особливості хвороби
Пухирчатка має безліч підвидів. Листоподібна форма хвороби носить таке специфічне назва через те, що на дермі з'являються багатошарові скоринки. Своїм зовнішнім виглядом вони подібні до стопках листового матеріалу. Ці шаруваті кірки виникають поверх ерозій. які утворилися після бульбашок.
Листоподібна пухирчатка займає всього близько 1,5% від загальної кількості дерматозів.
Ця поразка дерми є найпоширенішою формою пухирчатки, яку дерматологи відзначають у дітей. Що стосується дорослих пацієнтів, у них дана патологія переважає за частотою над вегетуючим видом пухирчатки.
Листоподібна пухирчатка у людини (фото)
Причини виникнення
Цьому поразці дерми властивий аутоімунний механізм розвитку, при ньому спостерігається поява аутоантитіл до клітин шкіри. Хвороба є дуже небезпечною (можливий летальний результат) через кахексії, приєднання вторинної інфекції.
До сих пір вчені не встановили причини, які провокують зміни в імунній системі. Існують версії про вплив на організм екзогенних факторів (якщо у пацієнта виявлена генетична схильність).
Симптоми листоподібною пухирчатки
Спочатку на тілі хворої з'являються ділянки шкіри зі специфічним почервонінням. яке покрите бульбашками (сплощеними, в'ялими). Іноді хвороба може розвиватися подібно вульгарною пухирчатці, дерматиту Дюринга. іншим видам дерматиту. У деяких випадках бульбашки дуже слабо виражені.
У утворилися бульбашок скоринка дуже тонка, тому вони дуже швидко розриваються. Після того, як міхур лопає, на його місці залишається ерозія яскраво-червоного забарвлення. При розриві випливає дуже багато виділень, воно засихає, утворюючи кірки. Багато шарів цієї кірки виникають після виділення з ранки нових порцій надзвичайно небезпечні. Так виходять шаруваті кірки, через які хворобу називають листоподібною пузирчаткой.
Особливість даного різновиду шкірної хвороби полягає в тому, що відбувається ослаблення зв'язку між шарами епідермісу (роговий, зернистий). Ця патологія присутня навіть на візуально здорових областях дерми. Тому цій формі патології характерний симптом Нікольського.
Загоєння ерозій відбувається досить-таки повільно. Утворення нових бульбашок відбувається навіть під корками. Цей процес практично не переривається. Якщо хвороба прогресує, поруч знаходяться бульбашки зливаються. Так поразку захоплює досить великі ділянки дерми.
Що стосується загального стану хворого, то на початку воно цілком нормальне. Погіршення відзначається після збільшення ураженої ділянки. Хворіє турбують:
- болю, що відчуваються навіть при незначному русі;
- погіршення сну;
- знижений апетит;
- підвищення температури;
- зниження ваги;
- прояв психічних розладів;
- випадання волосся (при зараженні дерми голови);
- потовщення, потускнение нігтів;
- випадання нігтьових пластин (в окремих випадках);
- розвиток кахексії.
Діагностика такого недуги як листоподібна пухирчатка у дітей і дорослих описана нижче.
діагностика
- Зовнішній огляд. Найчастіше досвідчені дерматологи ставлять точний діагноз виявивши у хворого симптоми, які ми розписали вище.
- Мазок-відбиток. Він потрібен для виявлення акантолітіческіх клітин. які властиві всім формам пухирчатки.
- Гістологічне дослідження. Завдяки йому фахівець може виявити між шарами епідермісу щілини, бульбашки, дегенерацію клітин зернистого шару.
- Імунологічні дослідження. Вони потрібні для підтвердження аутоімунного механізму розвитку хвороби. Пряма / непряма РІФ не завжди є ефективними, надають можливість відрізнити вульгарний, листоподібний вид патології.
Диференціальна
Далі ми вам розповімо про лікування листоподібною пухирчатки.