Гемолітичні анемііподразделяютсяна спадкові та набуті. При цьому спадкові анемії в свою чергу діляться на ерітроцітопатіі, при яких гемоліз викликається внаслідок генетичних порушень метаболізму в еритроцитах (спадкова сфероцитарная гемолітична анемія Мінков- ського-Шоффара і глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа-Г-6-ФДГ- дефіцитна гемолітична анемія) , і гемоглобінопатії, що характеризуються наявністю генетичних аномалій гемоглобіну (серповидно-клітинна анемія і таласемія).
При спадкової сфероцітарной анемії Мінковского- Шоффара відзначається підвищення прохідності іонів натрію через клітинну мембрану еритроцита в зв'язку з дефіцитом АТФ і зниженням проникності іонів калію. Еритроцити при цьому набувають форму сфероцітов, їх обсяг збільшується, а діаметр зменшується, різко знижується осмотична резистентність, і вони швидко руйнуються в селезінці. Характерно наявність ретикулоцитоза. Гемолітичні кризи супроводжуються лихоманкою і болем в лівому підребер'ї, пов'язаної з гострим збільшенням селезінки.
Гемолітична анемія при спадкової недостатності в еритроцитах Г-6-ФДГ (спадкова несфероцітарние гемолітична анемія) зустрічається у жителів Центральної Африки і прісредіземноморскіх країн. Г-6-ФДГ в еритроцитах бере участь в пентозофосфатному циклі метаболізму глюкози і циклі ппотатіона. У людей, які страждають недоліком цього ферменту, напад гемолізу може бути спровокований будь-якої гострої інфекцією або прийомом деяких лікарських препаратів, наприклад сульфаніламідних препаратів, антималярійних коштів, фенацетину, фенілгідразину, парааміносаліцилової кислоти і ін. Нестійкість ферментних систем еритроцитів, що призводить до гемолізу, може провокуватися вживанням в їжу і навіть вдиханням квіткового пилку бобових (так званий фавізм). Клінічно напади гемолізу проявляються лихоманкою, болем в животі і попереку, анемією, жовтяницею, спленомегалією. Діагноз захворювання пов'язаний з визначенням активності ферментів пентозофосфатного циклу.
Серповидно-клітинна анемія. Захворювання зустрічається в Індії, на Середньому Сході і в Африці. Воно пов'язане з наявністю у хворих патологічного гемоглобіну S. Гетерозиготи є носіями патологічного ознаки, однак анемією не страждають. Гемолітична анемія розвивається тільки у гомозиготних особин, що успадкували цей патологічний ознака від обох батьків. Еритроцити у них мають своєрідну серповидную форму, тривалість їх життя вкорочена. Клінічно захворювання проявляється лихоманкою, анемією, жовтяницею, болем в суглобах і м'язах, можуть виникати тромбози дрібних судин різних органів і трофічні виразки нижніх кінцівок.
Талассемия. Патогенез цього захворювання пов'язаний зі спадковим порушенням синтезу нормальних гемоглобінів, внаслідок чого еритроцити набувають характерну мішеневідность форму. У дітей-гетерозигот, які отримали ознака від одного з батьків, спостерігаються мала і мінімальна форми таласемії, які зазвичай протікають без вираженої жовтяниці. Важка гемолітична анемія (велика таласемія, хвороба Кулі) розвивається у гомозиготних особин і характеризується клінічної тетрадой: 1) прогресуючої анемією з ерітробластеміей, 2) збільшенням селезінки і печінки, 3) підвищеним гемолізом з землисто-жовтушною забарвленням шкіри і уробілінурія, але без білірубінурія, 4) остеопорозом, що обумовлює своєрідні зміни особи і склепіння черепа (череп у вигляді їжачка).