Мієломна хвороба - це пухлина кров'яних клітин, що належать імунній системі і утворюються в кістковому мозку. У здорової людини є імунні клітини В-лімфоцити. Коли вони зустрічаються з інфекцією, то проходять ряд перетворень і, врешті-решт, стають плазматичними клітинами - плазмоцитами. Плазмоцити необхідні для того, щоб утворювати антитіла для боротьби з інфекціями. При мієломної хвороби генетичний матеріал В-лімфоцитів змінюється, і утворюються з них плазмоцити замість необхідних антитіл синтезують абсолютно даремні білки, які виробляються у величезних кількостях.
Причини виникнення мієломи
Достовірні причини мієломної хвороби на даний момент не відомі. Радіація, органічні розчинники, бойові отруйні речовини потенційно здатні викликати миелому. Але багато хто з хворих ні з одним з цих речовин контактів в житті не мали. Точно відомо, що хворіють мієломою люди не молодше 40 років, і у спадок ні хвороба, ні схильність до неї не передаються.
стадії мієломи
- Стадія - мала швидкість утворення патологічних білків, менше 600 г / м² пухлинних клітин.
- Стадія - середня швидкість утворення патологічних білків, 600-1200 г / м² пухлинних клітин.
- Стадія - висока швидкість утворення патологічних білків, більше 1200 г / м² пухлинних клітин.
Існує два ступені даного захворювання: А і В. При ступеня А нирки пацієнта продовжують функціонувати. Ступінь В передбачає відмову нирок. Буква, що визначає ступінь, пишеться в діагнозі після вказівки стадії.
Поразка органів і симптоми
Утворилися патологічні білки знаходяться в крові, через що вона стає дуже густий; і забивають нирковий фільтр. Майже у половини пацієнтів провідний ознака захворювання - ураження нирок. Хвороба починається з ознак хронічної ниркової недостатності, а потім нирки швидко відмовляють.
Інші внутрішні органи
В густий, насиченою патологічними білками крові, утворюються тромби. Вони незабаром закупорюють дрібні судини мозку (що веде до інсульту і може викликати летальний результат), легень, нирок і будь-яких інших органів. Вражений орган уже не може повноцінно працювати, а часто і зовсім відмовляє.
Імунна система
Пухлинних клітин стає багато, вони не утворюють імунні антитіла, що викликає недостатність імунітету. Люди з такою патологією дуже уразливі перед інфекцією, часто і важко хворіють, довго і складно лікуються.
поразка кісток
Пухлинні В-лімфоцити розмножуються в кістковому мозку з неймовірною швидкістю. Їм не вистачає місця, внаслідок чого виділяються речовини, що руйнують кісткову тканину. Кістки стають дуже крихкими, виникають патологічні переломи. Раніше, до з'ясування функції кісткового мозку, лікарі припускали, що мієлома - це хвороба кісток. Дійсно, найчастіші скарги при мієломної хвороби - на болі в кістках, за грудиною. Як правило, хвороба починається раптово, з різких болів в будь-якому відділі скелета, нагадуючи радикуліт, або відразу спонтанним (без видимої причини) переломом кістки.
Через схожість симптомів мієлома може бути помилково прийнята за хворобу хребта (остеохондроз, деформуючий спондильоз).
При руйнуванні кісток міститься в них кальцій раптово і в великих кількостях виявляється в крові. Спочатку це викликає судоми, потім порушується робота серця, а при дуже високих концентраціях кальцій починає відкладатися в усьому організмі. Утворюються кальцинати в м'язах, печінці, легенях, нирках.
У кістках знаходиться кістковий мозок, який утворює клітини крові. Руйнуючи кістки, пухлина знищує і кістковий мозок. наслідки:
- Довго не припиняються кровотечі з найменшого приводу.
- Часті і важко лікуються інфекції.
- Анемія, що виявляється блідістю, запамороченням, непритомністю.
Нервова система
Через високу в'язкості крові починається головний біль, сонливість, непритомність або навіть кома.
загальні симптоми
Як і при всіх онкологічних захворюваннях, при мієломної хвороби людина різко худне. За півроку хворий може втратити до 10 кг. Часті, але неспецифічні симптоми мієломної хвороби: слабкість, стомлюваність, запаморочення, головний біль, задишка і серцебиття. У кожного десятого хворого з'являються носові і ясенні кровотечі. Зрідка буває лихоманка через розпад мієломних клітин.
Парадоксально, але у 8-10% пацієнтів хвороба протікає безсимптомно, такі люди вмирають через досить нетривалий час від першого ж прояви одного із симптомів мієломи.
Діагностика мієломної хвороби
Діагноз мієломної хвороби досить імовірний, якщо у людини є все три головних діагностичних критерію:
- Аналіз крові містить патологічні білки:
≥ 1,0 г / 24 год κ або λ легких ланцюгів в сечі (протеїнурія Бенс-Джонса).
- Кістковий мозок, взятий з грудини, містить> 30% плазмоцитів.
- Рентгенівський знімок вказує на наявність в кістках круглих отворів з чіткими кордонами, що з'являються через руйнування мієломою кісткової тканини.
принципи лікування
Лікування мієломної хвороби традиційно починають з хіміотерапії в високих дозах з подальшою трансплантацією стовбурових клітин кісткового мозку від родичів або інших донорів. Зазвичай це дає довгу ремісію, коли хвороба не розвивається, а людина відчуває себе здоровим. Якщо хвороба хіміотерапії не піддається, використовують променеву терапію (опромінюють радіоактивними променями). Цей метод не виліковує, але збільшує тривалість життя і підвищує її якість.
При болях в кістках призначають знеболюючі препарати. При наявності інфекцій призначають антибіотики у високих дозах. При кровотечах призначають гемостатики (етамзілат, вікасол та ін.). Якщо пухлина здавлює внутрішні органи, доводиться вдаватися до її хірургічного видалення. Таким чином, множинність вогнищ пухлини в організмі позбавляє хворого можливості повного позбавлення від мієломи.
Сучасне лікування заганяє хворобу в ремісію. В середньому хворий мієломою живе 3,5-4 роки. На сьогоднішній день дане онкологічне захворювання невиліковне.