Єдиний засіб лікування дитини - оперативний. Залежно від характеру ураження серця і соматичного стану для проведення хірургічного лікування пацієнтів поділяють на такі групи:
1. Хворі з критичної пороком серця (тетрада Фалло з атрезією легеневої артерії, атрезія легеневої артерії а интактной міжшлуночкової перегородки та ін.). Яких після надання невідкладної допомоги необхідно направити на хірургічне лікування.
Оптимальний вік для хірургічного лікування деяких вроджених вад серця, в тому числі критичних
Вроджені вади серця
Відкрита артеріальна протока з синдромом дихальних розладів
Різка коарктація аорти, повна облітерація дуги аорти
Дефект міжшлуночкової перегородки 3 легеневою гіпертензією
Тотальний аномальний дренаж легеневих вен
Вроджені вади серця
Критичний стеноз аорти. Критичний стеноз легеневої артерії
Загальний артеріальний стовбур
Дефект аорто-легеневої перегородки
До 6-місячного віку
Відкрита атріовентрикулярна протоку з легеневою гіпертензією
Повна транспозиція магістральних артерій з інтактною міжшлуночкової перегородки
Перші 3 міс життя
2. Хворі з неоперабельними вродженими вадами серця або неоперабельні за соматичним станом (серйозні ураження центральної нервової системи та ін.) ..
3. Хворі, яким рання операція не рекомендована в зв'язку з незначними порушеннями гемодинаміки. їх спостерігають в оптимальне для оперативного втручання віку. Найбільш сприятливий термін для оперативного лікування вроджених вад серця - П фаза перебігу-компенсація (3-12 років життя).
Оптимальний вік для хірургічного лікування вроджених вад серця
Вроджений порок серця
Тетрада Фалло, транспозиція великих судин
У грудному віці - паліативна операція, заключна - в 5-7-річному віці
Винятком є хворі з вродженими вадами серця. яким проводять консервативне лікування індометацином. Препарат є інгібітором синтезу простагландинів Е2 і F2, сприяє спазмування протоки з подальшою її облітерацією. Чи не проводяться операції також недоношеним дітям з масою тіла менше 1500 г і розладами дихання в перші 2-3 діб.
В термінальній фазі оперативне лікування не приносить полегшення, оскільки має місце дистрофія і дегенеративні зміни в міокарді, легенях, печінці та нирках.
Оперативне лікування протипоказане при вираженій гіпертензії малого кола кровообігу (якщо тиск в легеневій артерії понад 70% від артеріального, в нормі систолічний тиск в легеневій артерії - до 30 мм рт. Ст.).
Консервативне лікування дітей з вродженими вадами серця спрямована перш за все на надання невідкладної допомоги при катастрофічних станах (гостра і підгостра серцева недостатність, гіпоксемічні кризи) і лікування різних ускладнень і супутньої патології.
При серцевої недостатності для усунення альвеолярної гіповентиляції проводять кисневу терапію (при лівошлуночкової недостатності вводять кисень, зволожений 20% розчином етилового спирту по 15 - 20 хв 3 рази на день). Для зменшення венозного припливу до серця вводять сечогінні засоби швидкої дії - лазикс (фуросемід) внутрішньовенно з розрахунку 2-4 мг на 1 кг маси тіла, а також призначають периферичні вазодилататори (натрію нітропрусид, молсидомін-корватон) і препарати, що знижують тиск в судинах малого кола кровообігу (наприклад, 2,4% розчин еуфіліну). Поліпшення скорочення міокарда досягається шляхом струминного введення серцевих глікозидів. Рекомендується застосування строфантину або коргликона, які дають швидкий і нетривалий ефект. Можливо введення дигоксину в дозі насичення протягом 2-3 діб, рівномірно 3 рази на добу під суворим контролем за загальним станом, пульсом перед кожною ін'єкцією, з подальшим переходом на підтримуючу дозу, яка вводиться перорально в 2 прийоми на добу, тривало (до 9 -12 міс).
Однією з найбільш перспективних схем фармакотерапії серцевої недостатності є застосування інгібіторів АПФ. У педіатричній практиці цю групу препаратів найчастіше застосовують при хронічній серцевій недостатності.
У дітей раннього віку з вродженими вадами серця з збіднінням малого кола кровообігу часто виникає гіпоксемічний напад. Якщо напад виникає без втрати свідомості, дитині необхідно надати колінно-грудного положення, дати кисень, призначити седативну терапію (промедол, седуксен, димедрол, піпольфен), кордіамін. У разі важкого гіпоксемічного нападу, що супроводжується знепрнтомненням, судомами, апное і т.д. крім вищезгаданого лікування внутрішньовенно крапельно вводять: декстран (50-100 мл), 5% розчин бікарбонату натрію (20-100 мл), плазму з розрахунку 10 мл на 1 кг маси тіла, 2,4% розчин еуфіліну (1-4 мл) , вітамін С (500 мг), 5% розчин вітаміну В1 (0,5 мл), вітаміну В12 (10 мкг), 20% розчин глюкози (20 - 40 мл), інсулін (3-4 ОД). Паралельно дають бета-адреноблокатори (обзидан, анаприлін) в дозі 0,5 - 1 мг на 1 кг маси тіла на добу. При неефективності терапії проводять інтубацію і переводять на штучне дихання. Іноді проводять екстрену операцію - аорто-легеневе анастомозування.
Доза насичення, з розрахунку в міліграмах на 1 кг маси тіла