Монілетрікс (monilethrix; лат. Monile намисто + грец. Thrix волосся; синонім: четкообразние аплазія волосся, веретеноподібні волосся, моніліформние волосся) - спадковий кератоз, що виявляється ураженням шкіри і волосся. Успадковується по аутосомно-домінантним типом. У патогенезі важливе значення надається порушення діяльності ендокринної та нервової систем, які беруть участь в регуляції харчування і росту волосся.
Клінічна картина характеризується появою на шкірі волосистої частини голови у дитини першого року життя дрібних вузликів з роговими шипиками на вершині, розташованих біля усть волосяних фолікулів. Поступово шкіра на голові стає сухою, лущиться. Волосся в результаті дистрофічних змін стають сухими, ламкими. позбавленими блиску.
Їх довжина не досягає 2-3 см. Вони інтенсивно випадають, утворюючи ділянки облисіння. Можливі також дистрофія нігтів, зубів, фолікулярний кератоз шкіри тулуба. Іноді М. може поєднуватися з катарактою (синдром Сабуро), а також з гіпофізарної недостатність ю і звуженням полів зору (синдром Раца-Турі). Перебіг захворювання хронічне, можливо тимчасове поліпшення процесу в період статевого дозрівання.
При мікроскопічному дослідженні структура волосся нагадує намисто в зв'язку з чергуванням в стрижні волосся світлих і темних ділянок. При цьому світлі ділянки виглядають тонкою через відсутність в них мозкової речовини, а темні (нормальні за структурою) потовщеними.
Лікування проводить дерматолог амбулаторно; призначають вітаміни А,
Е, групи В; показані УФ-опромінення, масаж рідким азотом, вуглекислим снігом, втирання 2% сірчано-саліцилової, 5% сірчано-дігтярною мазей.
Прогноз для життя сприятливий. Профілактика не розроблена.
Бібліогр .: Диференціальна діагностика шкірних хвороб, М. 1989.
Статті по темі монілетрікс
- Ядассона - Левандовського синдром Ядассона - Левандовського синдром (J. Jadassohn, 1863-1936, німецький дерматолог; F. Levandowsky, 1879-1921, німецький дерматолог; син. Пахіоніхія вроджена, Сіменса многоформной кератоз) - спадкова хвороба, що характеризується кератодермією з гіпергідрозом, пах .
- Унни - Тоста спадкова кератодермія Унни - Тоста спадкова кератодермія (P.G. Unna; Thost; син. Унни - Тоста кератоз, Унни - Тоста синдром) - спадковий дерматоз, що характеризується виникненням масивних рогових нашарувань на долонях і підошвах, що поєднуються з локальним гіпергідрозом.
- нейтропенії спадкові
Новини про монілетрікс
- Спадкові та набуті причини раптової смерті За останні два десятиліття були вивчені генетичні основи різних форм кардіологічних захворювань і досягнуто краще розуміння причин даних патологічних порушень, їх механізмів та клінічної стратифікації ризику. У цій статті будуть розглянуті сучасні погляди на раптову смерть, оп
- Аутосомно Рецессивная Поликистозная Хвороба Нирок: зіставлення радіологічного і анатомічної картини Gael J. Lonergan, Lt Col, USAF MC, Roy R. Rice, LCDR, USN MC and Eric S. Suarez, CDR, USN MC Переклад з англійської: лікар Меглей С.В . [Email protected]. Бендерський пологовий будинок, Придністров'ї, Молдова. Загальна характеристика. Аутосомно Рецессивная Поликистозная Хвороба Нирок це спадкове,
- Синдром Марфана в практиці терапевта і сімейного лікаря: діагностика, тактика ведення, лікування, вагітність і пологи Артеріальна гіпертензія і метаболічний синдром Х
Обговорення монілетрікс
- Доктор, скажіть, будь ласка, може випадання волосся бути спадковим? У м. Шановна Ксюша! Вже давно було помічено, що успадкування ряду ознак залежить від статі, причому не завжди це прямо пов'язано з розташуванням генів, що визначають прояв еітх ознак, в статевих хромосомах (X і Y). До ознак, залежним від статі, відноситься і облисіння. Ознака зазвичай наследуетс
- Доктор, скажіть, будь ласка, може випадання волосся бути спадковим? У м. Ксюша! Пам'ятайте, що денна норма випадання волосся - 20- 50 (якщо волосся довге, завжди здається, що їх випадає багато). У зимово-весняний період волосся часто ослаблені через брак вітамінів (ось Вам ще вихід!).
- Доктор, скажіть, будь ласка, може випадання волосся бути спадковим? У м.
лікування монілетрікс
- НДІ Нагальною дитячої хірургії та травматології Робота Науково-дослідного інституту невідкладної дитячої хірургії та травматології спрямована на вирішення двох завдань: цілодобова екстрена хірургічна і травматологічна допомога дітям; підвищення якості та ефективності лікування дітей з гострими хірургічними захворюваннями і різними пов
- Центр діагностики та цветолеченіе
- Інститут алергології та клінічної імунології Медичний центр "Авіценна" Салон краси Bomond