Сторінка 46 з 93
множинні гемангіоми
Гігантські гемангіоми, що супроводжуються тромбоцитопенією (синдром Казабаха - Меррітт)
Захворювання докладно описано в 1940 р Н. Н. Kasabach і К. К. Merritt. Спадкового характеру не встановлено. З однаковою частотою хворіють особи чоловічої і жіночої статі, виникає в ранньому віці. При патологоанатомічному дослідженні виявляють судинну пухлину, що має кавернозне будова і складається з безлічі порожнин, наповнених кров'ю. Кровоточивість зумовлена наявністю гемангіоми. Вивчення гемостазу виявило постійну тромбоцитопенії та фібріногенопенію, що досягає іноді ступеня афібріногенеміі. Процеси, що відбуваються в гемангіома, за механізмом є хронічною формою ДВС-синдрому. У гігантській гемангіома, що має розгалужену рясну судинну мережу, відбувається уповільнення кровотоку з утворенням множинних микротромбов і підвищеним витрачанням тромбоцитів. В результаті цього розвиваються вторинна тромбоцитопенія і коагулопатія споживання, пов'язана з підвищенням згортання крові в гемангіома. Надалі виникнення тромбоцитопенії сприяє зниження кістковомозковою продукції, так як відбувається функціональне виснаження резервів, пов'язане з постійним підвищеним руйнуванням тромбоцитів в гемангіома.
Гемангіоми виявляють у дітей в ранньому грудному віці. Переважна локалізація - на кінцівках, тулуб, рідше на обличчі; їх відрізняє швидке зростання. Гемангіоми можуть розташовуватися в кістках скелета, печінці, головному мозку. Крім гігантської гемангіоми, у деяких хворих є дрібні ангіоми без тенденції до зростання. Як правило, кровотечі виникають спонтанно.
Поряд з кровотечами є інші геморагічні прояви, характерні для тромбоцитопенічна пурпура. У окружності гемангіоми і по всьому тілу з'являються петехії і великі екстравазати, вони можуть також відзначатися на слизових оболонках. При важкої тромбоцитопенії можуть виникати кровотечі з слизових оболонок носової порожнини, травного тракту. Прогноз значно ускладнюється при крововиливах в життєво важливі органи. При дослідженні крові виявляють тромбоцитопенію, постгеморагічну анемію, іноді анемія може носити гемолітичний характер. Збільшується час кровотечі, порушується ретракція кров'яного згустку, виявляється фібріногенопенія.
Прогноз захворювання досить серйозний. Терапія синдрому Казабаха-Меррітта здійснюється в двох напрямках. Радикальне видалення пухлини сприяє нормалізації кількості тромбоцитів і зникнення геморагічного синдрому. Позитивний ефект дає рентгенотерапія, яка веде до зменшення гемангіоми і зменшення геморагічних проявів. Консервативна терапія гострого періоду спрямована на зупинку кровотечі та підтримання життєдіяльності організму. Проводять трансфузии крові, тромбоцитарної маси, застосовують симптоматичні засоби. Певний ефект дає терапія кортикостероїдними гормонами, в результаті якої можна отримати клініко-гематологічну ремісію. Гормональна терапія також показана при передопераційної підготовки.