МСЕ та інвалідність при серцевій недостатності у дітей
Серцева недостатність - мультисистемні захворювання, при якому первинне порушення функції серця викликає цілий ряд гемодинамічних, нервових та гормональних адаптаційних реакцій. спрямованих на підтримку кровообігу відповідно до потреб організму: СН у дітей слід визначити як клінічний синдром, який характеризується зниженням системного кровотоку, що супроводжується задишкою, недостатньою збільшенням маси тіла і уповільненням зростання.
Рубрика МКБ X: 1 50.
Етіологія і патогенез. СН - стан, при якому серце, незважаючи на достатній приплив крові, не забезпечує потребу організму в кровопостачанні; фактично СН обумовлена недостатністю скорочувальної здатності міокарда. У дітей СН викликають 3 основних групи поразок серця: обструкція лівих відділів серця, скидання крові зліва направо, недостатність міокарда. До зниження скорочувальної здатності міокарда призводять два основних механізми: первинне порушення метаболізму в міокарді, пов'язане з недоліком АТФ і перерозподілом калію, при міокардитах, гіпоксичних та дистрофічних процесах в міокарді (енергодінаміческой недостатність) і перенапруження міокарда при навантаженні, що перевищує його здатність здійснити цю роботу, при вроджених і набутих вадах серця, гіпертензії у великому і малому колі кровообігу (гемодинамическая недостатність). В обох випадках СН на перших етапах проявляється зменшенням ударного об'єму, що призводить до компенсаторних змін - тахікардії, за рахунок чого хвилинний обсяг зберігається нормальним (I стадія СН). Коли компенсаторні можливості виявляються вичерпаними, зменшується хвилинний об'єм кровообігу, коронарний кровотік, розвиваються гіпоксичні зміни в тканинах і в міокарді, що посилює СН (СН IIА стадії). Гіпоксія викликає компенсаторну активацію гемопоезу і збільшення кількості циркулюючої крові; зменшення клубочкової фільтрації сприяє виробленню реніну, альдостерону, АДГ, що призводить до затримки натрію і води; гіпоксія і накопичення недоокислених метаболітів призводять до подразнення дихального центру і появи задишки, до порушення тканинної проникності і порушень мікроциркуляції; все перераховане призводить до розвитку набряків, венозного застою (СН IIБ стадії). Поступово через венозного застою і гіпоксії функція внутрішніх органів порушується і наступають незворотні дистрофічні зміни (СН III стадії).
Гемодинамическая СН на перших етапах може бути право- або лівошлуночкової, в залежності від того, які відділи серця переважно перевантажені. У дітей молодшого віку перевантаження одного з відділів серця швидко призводить до перевантаження інших відділів і до тотальної СН. Крім того, підрозділ на гемодинамическую і енергетично-динамічну недостатність має значення на початкових етапах процесу, так якгемодинамическая недостатність швидко призводить до порушення метаболізму в міокарді, а до енергетично-динамічної швидко приєднуються розлади гемодинаміки.
Клінічна картина визначається основним захворюванням, яке призвело до формування хронічної СН, а також стадією патологічного процесу (класифікація стадій СН по В.Х.Василенко і М.Д.Стражеска).
I стадія - початкова, прихована, компенсована - характеризується помірною тахікардією в спокої, ознаки СН визначаються лише при фізичному навантаженні: підвищена стомлюваність, задишка, виражена тахікардія, у грудних дітей - утруднення при годуванні, періоральний ціаноз під час годування, занепокоєння, відмова від грудей через кілька хвилин після початку годування.
Останнім часом виділяють IA стадію (прихована СН), при якій ознаки СН клінічно не виявляються ні в спокої, ні при фізичному навантаженні, але при ЕхоКГ при фізичному навантаженні виявляється зниження фракції викиду на 10%, зниження швидкості укорочення циркулярних волокон міокарда, зменшення фракції укорочення нижче 25-30%, помірне підвищення кінцевого діастолічного тиску в лівому шлуночку до 12-14 мм рт. ст. і тиску в легеневій стовбурі, подовження періоду ізометричного розслаблення міокарда.
IБ стадія (початкова, компенсована) характеризується відсутністю СН в спокої і при звичайних фізичних навантаженнях, але після інтенсивного фізичного навантаження (проба № 5 і № 6, по Н.А.Шалкову) клінічно виявляються ознаки СН у вигляді неадекватним навантаженні тахікардії, задишки, стомлення, подовження періоду реституції.
