Мальформація судин головного мозку являє собою рідко зустрічається вроджена розлад кровоносних судин. Порушення проявляється у плетиві мозкових судин в клубочки різного розміру, які можуть здавлювати мозкові тканини, викликати крововиливи. Це захворювання може протягом багатьох років протікати безсимптомно, але в деяких випадках обумовлює розвиток важких ускладнень. Завдяки точній діагностиці і проведенню ефективного лікування можливе швидке відновлення здоров'я.
Це важливо знати:
Це порушення найчастіше виявляється у віці від десяти до тридцяти років, проте трапляються випадки діагностики мальформації та у літніх пацієнтів. Захворювання не є спадковим, чоловіки страждають їм набагато частіше жінок. Незважаючи на те, що до цього розладу дослідники приділяють пильну увагу вже давно, до цих пір причини його виникнення викликають масу суперечок.
Більшість фахівців сходяться на думці, що в основі недуги лежать травми плода під час внутрішньоутробного розвитку. На щастя, поширеність мальформації низька: на сто тисяч новонароджених дітей вона зустрічається приблизно у п'ятнадцяти. Той факт, що в деяких випадках порушення проявляється у представників різних поколінь однієї родини, говорить про те, що захворювання може бути обумовлено генетично.
Отже, давайте розберемося, що ж таке судинна мальформація головного мозку. При цьому природженому порушенні в різних ділянках головного, і набагато рідше спинного, мозку утворюються клубочки з звивистих тонких судин. Для артеріовенозної мальформації, яка зустрічається частіше за інших типів порушення, характерна відсутність мережі капілярів, внаслідок чого кров шунтується безпосередньо з артеріальних судин в венозні. Хвороба може виникнути в будь-якій ділянці мозку, але, як правило, вона розвивається в задніх районах півкуль.
Приблизно у половини людей, які страждають мальформації, рано чи пізно виникає крововилив у мозок. Зазвичай воно незначно, викликає одиничні пошкодження тканин і судин і не проявляється болючими симптомами. Але у деяких хворих діагностується масоване крововилив, іноді приводить до смерті. Також у третини хворих відзначаються різні форми епілептичних нападів.
З яких причин розвивається порушення
Як ми вже говорили, причини виникнення у новонароджених цього розладу досі точно не з'ясовані, але вважається, що мальформация обумовлена порушеннями внутрішньоутробного розвитку. У період між шостий і восьмий тижнем вагітності закладається головний мозок і мережу судин, а остаточне формування мозкових судин закінчується до двадцятому тижні.
При мальформації мозкових судин стінки артерій потовщуються, а самі судини стають ширшими, кровотік переходить з артеріальної системи в венозну. Зовні вени стають схожі на напружені і пульсуючі судини, наповнені кров'ю.
Країни, що розвиваються в цей час у майбутньої матері інфекційні захворювання, оперативні втручання, прийом лікарських препаратів, курс радіотерапії можуть викликати патологічні зміни в будові кровоносної системи мозку. На сьогоднішній день існують діагностичні методи, що дозволяють вже на двадцятому тижні внутрішньоутробного розвитку виявляти у плода артериовенозную мальформацию і розглядати ймовірність переривання вагітності.
Як проявляється розлад
У двох третинах випадків судинна мальформация розвивається за геморагічним типом, коли судинний вузлик незначних розмірів, але у хворого відзначається постійне підвищення кров'яного тиску і висока ймовірність крововиливу. Крім того, протягом року з великою ймовірністю розвивається повторний крововилив, причому з роками, коли природним чином втрачається еластичність і міцність судинної стінки, ризик такого ускладнення значно зростає.
Як правило, захворювання може протягом багатьох років ніяк не проявлятися і виявитися випадково, при проведенні комп'ютерної або магнітно-резонансної томографії з якоїсь іншої причини. Якщо ж захворювання викликає погіршення самопочуття, то найчастіше це трапляється у підлітків, в період гормональної перебудови і активного росту. Але в деяких випадках патологія проявляється у пацієнтів, що розміняли шостий десяток. Клінічні симптоми залежать від стану судинної стінки, ризику її пошкоджень і виникнення крововиливів, розміру і розташування клубочків.
Для судинної мальформації характерні такі симптоми:
- Головний біль - болі можуть бути різного ступеня вираженості, відчуватися не в місці патології, відрізнятися за характером (що тиснуть, ниючі, тупі і т.д.), посилюватися після фізичних навантажень.
- Судоми - часткові або тотальні, що супроводжуються помутнінням і втратою свідомості.
- Запаморочення.
- Погіршення зору, слуху та нюху.
- Невиразна мова.
- Нудота і не приносять полегшення напади блювоти.
- Розлади координації, хиткість ходи, зниження чутливості кінцівок - при локалізації вогнища патології в області мозочка.
- Епілептичні і епілептиформні припадки, що відрізняються різною інтенсивністю і частотою.
- Висока внутрішньочерепний тиск.
- Галюцинації.
- Парези та часткові паралічі.
Під впливом нез'ясованих факторів судинна мальформация може почати прогресувати і збільшуватися, здавлюючи все більшу ділянку мозкових тканин. Однак відзначаються і випадки повного зникнення вогнища патології. Крім того, клубочки судин меншого розміру більш схильні до пошкодження і виникнення крововиливу, ніж великі.
Як проводять діагностику
Оскільки найчастіше дана патологія не викликає у хворого погіршення самопочуття, вона виявляється при проведенні комп'ютерної або магнітно-резонансної томографії за зовсім іншими показниками. Таким чином вдається встановити локалізацію клубочка, його форми і розміри, а також ступінь його впливу на сусідні мозкові тканини.
Найбільш інформативним і точним методом вважається контрастна ангіографія, при якій в венозний русло вводять контрастну речовину, після чого проводять рентгенологічне дослідження мозку. Високим ризиком виникнення ускладнень пояснюється те, що сьогодні замість цього методу застосовують суперселективного ангіографію. Цей метод заснований на тому, що контрастне з'єднання через катетер вводиться в артеріальна судина, безпосередньо в зону мальформації.
Як проводиться лікування
Терапія судинної мальформації відрізняється рядом особливостей. По-перше, як і у випадку більшості патологій, необхідно починати лікування на ранній стадії хвороби, коли мальформация невеликих розмірів, ризик виникнення внутрішньомозкових крововиливів невисокий, а багато супутні ускладнення не встигли розвинутися. Крім того, слід враховувати, що порушення не піддається консервативної терапії, яка призначається тільки при наявності у хворого протипоказань до хірургічного втручання.
Якщо вогнище мальформації невеликого розміру і розташований поверхово, проводиться відкрите оперативне втручання, при якому розкривається черепна коробка і уражену ділянку видаляється. У разі глибокої локалізації мальформації цей метод неприпустимий через високий ризик пошкодження мозкових структур. При цьому показано ендоваскулярне втручання, коли під рентгенологічним контролем в мозкову артерію вводять тонкий катетер, через який в патологічний осередок надходить препарат, що викликає закупорювання просвіту дефектних судин.
Найбільш перспективним методом лікування, що виключає необхідність порушення цілісності черепа і мозкових структур, є радіохірургія. Під час терапевтичного сеансу пучок радіоактивних променів направляється на уражену ділянку і руйнує його, не зачіпаючи сусідні здорові тканини.