородки при трикуспидальном стенозі є все фізикальні ознаки, описані вище при обструкції порожнистих вен. При аускультації знизу біля лівого краю грудини чути рокочучий мезодиастолический шум, а також виражений III тон; при важкому стенозі з'являється IV тон. На ЕКГ можуть бути високі загострені зубці Р, які вказують на збільшення правого передсердя. Останнє також може бути видно на рентгенограмі грудної клітини.
Лікування трикуспідального стенозу часто визначається супутніми вадами. При ізольованому стенозі можлива трикуспидальная аннулопластика. При супутньої гіпоплазії правого шлуночка іноді накладають кавопульмональний анастомоз по Гленну (між верхньою порожнистою веною і правою легеневою артерією); це розвантажує правий шлуночок, який в результаті отримує венозний повернення тільки від нижньої половини тіла.
Обструкція вихідного тракту правого шлуночка
Як і у випадку з лівим шлуночком. обструкція вихідного тракту правого шлуночка може бути клапанної, подклапанного і Надклапанний. Найчастіше зустрічається стеноз клапана легеневої артерії.