За даними еходопплерографіі, відзначається зниження фракції викиду нижче 60%, зниження швидкості укорочення циркулярних волокон міокарда, зменшення фракції укорочення мене 25-30%, помірне підвищення кінцевого діастолічного тиску в лівому шлуночку до 12-14 мм рт. ст. подовження періоду ізометричного розслаблення міокарда.
II А стадія характеризується появою тахікардії і задишки в спокої: дитина втомлюється при виконанні звичайних фізичних навантажень, з'являються ознаки венозного застою. При правошлуночковоюнедостатності виявляються помірне збільшення печінки, анорексія, блювота, болі в животі, пастозність, набряки до кінця дня; при левожслудочковой - виражена задишка, незвучние вологі хрипи в нижніх частках легких. При тотальної СН спостерігаються явища застою як у великому, так і в малому колі кровообігу.
IIБ стадія характеризується більш важкими порушеннями: дитина знаходиться в ліжку, в вимушеному піднесеному стані, будь-який рух викликає значне посилення задишки і тахікардії. Діти примхливі, дратівливі, погано вступають в контакт, різко порушений сон, апетит. При правошлуночкової СН збільшена і болюча печінка, спостерігаються периферичні і порожнинні набряки; при лівошлуночкової СН - явища предотека і набряку легенів. У дітей виражений акроціаноз і іноді загальний ціаноз, розширено серце, тони глухі, зменшена звучність шумів, відзначаються порушення ритму.
III стадія характеризується важкими незворотними змінами не тільки серця, а й усіх внутрішніх органів і систем.
В останні роки все частіше стали використовувати класифікацію СН, запропоновану Нью-Йоркською асоціацією серця (NYHA), в якій виділяють 4 функціональних класу (ФК):
ФК 1-латентна СН - хворі з захворюванням серця, але без обмеження фізичної активності (безсимптомна дисфункція лівого шлуночка);
ФК 2 - легка СН - невелике обмеження фізичної активності, симптоми СН з'являються при звичайному повсякденному навантаженні;
ФК 3 - середнього ступеня тяжкості СН - значне обмеження фізичної активності;
ФК 4 - важка СН - симптоми СН в спокої, виконання навіть мінімальної фізичного навантаження викликає дискомфорт, що вимагає дотримання хворим постільного або полупостельного режиму.
Відповідно до цієї класифікації, ФК 1 є у кожного хворого з достовірним діагнозом захворювання серця (з ознаками органічного ураження серця) або навіть при детренированности у здорових осіб. Під впливом адекватного лікування може статися поліпшення ФК.
Класифікація NYHA заснована тільки на оцінці клінічних ознак працездатності і якості життя (до уваги береться навіть наявність або відсутність набряків і, тим більше, оборотності змін в органах і тканинах), тому ФК може зменшуватися в результаті лікування.
Таким чином, можна використовувати обидві класифікації одночасно.
При цьому СН 1А відповідає ФК 1, СН 1Б - ФК 2, СН II А - ФК 3 і СН IIБ - ФК 4.
Лабораторні та інструментальні методи, що підтверджують діагноз:
1) функціональні проби (по Н.А.Шалкову);
2) ЕКГ;
3) рентгенологічне дослідження органів грудей;
4) УЗД печінки і серця;
5) ехокардіографія (розміри порожнин серця, товщина стінок шлуночків, фракція викиду);
6) доплерографія (показники діастолічної функції);
7) інші методи дослідження (радіонуклідні, КТ, зондування порожнин серця, рентгенівські ангио- і вентрикулографія з контрастуванням, біопсія міокарда) - за показаннями.
Лікування. Проводять лікування основного захворювання. На 1 стадії призначають обмеження режиму рухливих ігор, додаткових фізичних навантажень, обмеження додаткового прийому води і куховарської солі, прянощів. Симптоматичне лікування проводять курсами з використанням препаратів трьох груп: інгібіторів АПФ (каптоприл, еналаприл, периндоприл і ін.), Серцевих глікозидів, діуретиків, призначають також вітаміни, кокарбоксилазу, калію оротат, АТФ, поляризующую суміш (внутрішньовенне введення глюкози з інсуліном).
Прогноз серйозний, залежить від основного захворювання, швидкість прогресування СН залежить від ступеня гемодинамічних порушень і від адекватності проведеного лікування. Несприятливий прогноз при СН III стадії.
Критерії інвалідності: стійка 1Б стадія СН (ФК 2) і вище.
Реабілітації: медична реабілітація; психологічна, педагогічна та професійна - в період відносної стабілізації процесу.
джерело