- Що таке лімфоцітомой шкіри (хвороба Цезарі)
- Симптоми Лімфоцітоми шкіри (хвороби Цезарі)
- Діагностика Лімфоцітоми шкіри (хвороби Цезарі)
- До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас лімфоцітомой шкіри (хвороба Цезарі)
Що таке лімфоцітомой шкіри (хвороба Цезарі)
Лімфоцітоми шкіри існують в декількох формах: лімфоматоз (лімфоцітоми) шкіри типу хвороби Сезарі, грибоподібної мікозу, поширеною В-клітинної лімфоцітоми шкіри.
Хвороба Сезарі можна визначити як лімфоцити (лімфоматоз) шкіри (Т-лимфоцитарной природи) з лейкемізацією. Ураження кісткового мозку, вихід лімфоцитів в кров, що спостерігаються при хворобі Сезарі, служать підставою для її віднесення до деяких випадках до хронічного лімфолейкозу.
Симптоми Лімфоцітоми шкіри (хвороби Цезарі)
Ця форма викликає прогресуючу лімфатичну інфільтрацію шкіри, яка виявляється спочатку еритемою, сверблячкою, підвищеним отслаиванием епідермісу, потім блюдцеобразнимі і нарешті пухлиноподібними розростаннями. До повної поразки пухлина нерідко розташовується лише на обличчі, спині і гомілках. Поразка шкіри може на кілька років передувати лейкемізації процесу, але може виявлятися одночасно з ураженням кісткового мозку.
У розвинутій формі синдром Сезарі дуже характерний: генералізована еритродермія з вираженим набряком, особливо в області щиколоток, дифузна алопеція, дистрофія нігтів, наростаюча інфільтрація шкіри, особливо обличчя. Суб'єктивно відзначається болісний свербіж.
У крові лімфоцити при хворобі Сезарі виглядають як атипові клітини: їх ядра середніх і великих розмірів (10-14 мкм), неправильної форми, іноді бобовідние з петлистую скрученим хроматином, але частіше порізані, розщеплені, з бухтообразние вдавлениями; цитоплазма базофільні.
За імунологічної характеристиці Т-лімфоцити при хворобі Сезарі відносяться до Т-хелперів.
Діагностика Лімфоцітоми шкіри (хвороби Цезарі)
Діагноз на ранніх стадіях процесу при обмеженому шкірному ураженні і нормальному складі крові встановлюється за результатами біопсії шкіри; під епідермісом дифузно розташовується лімфатична інфільтрація поза зв'язком з судинами, часто утворюючи суцільний пласт клітин в верхніх шарах дерми.
Зміни в крові можуть визначатися і з самого початку процесу, і вже на тлі генералізованої пухлини. Лімфатичний лейкоцитоз може в окремих випадках досягати декількох десятків тисяч в 1 мкл. Кістковий мозок в цей період вже, як правило, виявляється ураженим, хоча помірно, лімфоцити не перевищують 30%. Лейкемізація такий лімфоцітоми, як хвороба Сезарі, нерідко служить підставою для її включення в число форм хронічний лімфолейкоз.
Лімфатична інфільтрація лімфатичних вузлів, селезінки буває непостійною і незначною, можлива інфільтрація печінки і нирок, що призводить до смерті.
Хворого інвалідизуючих в першу чергу ураження шкіри з постійним болісним сверблячкою. Кращий ефект дає променева терапія, але її застосування утруднене при дифузному ураженні. Описано хороший ефект безперервного внутрішньовенного введення цітозара (48-72 год) при пухлинної Т-лімфатичної інфільтрації шкіри (Отит).