Недостатність клапана легеневої артерії (НКЛА) - це нездатність клапана легеневої артерії повністю закривати легеневе отвір в момент діастоли правого шлуночка.
Недостатність клапана легеневої артерії
При первинній (органічної) НКЛА порок розвивається внаслідок пошкодження стулок клапана, при вторинної (відносної) НКЛА - через дилатації кореня легеневої артерії і клапанного кільця.
Епідеміологія. Первинна (органічна) НКЛА спостерігається вкрай рідко. Вторинна (відносна) НКЛА зустрічається значно частіше - практично у кожного хворого з тяжкою легеневою гіпертонією.
Етіологія. До причин первинної НКЛА відносять:
- інфекційний ендокардит (спостерігається зазвичай у ін'єкційних наркоманів);
- ревматизм (як правило, є поразка інших клапанів);
- карциноїдних синдром;
- генетичний фактор (рідко).
Вторинна НКЛА зазвичай розвивається у хворих з тяжкою легеневою гіпертонією. Більш рідкісні причини вторинної НКЛА - синдром Марфана і ідіопатична дилатація легеневої артерії.
Патофізіологія. При НКЛА під час діастоли частина ударного об'єму крові повертається з легеневої артерії в правий шлуночок, що викликає його об'ємне перевантаження (збільшену преднагрузку), гіпертрофію, дилатацію, а в подальшому і недостатність. Так як в нормі тиск в легеневій артерії низька (САД »20 мм рт.ст. ДАТ = 9 мм рт. Ст.), То при ізольованій первинної НКЛА правий шлуночок здатний тривалий час зберігати компенсацію. Якщо ж НКЛА розвивається на тлі легеневої гіпертонії, то правий шлуночок відчуває перевантаження не тільки обсягом, але і тиском (зростає постнагрузка), що збільшує темп його гіпертрофії, дилатації і недостатності.
При гострій НКЛА правий шлуночок не в змозі швидко адаптуватися до раптового підвищення переднавантаження (перевантаження об'ємом), що може викликати його гостру дисфункцію.
Патологічна анатомія. При первинній НКЛА на аутопсії знаходять патологічні зміни стулок клапана (зморщування, фіброз, кальциноз) при ревматизмі, карциноїдних синдромі, сифілісі; або руйнування, перфорацію, відриви - при інфекційному ендокардиті. При вторинної НКЛА виявляють дилатацію кореня легеневої артерії і клапанного кільця. У всіх випадках гемодинамічно значимій НКЛА відзначається гіпертрофія і дилатація правих відділів серця.
Класифікація. Крім первинної і вторинної, виділяють хронічну і гостру НКЛА. За величиною фракції регургітації (визначається у відсотках ехокардіографія) НКЛА може бути легкою (якщо фракція регургітації <20%), умеренной (20-40%) и тяжелой (>40-60%). Важка НКЛА, в свою чергу, ділиться на компенсовану і декомпенсована.
Слід підкреслити, що загальноприйнятої класифікації цього пороку немає.
Клініка. Основний клінічний ознака НКЛА - діастолічний (точніше протодиастолический) шум (шум Грехема-Стіла), обумовлений регургитирующей з легеневої артерії в правий шлуночок потоком крові. Шум носить дме регресний характер, його тривалість залежить від темпу вирівнювання діастолічного тиску в легеневій артерії і правому шлуночку. Епіцентр шуму - 2-4-е міжребер'я біля лівого краю грудини. При первинній НКЛА другий тон над легеневою артерією ослаблений (або відсутній), при вторинної НКЛА, викликаної легеневої гіпертонією, другий тон зазвичай посилений. Хронічний перебіг НКЛА завжди супроводжується гіпертрофією правих відділів серця - при цьому відзначається посилений правошлуночкової поштовх, зміщення вправо правої межі серця. Декомпенсований порок проявляється картиною правошлуночковоюнедостатності, причому її тяжкість безпосередньо залежить від величини легеневої гіпертонії.
Гостро виникла НКЛА (зазвичай це доля ін'єкційних наркоманів з інфекційний ендокардит) завжди призводить до гострої правошлуночкової недостатності. У подібних випадках, як було вже згадано, міокард правого шлуночка (ймовірно, і ендокардит) не встигає швидко адаптуватися до раптово виниклої об'ємної перевантаження (різкого збільшення переднавантаження).
Додаткові методи дослідження.
Лабораторні дані. Як і при інших пороках серця, вони неспецифічні і використовуються для виявлення причини поразки клапана.
Електрокардіографія. Ознаки гіпертрофії правого шлуночка (і передсердя) - найбільш характерні ЕКГ прояви НКЛА. Особливо виражена картина гіпертрофії правих відділів серця виникає у хворих вторинної НКЛА, що виникає на тлі важкої легеневої гіпертонії.
Рентгенографія. Вибухне проксимального відділу легеневої артерії, збільшення правих відділів серця, посилення легеневого малюнка - найбільш часті рентгенологічні симптоми при НКЛА, причому, як правило, вони виявляються при наявності у хворих на тяжку легеневої гіпертонії.
Ехокардіографія. Класичними ознаками НКЛА є:
- дилатація кореня легеневої артерії;
- дилатація правого шлуночка;
- вибухне міжшлуночкової перегородки (симптом об'ємної перевантаження правого шлуночка);
- зміна структури стулок клапана.
ДОППЛЄРОГРАФІЧНА визначаються наявність і вираженість клапанної регургітації. Цей метод дозволяє вимірювати тиск в легеневій артерії. Більш чітка картина змін клапана легеневої артерії визначається при черезстравохідної ЕхоКГ.
Інші методи. Катетеризація порожнин серця при НКЛА використовується в основному для уточнення наявності і ступеня вираженості легеневої гіпертонії.
Діагноз. Наявності шуму Грехема-Стіла, гіпертрофії правого шлуночка, симптомів легеневої гіпертонії, правошлуночковоюнедостатності, характерних ЕхоКГ-ознак в більшості випадків досить для обгрунтування діагнозу НКЛА.
Диференціальний діагноз. Діастолічний шум НКЛА іноді приймають за шум, обумовлений аортальною недостатністю або стенозами атріовентрикулярного клапана.
Лікування. Лікувальні заходи при первинній НКЛА насамперед направляються на боротьбу з етіологічним фактором пороку (інфекційний ендокардит, ревматизм, карциноїдних синдром). Зниження тиску в легеневій артерії - основне завдання при лікуванні хворих, що мають вторинну НКЛА, обумовлену легеневої гіпертонією. При важкої, декомпенсированной НКЛА з обережністю використовують діуретики і периферичні вазодилататори.
Органічне ураження клапана легеневої артерії, пов'язане з інфекційний ендокардит, рефрактерний до антибіотикотерапії, - основне показання до хірургічного лікування. Так як механічні клапани вельми тромбогенного, при необхідності заміни клапана легеневої артерії перевага віддається біологічним протезів.
Перебіг і прогноз. При первинній ізольованою НКЛА перебіг і прогноз, як правило, сприятливі. Тяжкість легеневої гіпертонії і функціональний стан правого шлуночка визначають перебіг і прогноз при вторинної НКЛА.
Експертиза працездатності. Легка і помірна НКЛА (особливо при відсутності легеневої гіпертонії) працездатність хворих не знижує. При важкої компенсованій НКЛА особи фізичної праці повинні бути працевлаштовані. Важка декомпенсована НКЛА призводить до втрати працездатності.
Профілактика. Наявність у хворого первинної НКЛА вимагає проведення заходів з профілактики інфекційного ендокардиту. Вони є обов'язковими при вторинної НКЛА.